Нейроэктодермальные опухоли головного мозга.
77. Нейроэктодермальные опухоли
Нейроэктодермальные опухоли
Морфологическое развитие центральной нервной системы ЦНС у детей заканчивается к концу 2 года их жизни. Здесь встречаются первичные и вторичные новообразования. Последние возникают вследствие инфильтративного роста бластом из IV желудочка и червя мозжечка. Супратенториальные опухоли локализуются над мозжечковым наметом. По гистологической структуре большинство из них имело нейроэктодермальные опухоли 72 , в которых преобладали опухоли эпендимарного ряда Менингососудистых новообразований было При этом, как видно из табл. Это относится к опухолям червя мозжечка, ствола мозга, III и IV желудочков, хиазмальноселлярной области и шишковидной железы. Эти опухоли обладают склонностью к кистообразованию, чаще, чем у взрослых, подвергаются распаду. Относительная частота опухолей головного мозга у детей. Злокачественная глиома анапластическая астроцитома, мультиморфная глиобластома. Глиома ствола головного мозга. Опухоли герменоклеточные и зоны шишковидной железы. У ряда больных могут наблюдаться двигательные выпадения. Так например, при медуллобластоме задней черепной ямки, которую наблюдали М. В момент поступления в стационар у детей отмечалось также наличие симптомов интоксикации: Опухоли спинного мозга развиваются как интра-, так и экстрамедуллярно, у детей встречаются реже, чем у взрослых. Чаще это вторичные опухоли, обусловленные метастазированием медуллобластомы, герминомы и анапластической эпендимомы. В этих случаях производится лишь частичное удаление новообразования или только биопсия. В таких случаях необходимо проведение дополнительно лучевого или химиолучевого лечения. Таблица 16 Схема адъювантного лечения детей с опухолями головного мозга. Группы детей после операции. Во-первых, опухоли ЦНС редко оперируются радикально и часто оперативное вмешательство ограничивается частичной резекцией бластомы или только взятием биопсийного материала. Последние иногда могут привести к серьезным осложнениям вплоть до некроза тканей мозга, который может появиться в период от нескольких месяцев до нескольких лет после окончания облучения. Если положить в основу механизма лучевых повреждений изменения в сосудах, то, как пишет Price , можно установить, что они в виде гибели микрососудов наиболее часто встречаются, если облучение проводилось в возрасте ребенка до 3-х лет. Поэтому некоторые исследователи полагают, что радиотерапия не должна проводиться у детей в возрасте до 2-х лет. Период наблюдения колебался от 1,5 до 10 лет. Изучали динамику роста детей и функцию гипоталамо-гипофизарной системы. Было отмечено нарушение эндокринного баланса, при этом особенно страдала продукция гормона роста. По данным Perez , при облучении нормальных тканей, прилежащих к опухоли, не наблюдалось серьезных повреждений мозговой ткани при дозах: В отдельных случаях у детей старшего возраста дозу излучения можно еще увеличивать на 5—10 Гр. При планировании лучевого лечения больным с опухолями ЦНС чрезвычайно важно определить рациональный объем облучения. При этом необходимо помнить, что наиболее радиочувствительными структурами головного мозга являются ствол мозга, гипофиз, диэнцефальная область, а также хрусталик глаза. Можно полностью согласиться с мнением С. Считаем, что в подобных ситуациях оправданным является использование высоких доз ионизирующих излучений: У беспокойных пациентов ежедневно проводится премедикация до облучения. В большинстве опубликованных работ рекомендуются дозы порядка 1,2—1,5 Гр у детей до 4-х лет и более высокие в старшем возрасте 1,8—2 Гр. В пользу последнего говорят следующие доводы: Временной интервал между наибольшими разовыми дозами необходим для процессов репарации сублетальных и потенциально летальных повреждений в клетках. При этом в нормальных тканях эти процессы протекают значительно быстрее, особенно у детей. Для них требуется, по-видимому, интервал даже больший, чем 24 часа. Как видно из табл. Эти же опухоли имеют и более злокачественное течение. Длительность заболевания у большей части детей не превышает 6-ти месяцев С. Симптомы бульбарной и мозжечковой дисфункции у большинства больных обратимы. Радиочуствительность опухолей ЦНС, наиболее часто встречающихся у детей. Астроцитома с большим количеством клеточных элементов и сосудов. Глиома хиазмы и зрительных нервов. Папиллома хориоидного сплетения анапластическая. Лучевая терапия