Skip to content

Instantly share code, notes, and snippets.

Embed
What would you like to do?
Наследственные изменения первичной структуры

Наследственные изменения первичной структуры



Ссылка на файл: >>>>>> http://file-portal.ru/Наследственные изменения первичной структуры/


Наследствен­ные протеинопатии: серповидно-клеточная анемия, другие примеры
Белковые препараты в медицине.
Ответы на билеты биохимия 2012. Белок это последовательность ак, связанных друг с другом пептидными связями
























Легко представить, что количество аАК может быть различно: Объединение АК через пептидные связи создает линейную полипептидную цепь, которая называется первичной структурой белка. Молекулярная масса белков колеблется в пределах от до и более. Все белки построены в основном из двадцати различных АК. Такая связь называется пептидной связью. Пептидная связь имеет некоторые черты двойной связи: Кислород карбоксильной группы и водород NH-группы чаще всего находятся в транс-положении. Последовательность и соотношение АК в первичной структуре определяет формирование вторичной, третичной и четвертичной структур. Видовая и индивидуальная специфичность набора белков в данном организме определяет особенности его строения и функционирования. Набор белков в дифференцирующихся клетках одного организма определяет морфологические и функциональные особенности каждого типа клеток. Одни и те же АК присутствуют в различных по структуре и функциям белках. Индивидуальность белковых молекул определяется порядком чередования АК в белке. Однако многие белки, выполняя одну и ту же функцию, несколько отличаются по строению у разных представителей одного и того же вида. Такое разнообразие белков обусловливает индивидуальную специфичность организмов. В процессе развития многоклеточного организма, особенно на стадиях дифференцировки клеток, белковый состав значительно изменяется. При различных заболеваниях происходит изменение белкового состава тканей. Эти изменения называются протеинопатиями. Различают наследственные и приобретённые протеинопатии. Наследственные протеинопатии развиваются в результате повреждений в генетическом аппарате данного индивидуума. Первичная структура белков, то есть последовательность АК в нем, программируется последовательностью нуклеотидов в ДНК. Выпадение, вставка, замена нуклеотида в ДНК приводит к изменению аминокислотного состава и, следовательно, структуры синтезируемого белка. Если изменение последовательности аАКносит не летальный характер, а приспособительный или хотя бы нейтральный, то новый белок может передаться по наследству и остаться в популяции. В результате возникают новые белки с похожими функциями. Такое явление называется полиморфизм белков. При изучении структуры гемоглобина эритроцитов крови человека обнаружили, что каждая белковая молекула состоит из четырех полипептидных цепей 2 альфа и 2 бета-цепи. Установив первичную структуру белка, т. Все здоровые люди имеют гемоглобин с одинаковой первичной и пространственной структурой. Такое изменение формы клеток происходит из-за отличия первичной структуры гемоглобина у больных людей. В беа-цепи нормального гемоглобина на шестом месте от NH2-конца стоит глутаминовая кислота. При серповидноклеточной анемии она заменена на аминокислоту валин рис. Из аминокислот, входящих в состав гемоглобина, заменены только две по одной в каждой бета-цепи. Но это приводит к существенному изменению третичной и четвертичной структуры белка и, как следствие, к изменению формы и нарушению функции эритроцита. Серповидные эритроциты плохо справляются со своей задачей - переносом кислорода. Семейная гиперхолестеринемия сокращенно СГ - это генетическая болезнь, характеризующаяся высоким уровнем холестерина в крови, в частности, очень высоким уровнем липопротеидов низкой плотности ЛПНП, т. У многих пациентов происходят мутации в гене рецептора ЛПНП, кодирующего соответствующий белок ЛПНП-рецептора обычно отвечающего за поглощение ЛПНП с кровотока или аполипопротеина В апо-В , который является частью ЛПНП, который связывается с рецептором