Преждевременное половое созревание: причины, симптомы, лечение
Половое развитие у мальчиков — норма и отклонения
Половое созревание раннее и позднее у мальчиков
Раннее половое созревание это его наступление ранее 8 лет. Для европейских стран этот возраст по-прежнему актуален, но в США предложено использовать 7-летний порог для белых девочек и 6,5-летний порог для представителей афроамериканской популяции. Различия между Европой и США в раннем половом созревании могут объясняться этническими особенностями, различной распространенностью ожирения или методологическими причинами. Половое созревание в настоящее время развивается раньше, чем в прошлом, однако доказательств того, что у современных девочек менархе наступает в более раннем возрасте, немного; считается, что темпы полового созревания при раннем начале могут быть медленнее, чем в прошлых поколениях. У мальчиков границы нормального полового развития по-прежнему определяются 9-летним возрастом. При истинном раннем половом созревании все признаки нормального полового созревания развиваются раньше, в то время как при ложном — только отдельные признаки в зависимости от выработки андрогенов или эстрогенов. Избыток выработки эстрогенов у девочек или тестостерона у мальчиков ведет к изосексуальному развитию. Напротив, избыток или ранняя выработка эстрогенов у мальчиков или тестостерона у девочек ведет к гетеросексуальному развитию. Существуют также две формы частичного развития, которые обычно считаются вариантами нормы: Необходимо отметить, что, поскольку первым признаком истинного преждевременного полового созревания у девочек служит увеличение молочной железы, дифференциальную диагностику между преждевременным половым созреванием и ранним телархе проводить только на основании однократного объективного обследования нельзя: Истинное центральное преждевременное половое созревание. Истинное преждевременное половое созревание может быть идиопатическим безусловно, самая частая форма у девочек или обусловливаться патологией ЦНС чаще у мальчиков. Это могут быть врожденные аномалии, гамартомы гипоталамуса, повышенное внутричерепное давление и опухоли, которые могут возникать после облучения, особенно у девочек. Раннее половое созревание в редких случаях может наблюдаться при первичном длительном гипотиреозе вследствие гомологичности последовательности белков ТТГ и хорионического гонадотропина человека ХГЧ. Подострый перекрут яичников вызывает выраженный отек и созревание стромальных клеток; часто наблюдается эстрогенизация, развитие молочных желез и андрогенизация вследствие выработки тестостерона яичниками. Клинически очень трудно дифференцировать это состояние с центральным преждевременным половым созреванием; помощь в диагностике оказывает проба с угнетением оси ЛГ-ФСГ и типичные ультразвуковые признаки. Гетеросексуальное преждевременное половое созревание у девочек часто выступает результатом выраженной гипертрофии клитора, что может служить дифференциально-диагностическим отличием от преждевременного адренархе. Для пациентов характерно наличие пигментных пятен типа кофе с молоком, обычно располагающихся на одной стороне в верхней части тела. Также наблюдаются очаги костной дисплазии и кисты в длинных костях и костях черепа. Признаки полового созревания обычно противоречивы — раннее начало менструаций и отсутствие гонадотропиновой цикличности. Синдром чаще наблюдается у девочек; в редких случаях может выявляться тиреотоксикоз, гигантизм и синдром Кушинга. Синдром обусловлен общей мутацией части белка G вторичным передатчиком сигнала для активации рецептора в эндокринных тканях, что приводит к повышению их активности. Отдельно от случаев патологической секреции опухолями, описанных выше, стоит избыточная выработка эстрогенов из тестостерона с помощью периферической ароматазы, что ведет к избыточной массе тела у мальчиков, гинекомастии в подростковом периоде. Развитие грудной железы и лакторея, вызванные пролактиномой, встречаются чрезвычайно редко. Тестотоксикоз — семейное мужское заболевание, сопровождающееся преждевременным половым созреванием, общими изменениями, характерными для мужского полового созревания, но при этом часто наблюдаются маленькие яички, несоответствующие степени вирилизации. При этом заболевании отсутствует циклическая активация гонадотропина, половое созревание вызвано конститутивной активацией ЛГ-рецепторов, что ведет к ранней продукции тестостерона в отсутствие циркулирующего ЛГ. Их эффекты обычно ограничены подростковым возрастом. При раннем созревании становятся заметны признаки вирилизации. Идиопатическое смещение адренархе из подросткового возраста чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков. Существуют данные, свидетельствующие о генетически детерминированной гиперактивности одного из патологических путей синтеза надпочечниковых стероидов 17,20десмолазой, что может приводить к семейному адренархе и в некоторых случаях семейному синдрому поликистозных яичников. Преждевременное адренархе также может быть вторичным вследствие непрогрессирующих внутричерепных поражений, преимущественно опосредованных патологической выработкой АКТГ или центральных гормонов, стимулирующих адренархе. Наиболее частыми внутричерепными причинами выступают гидроцефалия и последствия менингита особенно туберкулезного менингита. Поскольку в некоторых случаях данные проявления могут быть тяжелыми или семейными, может потребоваться проведение дифференциальной диагностики с поздними проявлениями атипичной, или неклассической врожденной гиперплазии надпочечников ВГН. Это плохо объясненное состояние наблюдается у девочек препубертатного возраста, часто в летний период. Могут быть циклические кровотечения каждые нед по дня в течение нескольких месяцев подряд. Отсутствуют признаки увеличения концентрации гонадотропина, но при УЗИ выявляется маленький эхопозитивный эндометриальный слой во время фазы кровотечения. Дифференциальную диагностику проводят с сексуальным насилием, злокачественными новообразованиями влагалища и эрозией шейки матки; при неясном анамнезе и нетипичных данных может понадобиться исследование под анестезией. При сборе анамнеза