занимает центральное место в комплексном лечении детей с медуллобластомой. Впервые она была использована вскоре после описания этой опухоли Gushing , ; Culteret al. Это новообразование обладает определенной чувствительностью к противоопухолевой лекарственной терапии. Проводятся два полных курса перед началом тотального облучения ЦНС у больных медуллобластомой. Недостаточно полное лучевое воздействие на субарахноидальное пространство ведет к развитию рецидивов в нейроаксиллярной и субфронтальных зонах Jereb et al , Схема краниоспинального облучения с включением всего субарахноидального пространства показана на рис. В зону лучевого воздействия включают все менингеальные оболочки с защитой глаза. Особое внимание должно уделяться стыковке нижних границ полей черепа и верхней границы вертебрального поля. При этом голова ребенка фиксируется в специальном подголовнике с максимальным передним отведением подбородка для уменьшения лучевой нагрузки на нижнюю челюсть. Нижняя граница вертебрального поля должна быть на уровне второго крестцового позвонка S 2. Суммарное распределение дозы при облучении головного мозга сагиттальный срез. Схема облучения головного мозга с использованием защитных блоков для лицевого черепа. Распределение дозы при облучении головного мозга с двух противолежащих полей поперечный срез. Оптимальная ширина поля краниального облучения равна максимальному диаметру головы, либо превышает его на 0,5 см в обе стороны. Блоки, экранирующие ткани лица, должны располагаться на 1 см от lamina eribrosa и, по крайней мере, на 1,5 см от средней черепной ямки. Большинство авторов полагают, что они должны быть в пределах 50—55 Гр на заднюю черепную ямку и 45—50 Гр на эту же зону у детей моложе 3-х лет Bloom et al. Однако Dentsch et al. Поэтому автор рекомендует использовать дозы в пределах 30—36 Гр. Таким образом, удается подвести необходимую дозу на весь головной мозг элективное облучение и на первичную опухоль ложе , не удлинняя продолжительности курса лучевого лечения. Результаты комбинированного хирургического и лучевого лечения детей с медуллобластомой Кип, Результаты, приведенные в табл. Рецидивы заболевания возникают в основном, в задней черепной ямке Deutsch , Эпендимома — это опухоль, которая развивается из клеток, выстилающих стенки мозговых желудочков и центрального канала позвоночника. Нередко эта опухоль метастазирует по желудочковой системе и оболочкам спинного мозга. Супратенториальные эпендимомы локализуются преимущественно в париетальных и фронтальных долях мозга. Клинические данные показывают, что имеется определенная связь между степенью злокачественности опухоли и результатами лечения Rawlings et al. Эпендимобластома — редкая опухоль маленьких детей, обычно субтенториальная. Радикальное удаление эпендимомы IV желудочка технически часто невозможно из-за того, что неоплазма нередко прорастает мозжечок и ствол мозга. Не меньшие сложности возникают при оперативном удалении супратенториальныхэпендимом из-за локализации и размера. Обычно при этих опухолях проводится послеоперационное облучение. К ним, прежде всего, можно отнести алкилирующие агенты циклофосфамид, цис-платин, каброплатин и препараты нитрозомочевины Freedman et al. Использование циклофосфамида или его комбинации с винкристином, СДДР и VP или МОРР в предоперационный период возволяло добиться объективного и иногда стойкого эффекта Horowitz et al -, У 1 из них было отмечено объективное улучшение, которое продолжалось в среднем 12 месяцев. Выбор объема тканей ЦНС, подлежащих облучению при эпендимомах, зависит от их локализации и степени злокачественности опухоли. Отмечено, что после локального облучения, т. Вследствие этого, возможен экономный выбор мишени облучения: Схема облучения эпендимомы левой гемосферы головного мозга, растущей из латерального желудочка. Наихудшие результаты лечения наблюдаются среди детей младше двух лет с опухолями черепной ямки. Опухоли ствола мозга встречаются как у взрослых, так и у детей. Пик заболеваемости у последних приходится на возраст 3—9 лет. Однако полагают, что многие опухоли этой зоны представляются астроцитомами низкой степени злокачественности. Так, Penitch и Berg сообщили, что из 26 больных с морфологически верифицированным диагнозом опухоли ствола мозга у 10 была глиобластома или смешанная глиома с анаплазией, причем 8 из них имели возраст до 11 лет. Возможности хирургического лечения опухолей ствола мозга весьма ограничены. Хотя