Ссылка на файл: >>>>>> http://file-portal.ru/Наследственные изменения первичной структуры/
Наследственные протеинопатии: серповидно-клеточная анемия, другие примеры
Белковые препараты в медицине.
Ответы на билеты биохимия 2012. Белок это последовательность ак, связанных друг с другом пептидными связями
Легко представить, что количество аАК может быть различно: Объединение АК через пептидные связи создает линейную полипептидную цепь, которая называется первичной структурой белка. Молекулярная масса белков колеблется в пределах от до и более. Все белки построены в основном из двадцати различных АК. Такая связь называется пептидной связью. Пептидная связь имеет некоторые черты двойной связи: Кислород карбоксильной группы и водород NH-группы чаще всего находятся в транс-положении. Последовательность и соотношение АК в первичной структуре определяет формирование вторичной, третичной и четвертичной структур. Видовая и индивидуальная специфичность набора белков в данном организме определяет особенности его строения и функционирования. Набор белков в дифференцирующихся клетках одного организма определяет морфологические и функциональные особенности каждого типа клеток. Одни и те же АК присутствуют в различных по структуре и функциям белках. Индивидуальность белковых молекул определяется порядком чередования АК в белке. Однако многие белки, выполняя одну и ту же функцию, несколько отличаются по строению у разных представителей одного и того же вида. Такое разнообразие белков обусловливает индивидуальную специфичность организмов. В процессе развития многоклеточного организма, особенно на стадиях дифференцировки клеток, белковый состав значительно изменяется. При различных заболеваниях происходит изменение белкового состава тканей. Эти изменения называются протеинопатиями. Различают наследственные и приобретённые протеинопатии. Наследственные протеинопатии развиваются в результате повреждений в генетическом аппарате данного индивидуума. Первичная структура белков, то есть последовательность АК в нем, программируется последовательностью нуклеотидов в ДНК. Выпадение, вставка, замена нуклеотида в ДНК приводит к изменению аминокислотного состава и, следовательно, структуры синтезируемого белка. Если изменение последовательности аАКносит не летальный характер, а приспособительный или хотя бы нейтральный, то новый белок может передаться по наследству и остаться в популяции. В результате возникают новые белки с похожими функциями. Такое явление называется полиморфизм белков. При изучении структуры гемоглобина эритроцитов крови человека обнаружили, что каждая белковая молекула состоит из четырех полипептидных цепей 2 альфа и 2 бета-цепи. Установив первичную структуру белка, т. Все здоровые люди имеют гемоглобин с одинаковой первичной и пространственной структурой. Такое изменение формы клеток происходит из-за отличия первичной структуры гемоглобина у больных людей. В беа-цепи нормального гемоглобина на шестом месте от NH2-конца стоит глутаминовая кислота. При серповидноклеточной анемии она заменена на аминокислоту валин рис. Из аминокислот, входящих в состав гемоглобина, заменены только две по одной в каждой бета-цепи. Но это приводит к существенному изменению третичной и четвертичной структуры белка и, как следствие, к изменению формы и нарушению функции эритроцита. Серповидные эритроциты плохо справляются со своей задачей - переносом кислорода. Семейная гиперхолестеринемия сокращенно СГ - это генетическая болезнь, характеризующаяся высоким уровнем холестерина в крови, в частности, очень высоким уровнем липопротеидов низкой плотности ЛПНП, т. У многих пациентов происходят мутации в гене рецептора ЛПНП, кодирующего соответствующий белок ЛПНП-рецептора обычно отвечающего за поглощение ЛПНП с кровотока или аполипопротеина В апо-В , который является частью ЛПНП, который связывается с рецептором процесс, необходимый для связывания ЛПНП с рецептором. Ответы на билеты биохимия У нас самая большая информационная база