Муковисцидоз - заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное моногенной мутацией и характеризующееся поражением экзокринных желез в жизненно важных органах и системах. Распространенность муковисцидоза варьирует в зависимости от популяции. В большинстве стран Европы и Северной Америки муковисцидозом заболевают от 1: По данным Медико-генетического научного центра РАМН, распространенность муковисцидоза в России составляет 1: Ежегодно в Москве рождается 10, в России - , в США - , во Франции, Англии, Германии - от до , а в мире - более 45 детей, больных муковисцидозом. В России до сих пор большинство случаев заболевания не диагностируется или диагноз ставится в поздние сроки заболевания. Муковисцидоз обусловлен мутацией гена МВТП муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости , который расположен в середине длинного плеча 7-й хромосомы. На сегодняшний день выявлено более мутаций, ответственных за развитие симптомов муковисцидоза. Прогресс в изучении генетики муковисцидоза важен не только в перспективе генной терапии, но и возможности первичной его профилактики предупреждение рождения ребенка, больного муковисцидозом. В результате мутации гена секрет, вырабатываемый экзокринными железами, становится вязким, что обусловливает большинство процессов, лежащих в основе патогенеза заболевания. Железы слизистой, выстилающей дыхательных путей, вырабатывают большое количество вязкого секрета, который скапливается в просвете бронхов и приводит к полной обтурации мелких бронхиол. В этих условиях у детей с муковисцидозом уже в течение первого года жизни или позднее, часто на фоне вирусной инфекции, снижающей эффективность локальных механизмов противомикробной защиты, в нижних дыхательных путях проникает большое количество различных патогенных и условно-патогенных микроорганизмов, чаще всего это: В результате инфицирования неподвижной и вязкой слизи развивается гнойное воспаление. В условиях нарушения мукоцилиарного клиренса обструкция нарастает, что ведет к интенсификации инфекционного процесса и формированию порочного круга "обструкция - инфекция-воспаление". Как правило, в первую очередь нижних дыхательных путей инфицируются S. Прогрессирование хронического инфекционного процесса, вызванного P. Aeruginosa, обычно сопровождается нарастанием симптоматики, обусловленной поражением нижних дыхательных путей и прогрессивным ухудшением функции легких. При хронической колонизации нижних дыхательных путей P. Бактериальная инфекция, обусловленная H. В последнее время возросла роль Burkholderia cepacia. Течение инфекции, вызванной этим микроорганизмом при муковисцидозе, различно. У других больных она существенно не влияет на течение заболевания. Наличие в мокроте B. Иногда в качестве случайной находки высевается другая патогенная микрофлора - Klebsiella pneumonie, Esche-richia coli, Serrata marcescens, Stenotrophomonas maltophilia и Proteus spp. Aspergillus fumigatus высевается из мокроты пациентов с муковисцидозом довольно часто. При несвоевременной диагностике и в отсутствие адекватного лечения формируются проксимальные бронхоэктазы, отмечается быстрое прогрессирование бронхо-легочного процесса с нарастанием вентиляционных расстройств. Современная концепция поражения легких при муковисцидозе указывает, что определенную роль в повреждении легочной ткани играют иммунные процессы. Иммунологические нарушения значительно возрастают при длительной колонизации нижних дыхательных путей P. В процессе своего размножения микроколонии этого микроорганизма продуцируют вирулентные факторы, которые повреждают эпителий нижних дыхательных путей, стимулируют выработку медиаторов воспаления, повышают проницаемость капилляров, вызывают лейкоцитарную инфильтрацию. Сгущение секрета поджелудочной железы часто приводит к обструкции ее протоков еще до рождения ребенка. В результате панкреатические ферменты, которые продолжают вырабатываться в ацинусах в обычном количестве, не достигают двенадцатиперстной кишки. Накопление активных ферментов приводит к аутолизу ткани поджелудочной