только оперативное удаление необластомы ведет к стабилизации заболевания с малой вероятностью ее прогрессирования в течение 5—7 лет Hoffman , Это необходимо помнить,, выбирая объем тканей, подлежащих облучению. Поэтому в него включается мозговой ствол от четверохолмия до уровня первого шейного позвонка С1. Локальное облучение может быть рекомендовано для опухолей среднего мозга. При этом в мишень включается первичная опухоль с 1—2 см прилежащих тканей. Так , Edwards et al. Астроцитомы составляют большинство опухолей этой группы у детей. Существуют 3 формы астроцитом: Плотные, фибриллярные, не очень богатые сосудами, достаточно хорошо ограничены, обладают низкой радиочувствительностью. Они доброкачественны, но часто рецидивируют. Радиочувствительноеть их несколько выше, чем у фибриллярных опухолей. Анапластические астроцитомы имеют агрессивный инфильтративный рост, рецидивируют, умеренно радиочувствительны. Они редко встречаются у младенцев и часто в возрасте от 2-х до 5 лет. Большинство этих неоплазм растет медленно и имеет четкие Границы. Полное хирургическое удаление опухоли является основным методом лечения большинства больных астроцитомой мозжечка. При проведении послеоперационной лучевой терапии в. Последнее указывает на возможность выполнения неполных резекций с последующими оперативными вмешательствами при рецидивах опухолей Jegren и Stiller , Краниофарингиома — это биологически доброкачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальных клеток зоны турецкого седла. Она обычно состоит из большой массы плотной опухолевой ткани и кистозных полостей. Бластоматозные ткани богато инкрустированы солями извести. При этом регистрируется дефицит гормона роста или тиреоид-стимулирующего гормона. В настоящее время в связи с успехами микрохирургии, она может быть выполнена у большинства детей. Результаты лечения детей с краниофарингиомами после консервативной хирургии и лучевой терапии. Необходимо отметить, что местные рецидивы краниофарингиомы после радикального их удаления редки. Обычно разовая доза лежит в пределах 1,8—2,0 Гр, которая подводится 5 раз в неделю, ежедневно. В группу паренхиматозных опухолей шишковидной железы включают примитивную пинеобластому, которая чаще встречается у маленьких детей, и пинеоцитому, развивающуюся в основном у взрослых Herrick и Rubinstein , Супраселлярные герменоклеточные опухоли, которые ранее обозначались как эктопические пинеаломы встречаются реже, чем опухоли аналогичного строения зоны шишковидной железы. Супраселлярные герменоклеточные бластомы, кроме гермином, встречаются очень редко Sano и Matsutani , При диагностике опухолей шишковидной железы определенную роль играет определение маркеров в сыворотке и спинномозговой жидкости бета-человеческий хорион — гонадотропин, бета-HCG. При неоплазмах зоны шишковидной железы и супраселлярных герминомах в ряду лечебных средств первое место занимает лучевая терапия. При этом результаты его бывают значительными при использовании схем, содержащих циклофосфамид и цис-платин Rich et al. До настоящего времени обсуждается вопрос об объеме мишени облучения при опухолях зоны шишковидной железы. При пинеобластомах и герменоклеточных бластомах, кроме гермином из-за склонности этих опухолей к метастазированию, требуется облучение головного и спинного мозга Herrick и Rubinstein , При герминомах полагают, что необходимо облучение всего головного мозга с подведением начальных доз в пределах 20—40 Гр АЬау et al. По мнению Deamaley et al. Облучение спинного мозга при герминомах проводится только тогда, когда имеются неоспоримые данные о наличии метастазов в этой области Linstadt et al. Результаты лучевого лечения больных опухолями зоны шишковидной железы и герминомами в зависимости от объема облучения. Число метастазов в спинной мозг. Опухоли зоны шишковидной железы. Герминомы и опухоли зоны шишковидной железы. Из представленных в табл. По данным Sung et al. Больным с герминоклеточными неоплазмами, кроме гермином, или с пинеобластомами показано проведение облучения краниоспинальной зоны в дозах 35—40 Гр. Суммарная доза на первичную опухоль должна быть на уровне 54 Гр. В году Hart и Erie описали примитивную нейроэктодермальную опухоль как высокозлокачественную недифференцированную супратенториальную бластому, которая поражает детей раннего возраста. Доза на первичную опухоль должна быть на уровне 55 Гр. Таблица 15 Относительная частота опухолей головного мозга у детей.