в рунете, поэтому Вы всегда можете найти походите запросы. Финансовая политика включает бюджетную, налоговую, таможенную, кредитно-денежную политику. Основные задачи налоговой политики. Понятия государственного сектора, государственной собственности, функции государства. Совершенствование функционирования государственного сектора в Республике Беларусь. ОСД - Основы сестринского дела. Алгоритм действий медсестры при различных заболеваний. Стилистическая функция, Проблема нормы в стилистике. Этимологические особенности английского языка, Семантическая структура слова. Грамматика Имя существительное и глагол. Наследственные изменения первичной структуры. Участок белковой цепи длиной в 6 аминокислот Сер-Цис-Тир-Лей-Глу-Ала пептидные связи выделены желтым цветом, АК - красной рамкой В организме человека насчитывают около 50 индивидуальных белков. Скачать Ответы на билеты биохимия У нас самая большая информационная база в рунете, поэтому Вы всегда можете найти походите запросы Искать ещё по теме Эта тема принадлежит разделу: К данному материалу относятся разделы: Конформация белковых молекул вторичная и третичная структуры. Типы внутримолекулярных связей в белках. Роль пространственной организации пептидной цепи в образовании активных центров. Конформационные изменения при функционировании белков. Кооперативные изменения конформации протомеров. Примеры строения и функционирования олигомерных белков: Зависимость скорости ферментативных реакций от концентрации субстрата, фермента, температуры и рН. Принципы количественного определения ферментов. Понятие об активном центре фермента. Применение ингибиторов в качестве лекарств. Примеры метаболических путей, регулируемых этими механизмами. Физиологическое значение регуляции действия ферментов. Роль ферментов в метаболизме. Другие примеры наследственных энзимопатий. Значение ферментов в медицине. Понятие о катаболизме и анаболизме и их взаимосвязи. Эндергонические и экзергонические реакции в метаболизме. Особенности протекания окислительных реакций в организме. Этапы расщепления веществ и освобождения энергии этапы ка Оксидоредуктазы. Строение окисленной и восстановленной форм. Важнейшие субстраты НАД-зависимых дегидрогеназ. Дыхательная цепь, компоненты, структурная организация. Электрохимический потенциал, его значение. Сопряжение и разобщение окисления и фосфорилирования в дыхательной цепи. Отличия от окислительного фосфорилирования. Основные пути использования АТФ. Понятие о свободном окислении и его значение. Тканевые особенности окислительно-восстановительных процессов. Потребность организма в углеводах. Нарушения переваривания и всасывания углеводов. Роль печени в обмене углеводов. Биосинтез и мобилизация гликогена: Роль анаэробного распада глюкозы в мышцах. Дальнейшая судьба молочной кислоты. Роль аэробного распада глюкозы в мышцах при мышечной работе. Роль аэробного распада глюкозы в мозге. Глюкозо-лактатный цикл цикл Кори и глюкозо-аланиновый цикл: Значение и регуляция глюко-неогенеза из аминокислот. Пентозофосфатный путь превращения глюкозы. Окислительный путь образования пентоз. Представление о неокислительном пути образования гексоз. Гипо- и гипергликемия, причины. Сахарные нагрузки и сахарные кривые, значение в диагностике. Пищевые жиры; норма суточного потребления, переваривание, всасывание продуктов переваривания. Ресинтез жиров в клетках кишечника. Хиломикроны, строение, значение, метаболизм. Пределы изменения концентрации жиров в крови. Окисление глицерина и высших жирных к-т. Физиологическое значение окисления жирных кислот в зависимости от ритма питания и мышечной активности. Зависимость липогенеза от ритма питания и состава пищи. Регуляция липолиза и липогенеза. Транспорт и использование жирных кислот, образующихся при мобилизации жира. Пути образования и использования ацетил-КоА. Биосинтез и значение кетоновых тел. Пределы изменений концентрации кетоновых тел в крови в норме, при голодании и сахарном диабете. Факторы риска для