железы. Часто уже на первом месяце жизни тело поджелудочной железы представляет собой скопление кист и фиброзной ткани отсюда другое название заболевания - кистофиброз. В результате разрушения поджелудочной железы нарушаются процессы переваривания и всасывания прежде всего жиров и белков , развивается дефицит жирорастворимых витаминов А, Д, Е и К. При отсутствии соответствующего лечения это приводит к задержке физического развития ребенка. При некоторых мутациях гена муковисцидоза повреждение поджелудочной железы прогрессирует медленно, а ее функция остается сравнительно сохранной в течение многих лет. Нарушения транспорта натрия, хлора и воды в тонкой кишке у новорожденных может приводить к закупорке дистальных ее отделов густым и вязким меконием - мекониальному илеусу. При этом в ряде случаев развивается атрезия тонкой кишки. Стенка чрезмерно расширенной кишки может разрываться еще до рождения ребенка, в результате развивается мекониальный перитонит. У детей и взрослых также может возникать острая, подострая или хроническая обструкция дистальных отделов тонкой и проксимальных отделов толстой кишки клейким секретом слизистой и каловыми массами, приводящая к развитию кишечной непроходимости. Другой причиной тонкокишечной непроходимости у детей с муковисцидозом может являться инвагинация тонкой кишки. Задержка эвакуации содержимого из желудка, повышенная продукция соляной кислоты, нарушение перистальтики желудка часто приводят к развитию у пациентов с муковисцидозом гастроэозофагеального рефлюкса, развитию которого способствует также применение некоторых лекарственных средств, снижающих тонус нижнего пищеводного сфинктера теофиллин, сальбутамол , или определенные виды физиотерапии. Из-за рецидивирующей или постоянной регургитации содержимого желудка в пищевод развивается эзофагит различной степени тяжести, иногда с развитием пищевода Барретта. При высоком желудочно-пищеводном рефлюксе возможна аспирация желудочного содержимого с аспирационным поражением легких. Секрет потовых желез у пациентов с муковисцидозом характеризуется повышенными концентрациями натрия и хлора: Такая аномалия функции потовых желез выявляется уже при рождении и сохраняется на протяжении всей жизни пациента. В условиях жаркого климата чрезмерная потеря соли через кожные покровы приводит к электролитным расстройствам, метаболическому алкалозу и предрасположенности к тепловому удару. Азооспермия у мужчин с муковисцидозом связана с врожденным отсутствием, атрофией или обструкцией семенного канатика. Указанные аномалии встречаются и у части лиц мужского пола из числа носителей гена муковисцидоза. Снижение фертильности у женщин обусловлено повышением вязкости отделяемого цервикального канала матки, что затрудняет миграцию сперматозоидов. Клинические проявления муковисцидоза зависят от поражения различных органов и систем и включают: У большинства пациентов первые симптомы муковисцидоза выявляются уже на первом году жизни, хотя известны случаи более позднего, вплоть до зрелого возраста, развития заболевания. Симптоматика муковисцидоза в значительной степени зависит от типа мутации или мутаций. Клинические проявления муковисцидоза в неонатальном периоде: Для большинства детей грудного возраста, страдающих муковисцидозом, характерно сочетание следующих симптомов: При этом один из них может выступать в качестве ведущего. Кашель, сначала сухой и редкий, в дальнейшем прогрессирует до хронического, резкого, частого и мало продуктивного; приступы кашля могут провоцировать рвоту. В некоторых случаях он напоминает кашель больных коклюшем. Появление кашля может быть связано с инфекцией верхних дыхательных путей. Для пациентов с муковисцидозом характерен частый, обильный, зловонный, маслянистый стул, содержащий непереваренные остатки пищи. Каловые массы с трудом смываются с горшка, пеленок, могут быть видимые примеси жира. В некоторых случаях единственным симптомом заболевания может быть отставание в физическом развитии. При тщательном обследовании обнаруживается учащенное дыхание, увеличение переднезаднего