Примитивные или зрелые злокачественные нейроэктодермальные новообразования neuroectodermal tumor развиваются не из эпителия, как большинство раковых клеток, а из нейроэктодермы — клеточного материала головного или спинного мозга, вегетативной нервной системы и нейроэндокринных образований. В зависимости от степени дифференциации и очага поражения нейроэктодермальные опухоли разделяются на две обширные группы: И в том, и в другом случае нейроэктодермальные опухоли относятся к опаснейшим онкологическим заболеваниям, которые чаще всего встречаются в возрасте от 3 до 20 лет, особенно у мальчиков. Примитивная нейроэктодермальная опухоль фенотипически почти идентична саркоме Юинга. Это рыхлое мягкое злокачественное новообразование светло-серого цвета с обширными участками кровоизлияний и некрозов. Гистологические исследования характеризуют раковые клетки этой группы несколько меньшим содержанием гликогена, а также наличием в продуцированной ткани так называемых розеток Хомера-Райта, сформированных фибриллярным компонентом, протекающим между клетками. Также в опухолевом веществе часто встречаются кисты, возможно появление участков обызвествления и псевдоостеоидных образований — игл как при остеогенной саркоме хотя нейроэктодермальные иглы отличаются более упорядоченной структурой. Опухоль состоит из незрелых мелких слабодифференциированных, быстро пролиферирующих раковых клеток, отличающихся высокой вирулентностью и способностью к инфильтрации. Наиболее типичные участки локализации опухоли Аскина — ребра, лопатки, грудная стенка, область малого таза, берцовые и бедренные кости. Разрушая кортикальный слой кости, опухоль быстро прорастает в окружающие ее мягкие ткани. Метастазы, в отличие от саркомы Юинга, способны распространяться не только в печени и других органах, но также проникать в сосуды и лимфатические узлы. Возможна инфильтрация в кости черепа, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Среди нейроэктодермальных новообразований, поражающих мягкие ткани ЦНС и оболочки мозга , выделяют внешне- и внутричерепные. Последние наиболее опасны, так как даже доброкачественные опухоли головного мозга обычно приводят к сдавливанию последнего стенками черепа или перекрытию ликворопроводящих путей, что способно вызвать тяжелейшую гипоксию и интоксикацию мозга. В нейроонкологии известны такие заболевания как астроцитома, глиобластома, эпендимома, медуллобластома, папиллома. Медуллобластома, особенно часто встречающаяся у детей мальчиков лет , — нейроэктодермальная опухоль мозга, образованная наиболее незрелыми клетками — медуллобластами. Продуцированные клетки медуллобластомы мелкие, слабодифференциированные, отличаются высочайшей вирулентностью и способностью к инфильтрации. В ткани опухоли встречаются розетки Хомера-Райта, кисты, а также детрит. Локализуются, как правило, в черве мозжечка, поражая ствол ЦНС, прорастая в мягкий кортикальный слой мозга и распространяясь метастазами по ликворопроводящим путям. Симптомокомплекс при нейроэктодемальных опухолях характеризуется быстрым и болезненным при пальпации ростом новообразования. Если на начальном этапе развития саркомы боли носят местный и периодический характер, как правило, усиливаясь по ночам, то впоследствии усиливаются и становятся общими, существенно снижая качество жизни больного. Другими характерными симптомами являются лихорадка, тяжелая интоксикация, бессонница на фоне общей анемии, потеря аппетита, снижение массы тела, кашель, одышка. Поражение центральной или вегетативной нервной системы