развития атеросклероза. Роль в обмене жиров и холестерина. Функции пептидов и белков. Суточная потребность в белках. Патология переваривания и всасывания белков. Источники АКи пути их использования. Заменимые и незаменимые АК. Биосинтез заменимых АК с использованием глюкозы. Источники азота для АК. Декарбоксилирование гистидина, серина, цистеина, орнитина, лизина и глутамата. Роль биогенных аминов в регуляции метаболизма и функций. Образование и пути использования аммиака. Обмен фенилаланина и тирозина. Наследственные нарушения обмена фенилаланина и тирозина. Значение серина, глицина и метионина. Значение креатинкиназы и креатинина в диагностике. Нуклеозиды, нуклеотиды и нуклеиновые кислоты, строение, значение. Отличия ДНК и РНК. Катаболизм пуриновых и пиримидиновых оснований. Биосинтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Повреждение ДНК, репарация повреждений и ошибок репликации ДНК. Строение рибосом и полирибосом. Основные компоненты белоксинтезирующей системы. Адапторная функция тРНК и роль мРНК в этом процессе. Индукция и репрессия синтеза белка на примере функционирования лактозного оперона кишечной палочки. Синтез и распад гемоглобина. Пути выведения билирубина и других желчных пигментов. Белковые фракции плазмы крови. Функции белков плазмы крови. Гипо- и гиперпротеинемия, причины этих состояний. Индивидуальные белки плазмы крови: Основные биохимические функции и особенности печени. Взаимосвязь обмена жиров, углеводов и белков. Основные принципы и значение. Центральная регуляция эндокринной системы: Механизм действия гормонов через внутриклеточные рецепторы и рецепторы плазматических мембран и вторые посредники общая характеристика. Строение, образование из проинсулина, метаболизм, регуляция секреции. Влияние на обмен веществ. Нарушения обмена веществ при сахарном диабете. Определение толерантности к глюкозе при диагностике сахарного диабета. Соматотропный гормон, глюкагон и другие пептидные гормоны. Синтез, метаболизм, регуляция секреции. Глюкокортикостероиды, влияние на обмен веществ. Гипо- и гиперкортицизм Строение, синтез и метаболизм йодтиронинов. Синтез, депонирование и метаболизм катехоламинов. Влияние на обмен веществ Функции воды в организме. Регуляция обмена воды антидиуретическим гормоном Функции минеральных веществ. Регуляция солевого обмена альдостероном и гормонами предсердий. Биохимические механизмы развития почечной гипертензии Регуляция обмена кальция и фосфора. Роль 1,дигидроксикальциферола в регуляции кальция и фосфатов. К и убихинон, их участие в обмене веществ Витамины С и Р, строение, роль. Основные элементы финансовой политики государства Финансовая политика включает бюджетную, налоговую, таможенную, кредитно-денежную политику. Разработка финансовой политики Роль государства в национальной экономике Республики Беларусь Понятия государственного сектора, государственной собственности, функции государства. Совершенствование функционирования государственного сектора в Республике Беларусь Основы сестринского дела. Ответы ОСД - Основы сестринского дела. Функции стандартного и форматного ввода-вывода функции посимвольного ввода-вывода, за одно обращение к которым переносится один символ; Зарубежная лингвистика: Блоги Facebook LinkedIn Новости Twitter.
Футбольный клуб сибирь турнирная таблица
Как жениться на лидии в скайриме
Таблица политических течений 19 в
РАЗДЕЛ 1 СТРОЕНИЕ, СВОЙСТВА И ФУНКЦИИ БЕЛКОВ
Тел 902 какой оператор регион
Изготовление деталей на чпу
Реальные истории про любовь
Ответы 1 - 20
Динамика золота сбербанк график
Как делать аппаратный маникюр пошагово для начинающих
Первичная структура белков. Видовая специфичность белков. Наследственные изменения первичной структуры. Полиморфизм белков. Наследственные протеинопатии: серповидно-клеточная анемия, др примеры.
Тату лаванда значение для девушек
Скачать гонки без интернета
Ремонт сувальдного замка своими руками
1. Зависимость скорости реакции от концентрации субстрата
Понятие величины виды величин