размера грудной клетки и слабо выраженное, но стойкое втяжение нижних межреберных мышц. Аускультативные патологические признаки могут вообще не выявляться или присутствовать в виде сухих и влажных мелко- и крупнопузырчатых хрипов. На рентгенограмме органов грудной полости выявляют уплотнение стенок бронхов, а также различной степени уплотнение или повышенную воздушность легочной ткани. Могут развиваться ателектазы в сегментах и долях легких, причем поражение правой верхней доли относится к диагностически значимым признакам муковисцидоза. Манифестация муковисцидоза в дошкольном возрасте - достаточно редкое явление. У детей старше 5 лет этот симптом встречается значительно реже. Лишь в очень редких случаях диагноз муковисцидоза не устанавливается до достижения пациентами школьного возраста, что может быть связано с "мягкими" мутациями и относительной "сохранностью" функции поджелудочной железы. Случаи манифестации муковисцидоза в подростковом и зрелом возрасте без каких-либо симптомов заболевания в анамнезе встречаются крайне редко и характеризуются менее типичными клиническими проявлениями. Симптомы обострения бронхолегочного процесса у пациентов с муковисцидозом: Недостаток витамина Е проявляется гемолитической анемией у новорожденных и неврологической симптоматикой у детей старшего возраста. Тяжелая обструкция сопровождается болевым синдромом, вздутием кишечника, рвотой, запором и появлением уровней жидкости на обзорной рентгенограмме брюшной полости. Такие осложнения, как назальный полипоз и холелитиаз, часто встречаются у пациентов с муковисцидозом и обычно протекают бессимптомно. Клинические проявления аллергического бронхолегочного аспергиллеза. По мере увеличения средней продолжительности жизни пациентов с муковисцидозом все чаще регистрируются такие поздние проявления и осложнения заболевания, как сахарный диабет и тяжелая печеночная патология, которые ранее из-за небольшой продолжительности жизни считались нетипичными для данного заболевания. Развитие сахарного диабета может быть спровоцировано терапией ГКС или высококалорийным питанием. Клинические проявления типичны для диабета - жажда, полиурия, полидипсия, снижение массы тела. Однако кетоацидоз при сахарном диабете, развившемся на фоне муковисцидоза, встречается редко. Диагноз муковисцидоза, как правило, ставят на основании типичных клинических проявлений заболевания в сочетании с высоким содержанием натрия и хлора в секрете потовых желез. При диагностике муковисцидоза большое внимание уделяют выявлению отягощенного семейного анамнеза: Является наиболее специфичным диагностическим тестом муковисцидоза. Стандартная методика предусматривает сбор пота после ионофореза пилокарпина. Показания к повторному проведению потовой пробы: Для окончательного диагностического заключения требуется получение положительных результатов при выполнении потовой пробы 2 или 3 раза. Наиболее частые причины ложноотрицательных результатов: Ошибочные результаты обычно обусловлены различными техническими погрешностями - неаккуратностью при сборе и транспортировке пота, очистке кожных покровов, взвешивании и определении концентрации электролитов - и чаще всего возникают в лабораториях, редко проводящих анализ потовых проб. Измерение разности назальных потенциалов отражает основной дефект муковисцидоза и является информативным дополнительным методом его диагностики у детей старше лет и взрослых. Суть метода состоит в измерении разности потенциалов между электродами, один из которых располагается на поверхности слизистой оболочки носа, а второй - на предплечье. В норме пределы разности потенциалов варьируют от -5 мВ до мВ; у пациентов с муковисцидозом эти пределы составляют от мВ до мВ. Генетический анализ Генетическое тестирование на все возможные мутации, связанные с муковисцидозом, является слишком дорогим, так как число известных мутаций уже превышает Однако если ни одна из 10 наиболее часто встречающихся в данном регионе мутаций не обнаруживается ни в одной из хромосом пациента, вероятность диагноза муковисцидоза значительно