процесс, необходимый для связывания ЛПНП с рецептором. Ответы на билеты биохимия У нас самая большая информационная база в рунете, поэтому Вы всегда можете найти походите запросы. Финансовая политика включает бюджетную, налоговую, таможенную, кредитно-денежную политику. Основные задачи налоговой политики. Понятия государственного сектора, государственной собственности, функции государства. Совершенствование функционирования государственного сектора в Республике Беларусь. ОСД - Основы сестринского дела. Алгоритм действий медсестры при различных заболеваний. Стилистическая функция, Проблема нормы в стилистике. Этимологические особенности английского языка, Семантическая структура слова. Грамматика Имя существительное и глагол. Наследственные изменения первичной структуры. Участок белковой цепи длиной в 6 аминокислот Сер-Цис-Тир-Лей-Глу-Ала пептидные связи выделены желтым цветом, АК - красной рамкой В организме человека насчитывают около 50 индивидуальных белков. Скачать Ответы на билеты биохимия У нас самая большая информационная база в рунете, поэтому Вы всегда можете найти походите запросы Искать ещё по теме Эта тема принадлежит разделу: К данному материалу относятся разделы: Конформация белковых молекул вторичная и третичная структуры. Типы внутримолекулярных связей в белках. Роль пространственной организации пептидной цепи в образовании активных центров. Конформационные изменения при функционировании белков. Кооперативные изменения конформации протомеров. Примеры строения и функционирования олигомерных белков: Зависимость скорости ферментативных реакций от концентрации субстрата, фермента, температуры и рН. Принципы количественного определения ферментов. Понятие об активном центре фермента. Применение ингибиторов в качестве лекарств. Примеры метаболических путей, регулируемых этими механизмами. Физиологическое значение регуляции действия ферментов. Роль ферментов в метаболизме. Другие примеры наследственных энзимопатий. Значение ферментов в медицине. Понятие о катаболизме и анаболизме и их взаимосвязи. Эндергонические и экзергонические реакции в метаболизме. Особенности протекания окислительных реакций в организме. Этапы расщепления веществ и освобождения энергии этапы ка Оксидоредуктазы. Строение окисленной и восстановленной форм. Важнейшие субстраты НАД-зависимых дегидрогеназ. Дыхательная цепь, компоненты, структурная организация. Электрохимический потенциал, его значение. Сопряжение и разобщение окисления и фосфорилирования в дыхательной цепи. Отличия от окислительного фосфорилирования. Основные пути использования АТФ. Понятие о свободном окислении и его значение. Тканевые особенности окислительно-восстановительных процессов. Потребность организма в углеводах. Нарушения переваривания и всасывания углеводов. Роль печени в обмене углеводов. Биосинтез и мобилизация гликогена: Роль анаэробного распада глюкозы в мышцах. Дальнейшая судьба молочной кислоты. Роль аэробного распада глюкозы в мышцах при мышечной работе. Роль аэробного распада глюкозы в мозге. Глюкозо-лактатный цикл цикл Кори и глюкозо-аланиновый цикл: Значение и регуляция глюко-неогенеза из аминокислот. Пентозофосфатный путь превращения глюкозы. Окислительный путь образования пентоз. Представление о неокислительном пути образования гексоз. Гипо- и гипергликемия, причины. Сахарные нагрузки и сахарные кривые, значение в диагностике. Пищевые жиры; норма суточного потребления, переваривание, всасывание продуктов переваривания. Ресинтез жиров в клетках кишечника. Хиломикроны, строение, значение, метаболизм. Пределы изменения концентрации жиров в крови. Окисление глицерина и высших жирных к-т. Физиологическое значение окисления жирных кислот в зависимости от ритма питания и мышечной активности. Зависимость липогенеза от ритма питания и состава пищи. Регуляция липолиза и липогенеза. Транспорт и использование жирных кислот, образующихся при мобилизации жира. Пути образования и использования ацетил-КоА. Биосинтез и значение кетоновых тел. Пределы изменений концентрации кетоновых тел в крови в норме, при голодании и сахарном диабете. Факторы риска для