дополняет комплекс нейрологическими симптомами, среди которых повышенная возбудимость, раздражительность, страх. Прогноз для любого типа нейроэктодермальных новообразований до сегодняшего дня остается крайне неблагоприятным, так как они очень плохо поддаются первичной диагностике. Большинство больных диагностируется чаще всего уже с обширными метастазами. При медуллобластоме мозга у детей прогноз относительно благоприятен, только если опухоль еще не успела диссеминировать. Имеющиеся на сегодняшний день методы диагностики нейроэктодермальных опухолей включают рентгенографию, гистологические исследования, биопсию, внутривенное контрастирование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, радиоизотопное сканирование. Эти и другие методы позволяют максимально точно определить первичную локализацию опухоли, обнаружить метастазы в мягких костных тканях, а также в лимфатических сосудах и ликворопроводящих путях. Магнитно-резонансная томография дает возможность наиболее подробно изучить мягкие ткани, костный и головной мозг. С помощью МРТ нередко удается выявить самые мелкие очаги нейроэктодермальных новообразований, что особенно важно для благоприятного прогноза заболевания. Лечение при нейроэктодермальных опухолях, как и при других онкологических заболеваниях, основано на наиболее рациональных схемах лучевой и полихимиотерапии. Хирургическое вмешательство показано в любом случае, хотя больше половины из них оказываются неоперабельными из-за обширной диссеминации. Считается, что примитивная нейроэктодермальная опухоль, будучи незрелой, плохо поддается воздействию лучевой терапии, однако облучение общей дозой не менее Гр в сочетании с тщательно подобранной химиотерапией — единственно возможный способ лечения детей. При опухолях типа медуллобластомы производят интенсивное облучение мозжечкового червя, а также всего головного мозга и канала ЦНС. При костных новообразованиях воздействуют на пораженный участок. В химиотерапии применяют цитостатики, винкористин, актиномицин-Д, циклофосфамид, адриамицин. Все применяющиеся на сегодняшний день методы лечения онкологических заболеваний даже если и способствуют выздоровлению, сопряжены с различными, в том числе тяжелыми, побочными эффектами, так как, убивая раковые клетки, лучевая и химиотерапия убивает и здоровые. Онкологи всего мира ищут способ, как сделать воздействие противораковой терапии точно направленным. До сего времени это им так и не удалось, однако недавно американскими учеными был найден вирус, который пролиферирует и паразитирует исключительно на измененных раковых клетках, не причиняя абсолютно никакого вреда клеткам здоровым. Неужели долгожданное, столь желанное для всего человечества, универсальное лекарство от рака наконец-то найдено? О враче Учителя и коллеги Лечебные технологии Хирургическая практика Словарь терминов Где я практикую Онлайн-консультации Ещё Образовательные ресурсы Научные интересы Клинические исследования Рекомендации пациентам Медицинские товары. Индивидуальный подход в решении онкологических проблем Костюк Игорь Петрович руководитель хирургической службы МРНЦ. О враче Учителя и коллеги Словарь терминов Лечебные технологии Хирургическая практика Медицинские ресурсы. Где я практикую Онлайн-консультации Часто задаваемые вопросы Важное и интересное Рекомендации пациентам Мединские товары.
Права на водный вид транспорта
Расписание автобусов ростов великий марково
Закалка стали шх15 в домашних условиях
Как сделать синяк под глазом в домашних
Понятие компетентность в образовании