снижается. Определение концентрации ИРТ в крови в настоящее время может использоваться как скрининговый метод для диагностики муковисцидоза у новорожденных. Концентрации ИРТ в крови новорожденных, страдающих с муковисцидозом, почти в раз превосходят уровни ИРТ у здоровых детей. Однако необходимо отметить, что данный метод характеризуется низкой специфичностью. Современные возможности ДНК-диагностики позволяют выявить это заболевание уже во внутриутробном периоде и при необходимости прервать беременность. Семьи, желающие иметь здорового ребенка, должны еще до планирования беременности провести ДНК-диагностику ребенку с муковисцидозом, а также обоим родителям и проконсультироваться у врача-генетика для получения заключения об информативности пренатальной диагностики муковисцидоза в данной семье. При возникновении каждой новой беременности семье необходимо сразу же не позднее 8-й недели беременности обратиться в центр дородовой диагностики, где на строго определенных сроках беременности врач-генетик проводит либо генетическую я неделя беременности , либо биохимическую я неделя беременности диагностику муковисцидоза у плода. У большинства пациентов с муковисцидозом обнаруживается недостаточность поджелудочной железы с очень низким уровнем или полным отсутствием панкреатических ферментов липазы, амилазы и трипсина в двенадцатиперстной кишке. При простом копрологическом исследовании выявляется выраженная стеаторея в кале выявляются маслянистые капельки нейтрального жира. Это простое непрямое исследование функционального состояния поджелудочной железы в случае получения положительного результата значительно помогает в диагностике муковисцидоза. Снижение количества эластазы-1 является показанием к назначению заместительной терапии ферментами поджелудочной железы и может помочь в подборе их доз. Является одним из основных критериев тяжести поражения органов дыхания у пациентов с муковисцидозом и оценки эффективности проводимой терапии. Диагностическая ценность исследования функции внешнего дыхания возрастает при обследовании детей старше лет. У детей с муковисцидозом возможно нарастание бронхиальной лабильности гиперреактивности бронхов. По мере прогрессирования хронического бронхолегочного процесса отмечается снижение объема форсированного выдоха за 1 секунду, жизненной емкости легких и форсированной жизненной емкости легких. Снижение указанных показателей на поздних стадиях заболевания связано с деструкцией паренхимы легких и нарастанием рестриктивных расстройств. Исследование функции внешнего дыхания позволяет оценить уровень реакции бронхов на применение бронходилятаторов и выявить пациентов, у которых назначение данных лекарственных средств будет эффективным. Муковисцидоз стал одним из первых заболеваний, при котором начались разработки по генной терапии, продолжающиеся до настоящего времени. Комплиментарная ДНК уже клонирована. Пациенты, страдающие с муковисцидозом, должны находится под диспансерным наблюдением регионарного центра муковисцидоза с обязательным обследованием 1 раз в 3 месяца, что позволяет следить за динамикой заболевания, своевременно выявлять осложнения и при необходимости корригировать терапию. Диагностические критерии аллергического бронхолегочного аспергиллеза: Для постановки диагноза необходимо наличие одновременно 4 и более из указанных критериев наибольшее диагностическое значение из них имеют первые пять. Хотя потовая проба и является специфическим методом диагностики муковисцидоза, существуют и другие заболевания, при которых она может быть положительной: Прошу прощения Валентин Львович! Небольшое дополнение к выше сказанному. Во Франции был певец Грегори Лемаршаль, очень талантливый молодой человек, в 12 лет чемпион Франции по акробатическому рок-н-роллу, выпустил 2 сольных альбома исполнение просто супер! После его смерти родители создали фонд Помощи детям больным муковисцидозом. Все публикуемые на сайте материалы принадлежат авторам, в спорных ситуациях пожалуйста, пишите. При перепечатке материалов обязательно указание имени