развития атеросклероза. Роль в обмене жиров и холестерина. Функции пептидов и белков. Суточная потребность в белках. Патология переваривания и всасывания белков. Источники АКи пути их использования. Заменимые и незаменимые АК. Биосинтез заменимых АК с использованием глюкозы. Источники азота для АК. Декарбоксилирование гистидина, серина, цистеина, орнитина, лизина и глутамата. Роль биогенных аминов в регуляции метаболизма и функций. Образование и пути использования аммиака. Обмен фенилаланина и тирозина. Наследственные нарушения обмена фенилаланина и тирозина. Значение серина, глицина и метионина. Значение креатинкиназы и креатинина в диагностике. Нуклеозиды, нуклеотиды и нуклеиновые кислоты, строение, значение. Отличия ДНК и РНК. Катаболизм пуриновых и пиримидиновых оснований. Биосинтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Повреждение ДНК, репарация повреждений и ошибок репликации ДНК. Строение рибосом и полирибосом. Основные компоненты белоксинтезирующей системы. Адапторная функция тРНК и роль мРНК в этом процессе. Индукция и репрессия синтеза белка на примере функционирования лактозного оперона кишечной палочки. Синтез и распад гемоглобина. Пути выведения билирубина и других желчных пигментов. Белковые фракции плазмы крови. Функции белков плазмы крови. Гипо- и гиперпротеинемия, причины этих состояний. Индивидуальные белки плазмы крови: Основные биохимические функции и особенности печени. Взаимосвязь обмена жиров, углеводов и белков. Основные принципы и значение. Центральная регуляция эндокринной системы: Механизм действия гормонов через внутриклеточные рецепторы и рецепторы плазматических мембран и вторые посредники общая характеристика. Строение, образование из проинсулина, метаболизм, регуляция секреции. Влияние на обмен веществ. Нарушения обмена веществ при сахарном диабете. Определение толерантности к глюкозе при диагностике сахарного диабета. Соматотропный гормон, глюкагон и другие пептидные гормоны. Синтез, метаболизм, регуляция секреции. Глюкокортикостероиды, влияние на обмен веществ. Гипо- и гиперкортицизм Строение, синтез и метаболизм йодтиронинов. Синтез, депонирование и метаболизм катехоламинов. Влияние на обмен веществ Функции воды в организме. Регуляция обмена воды антидиуретическим гормоном Функции минеральных веществ. Регуляция солевого обмена альдостероном и гормонами предсердий. Биохимические механизмы развития почечной гипертензии Регуляция обмена кальция и фосфора. Роль 1,дигидроксикальциферола в регуляции кальция и фосфатов. К и убихинон, их участие в обмене веществ Витамины С и Р, строение, роль. Основные элементы финансовой политики государства Финансовая политика включает бюджетную, налоговую, таможенную, кредитно-денежную политику. Разработка финансовой политики Роль государства в национальной экономике Республики Беларусь Понятия государственного сектора, государственной собственности, функции государства. Совершенствование функционирования государственного сектора в Республике Беларусь Основы сестринского дела. Ответы ОСД - Основы сестринского дела. Функции стандартного и форматного ввода-вывода функции посимвольного ввода-вывода, за одно обращение к которым переносится один символ; Зарубежная лингвистика: Блоги Facebook LinkedIn Новости Twitter.


Футбольный клуб сибирь турнирная таблица
Как жениться на лидии в скайриме
Таблица политических течений 19 в
РАЗДЕЛ 1 СТРОЕНИЕ, СВОЙСТВА И ФУНКЦИИ БЕЛКОВ
Тел 902 какой оператор регион
Изготовление деталей на чпу
Реальные истории про любовь
Ответы 1 - 20
Динамика золота сбербанк график
Как делать аппаратный маникюр пошагово для начинающих
Первичная структура белков. Видовая специфичность белков. Наследственные изменения первичной структуры. Полиморфизм белков. Наследственные протеинопатии: серповидно-клеточная анемия, др примеры.
Тату лаванда значение для девушек
Скачать гонки без интернета
Ремонт сувальдного замка своими руками
1. Зависимость скорости реакции от концентрации субстрата
Понятие величины виды величин
Sign up for free to join this conversation on GitHub. Already have an account? Sign in to comment