автора и ссылки на источник. Перейти к основному содержанию. Меню Новое на сайте Сообщество Клинические наблюдения Форум Наш сборник ссылок. Интерактивные задания Презентации Публикации Видео Журнал "Лучевая диагностика и терапия". Эпидемиология Распространенность муковисцидоза варьирует в зависимости от популяции. Бронхолегочная система Железы слизистой, выстилающей дыхательных путей, вырабатывают большое количество вязкого секрета, который скапливается в просвете бронхов и приводит к полной обтурации мелких бронхиол. Поджелудочная железа Сгущение секрета поджелудочной железы часто приводит к обструкции ее протоков еще до рождения ребенка. Желудочно-кишечный тракт Нарушения транспорта натрия, хлора и воды в тонкой кишке у новорожденных может приводить к закупорке дистальных ее отделов густым и вязким меконием - мекониальному илеусу. Кожные покровы Секрет потовых желез у пациентов с муковисцидозом характеризуется повышенными концентрациями натрия и хлора: Репродуктивная система Азооспермия у мужчин с муковисцидозом связана с врожденным отсутствием, атрофией или обструкцией семенного канатика. Клинические признаки и симптомы болезни Клинические проявления муковисцидоза зависят от поражения различных органов и систем и включают: Клинические проявления муковисцидоза на первом году жизни. Осложнения муковисцидоза Недостаток витамина Е проявляется гемолитической анемией у новорожденных и неврологической симптоматикой у детей старшего возраста. Отягощенный семейный анамнез При диагностике муковисцидоза большое внимание уделяют выявлению отягощенного семейного анамнеза: Потовая проба Является наиболее специфичным диагностическим тестом муковисцидоза. Измерение разности назальных потенциалов Измерение разности назальных потенциалов отражает основной дефект муковисцидоза и является информативным дополнительным методом его диагностики у детей старше лет и взрослых. Неонатальная диагностика Неонатальная диагностика позволяет: Копрологическое исследование У большинства пациентов с муковисцидозом обнаруживается недостаточность поджелудочной железы с очень низким уровнем или полным отсутствием панкреатических ферментов липазы, амилазы и трипсина в двенадцатиперстной кишке. Исследование функции внешнего дыхания Является одним из основных критериев тяжести поражения органов дыхания у пациентов с муковисцидозом и оценки эффективности проводимой терапии. Генная терапия Муковисцидоз стал одним из первых заболеваний, при котором начались разработки по генной терапии, продолжающиеся до настоящего времени. Дифференциальный диагноз Хотя потовая проба и является специфическим методом диагностики муковисцидоза, существуют и другие заболевания, при которых она может быть положительной: Муковисцидоз Рентгенография брюшной полости на месте. Ахондроплазия Территория ссылок Что это такое? Сообщество Новое на сайте Клинические наблюдения Форум. Образование Публикации Презентации Журнал "Лучевая диагностика и терапия". Дополнительно Карта сайта Почта radiomed. Идея и разработка сайта - Евгений Магонов. Рентгенография брюшной полости на месте. Цифровая рентгенография в педиатрии.
Муковисцидоз легких - клинический вариант системного муковисцидоза, протекающий с преимущественным поражением слизепродуцирующих желез респираторного тракта. Для легочного муковисцидоза типичен приступообразный кашель с вязкой мокротой, приступы удушья, одышка, рецидивирующие бронхопневмонии. По мере прогрессирования патологии у больных формируется дыхательная недостаточность и легочное сердце. Для оценки изменений в легких при муковисцидозе проводятся рентгенологические и эндоскопические исследования, спирометрия. Лечение муковисцидоза легких симптоматическое: Муковисцидоз легких — респираторная легочная форма муковисцидоза , характеризующаяся гиперпродукцией мокроты, развитием бронхообструктивного синдрома, хронических бронхолегочных инфекций и вторичных изменений бронхоэктазов , эмфиземы легких , пневмосклероза , сердечно-легочной недостаточности. Муковисцидоз относится к наследственной патологии и встречается примерно у на 10 тыс. Заболевание может протекать в четырех клинических вариантах: Исходя из этого, муковисцидоз является междисциплинарной медицинской проблемой, находящейся на стыке генетики, педиатрии , пульмонологии , гастроэнтерологии. Муковисцидоз легких - моногенное заболевание с аутосомно-рецессивной передачей. Непосредственная причина развития патологии была открыта в г. В настоящее время известно более тысячи мутаций, которые могут вызывать клинические проявления муковисцидоза, но более чем в половине случаев обнаруживается мутация дельта-F отсутствие аминокислоты фенилаланина в белке в й позиции. Другие мутации WX, NK, GX, RW, SX и пр. Носители гена муковисцидоза фенотипически здоровы и в подавляющем большинстве случаев не подозревают об отягощенной наследственности до тех пор, пока у них не родится ребенок с данным заболеванием. Патогенез муковисцидоза легких связан с невозможностью дефектного белка МВТР выполнять свою функцию хлоридного канала и, как следствие, нарушением водно-электролитного обмена в эпителиальных клетках бронхов. В клетках начинают накапливаться ионы хлора, вследствие чего меняется их электрический потенциал и внутрь клеток устремляются ионы натрия. Эти процессы сопровождаются усиленным всасыванием воды из межклеточного пространства, резким повышением вязкости бронхиального секрета и затруднением его эвакуации. Дальнейшее прогрессирование муковисцидоза легких обусловлено обтурацией мелких бронхиол, развитием хронических воспалительных изменений в стенках бронхов. В условиях сопутствующего уменьшения продукции IgА и интерферона, а также фагоцитарной активности лейкоцитов снижается противовирусный иммунитет и местная противомикробная защита. На этом фоне быстро изменяется микробный пейзаж бронхов — в нем начинают преобладать стафилококки, а потом и синегнойная палочка. Развивается эндобронхит и панбронхит, что в дальнейшем приводит к формированию бронхоэктазов, деструкции легочной паренхимы , нарастанию гипоксемии и легочной гипертензии. Признаки респираторного муковисцидоза обычно становятся заметны уже в грудном возрасте. Наличие в анамнезе сведений о мекониевом илеусе периода новорожденности облегчает своевременное распознавание муковисцидоза легких у детей. Типичные клинические проявления муковисцидоза легких обусловлены гиперсекрецией бронхиальной слизи, обструктивным синдромом и присоединением вторичной инфекции. Ранним признаком служит мучительный кашель, возникающий приступообразно и напоминающий кашель при коклюше. Кашлевой пароксизм может сопровождаться рвотой и приступами удушья. Мокрота откашливается с большим трудом, имеет вязкий, слизистый или слизисто-гнойный характер. В более старшем возрасте типичны жалобы на одышку при незначительных нагрузках или в покое. В медицинской карте детей с муковисцидозом легких можно встретить указания на частые обострения хронического гнойного или обструктивного бронхита , рецидивирующие пневмонии в т. Дети с муковисцидозом легких гипотрофичны , отстают в физическом развитии, вынуждены ограничивать себя в физической активности. Кожные покровы бледные с землистым оттенком, выражен акроцианоз. Вторичные изменения бронхолегочной системы при муковисцидозе легких включают бронхоэктазы, эмфизему, диффузный пневмосклероз, легочное сердце. Течение легочной формы муковисцидоза проходит четыре стадии. Первая стадия, длительность которой может составлять до 10 лет, характеризуется периодическим сухим кашлем и одышкой, возникающей при напряжении. На второй стадии муковисцидоза легких прогрессирует поражение бронхов, развивается клиника хронического бронхита со свойственным ему влажным кашлем, усилением одышки. Продолжительность течения этой стадии сожжет варьировать от 2 до 15 лет. Переход к третьей стадии знаменует развитие вторичных изменений: В четвертой, терминальной стадии муковисцидоза легких за считанные месяцы наступает декомпенсация сердечно-легочной недостаточности с летальным исходом. Большинство случаев муковисцидоза легких выявляется в результате неонатального скрининга на наследственные заболевания обмена веществ фенилкетонуриию , муковисцидоз, галактоземию , врожденный гипотиреоз и врожденную гиперплазию надпочечников. При муковисцидозе в крови новорожденных концентрация иммунореактивного трипсина в раз превышает таковую у здоровых детей. Пренатальная диагностика муковисцидоза осуществляется посредством определения изоэнзимов щелочной фосфатазы в околоплодных водах после недель беременности. Признанным стандартом диагностики является так называемая потовая проба Гибсона и Кука ионофорез с пилокарпином , позволяющая определить концентрацию ионов хлора и натрия в потовой жидкости при муковисцидозе уровень хлоридов повышен в 2 - 5 раз. Аускультативные данные при муковисцидозе легких обычно соответствуют картине обструктивного бронхита. Степень поражения бронхолегочной системы удается оценить, используя рентгенологические и эндоскопические методы визуализации. С помощью рентгенографии легких выявляется усиление легочного рисунка и его тяжистый характер, ателектазы легких , повышение прозрачности легочных полей, ограничение подвижности купола диафрагмы и т. Диагностическая бронхоскопия при муковисцидозе легких выявляет картину диффузного гнойного эндобронхита: При бронхографии обнаруживаются цилиндрические или смешанные бронхоэктазы. По данным спирометрии диагностируются нарушения по обструктивно-рестриктивному типу снижение индекса Тиффно, ОФВ1 и т. Лечение легочной формы муковисцидоза включает общережимные мероприятия и симптоматическую терапию. Питание больных должно быть калорийным, богатым поливитаминами, микроэлементами, белком. Составной частью лечения пациента с муковисцидозом легких становится кинезитерапия: На разжижение мокроты направлена муколитическая терапия: Проводятся процедуры бронхиального лаважа с эндобронхиальным введением муколитиков. При муковисцидозе легких категорически противопоказаны кодеинсодержащие препараты. Антибактериальная терапия назначается при первых признаках легочной инфекции. Выбор препарата основывается на результатах посева мокроты и антибиотикограммы; чаще всего выбор падает на аминогликозиды, цефалоспорины, азитромицин, кларитромицин и др. Для купирования обострения применяется физиотерапия электрофорез , УВЧ , СВЧ-терапия , ЛФК. В терминальных стадиях больным муковисцидозом может производиться трансплантация легких или комплекса сердце-легкие. Пациенты с муковисцидозом легких нуждаются в пожизненном наблюдении сначала педиатра и детского пульмонолога , затем — терапевта и взрослого пульмонолога , соблюдении рекомендуемой диеты и образа жизни, прохождении специальных курсов лечения. Прогноз муковисцидоза легких остается неблагоприятным, несмотря на значительные достижения в вопросе ранней диагностики и терапии заболевания. В настоящее время средняя продолжительность жизни пациентов составляет около 30 лет. Супругам, в семье которых есть больные муковисцидозом, необходима консультация генетика для прогнозирования вероятности рождения ребенка с патологией. Москва Москва Московская область Санкт-Петербург. Болезни Диагностика Лечение Врачи Клиники Рейтинг. Причины муковисцидоза легких Муковисцидоз легких - моногенное заболевание с аутосомно-рецессивной передачей. Муковисцидоз легких - лечение в Москве. Посев мокроты на флору с определением чувствительности. Исследование дыхательных объемов ФВД ребенку. Последние новости Развитие деформации тазобедренного сустава связано с ожирением в детском возрасте Вред от употребления алкоголя во время беременности может передаваться через поколения Диета помогает предотвратить развитие диабета у людей с ожирением Обычные лекарства лучше кардиостимулятора Исследователи обнаружили способ распространения лейшманиоза Блокировка белка убережет пациенток от метастатического рака молочной железы. Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом! При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.
Алгоритмы решения стандартных задач на применение производной
https://gist.github.com/0ff8ba8e8911b025ea9e588ed72bbe95
Какое имя девочке подходит к отчеству максимовна