при раннем половом созревании важно выяснить следующие положения, перечисленные ниже. Оценка роста при определении стадии полового созревания — основополагающий критерий для определения тактики дальнейшего обследования в зависимости от пола ребенка. Если у маленькой девочки отмечают лишь небольшое увеличение молочных желез без каких-либо иных признаков эстрогенной активности, а ростовые показатели в пределах нормы, то дальнейшие исследования могут ограничиваться рентгенографией костей кисти и запястья для определения костного возраста. Если костный возраст не опережает календарный, ребенок может осматриваться через несколько месяцев, когда оценивается убывание или прогрессирование симптомов, рост волос на лобке, скорость роста. Если прогрессирования симптомов раннего полового развития не отмечается, а скорость роста в пределах нормы, наиболее вероятным представляется диагноз преждевременного телархе или временного воздействия экзогенных эстрогенов. В дальнейшем необходимо проведение исследований, и родители должны быть проинструктированы о немедленном получении медицинской помощи в случае появления любых других признаков полового созревания. Выявление при УЗИ одного или двух фолликулов в яичнике маленького объема при отсутствии увеличения матки требует повторного обследования. При выявлении признаков эстрогенной активности активное развитие молочных желез, густое слизистое отделяемое, бледная слизистая оболочка входа во влагалище, психологические изменения, увеличение скорости роста и опережение костного возраста показано проведение следующих исследований. Если получены доказательства ложного раннего полового развития увеличение концентрации E2, снижение уровня ЛГ и ФСГ даже после назначения люлиберина , необходимы дальнейшие прицельные исследования для выявления причины. Большинство опухолей выявляются при проведении УЗИ яичников, печени и надпочечников, в редких случаях опухоли могут локализоваться внутри грудной полости. Иногда для выявления маленьких размеров поражения надпочечников необходимо проведение КТ. Если отмечены признаки незначительного избытка андрогенов при нормальном костном возрасте и росте ребенка, то можно предполагать доброкачественное преждевременное адренархе, в этом случае дальнейшие исследования не показаны. При этом обычно выявляют незначительное повышение уровня сульфата ДГЭА в сыворотке крови, а в стероидном профиле мочи определяется незначительное увеличение метаболитов гормонов коры надпочечников. Подтверждение неклассического дефицита гидроксилазы, который может симулировать преждевременное адренархе для определения базального уровня и увеличения 17а-гидроксипрогестерона, необходимо провести пробу с коротким АКТГ синактеном. При более тяжелой вирилизации, сопровождающейся клитеромегалией, повышением скорости роста и созревания костей, стероидный профиль мочи и измерение 17а-гидроксипрогестерона, ДГЭА, сульфата ДГЭА и андростендиона позволит выявить большинство форм ВГН и андрогенсекретирующих опухолей. Локализация опухоли уточняется при проведении УЗИ или КТ. При наличии патологической пигментации рентгенография скелета позволит подтвердить синдром Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга, при котором также необходимо оценить функцию щитовидной железы и надпочечников. При выявлении признаков раннего полового развитияи в виде увеличения яичек показано определение базального уровня тестостерона в сыворотке крови, ЛГ, ФСГ и проведение пробы с люлиберином в условиях специализированного отделения. Поскольку у мальчиков с преждевременным половым созреванием частота патологии головного мозга относительно велика, обязательно проводят КТ или МРТ головного мозга. Если при небольших размерах яичек при раннем половом созревании повышен уровень тестостерона, вероятен диагноз ложного преждевременного полового созревания, о чем также свидетельствует угнетение ЛГ и ФСГ при проведении люлиберинового теста. Дополнительное определение других стероидов в моче и сыворотке крови андростендиона, ДГЭА, сульфата ДГЭА и 17а-гидроксипрогестерона показано для определения источника увеличения андрогенов. По относительной величине возможно дифференцирование преждевременного адренархе относительно редкого у мальчиков , экзогенного приема стероидов, различных несольтеряющих форм ВГН и опухолей надпочечников. При выявлении изолированной гинекомастии показано определение тестостерона, пролактина, E2, ХГЧ и ЛГ. Гинекомастия при отсутствии других признаков полового созревания также может выявляться при первичном поражении яичек уровень менопаузального ЛГ увеличен , а также при гипоталамическом или гипофизарном гипогонадизме уровнем ЛГ не определяется. Очень редко у детей с ранним половыом развитиеми выявляется пролактинома, которая обычно проявляется симптомами поражения ЦНС и выступает единственной причиной возникновения лактореи. Если уровень эстрогенов повышен незначительно, а все остальные пробы нормальны, наиболее вероятно внегонадное превращение тестостерона ароматазой. Истинное раннее половое созреваниеи приводит к снижению конечного роста, раннее половое созревание может создать психологические проблемы у ребенка. По этой причине лечение обычно проводят в специализированных отделениях. В настоящее время лечение заключается во введении внутримышечном или подкожном депонированного люлиберина в зависимости от препарата с медленным высвобождением каждые нед. Ципротстерон может использоваться самостоятельно для лечения преждевременного полового созревания, однако, будучи эффективным в отношении прогрессирования полового развития, не влияет на конечный рост. Кроме того, препарат может иметь побочные эффекты в виде повышенной утомляемости и приводит к гипокортизолизму, что обусловливает необходимость введения глюкокортикоидов в стрессовых ситуациях. Лечение раннего полового развитияи аналогами гонадолиберина продолжается до достижения нормального роста и появления признаков полового созревания у сверстников ребенка. После этого половое созревание продолжается с момента, на котором оно было приостановлено в начале лечения; до настоящего времени не отмечено отсроченных побочных эффектов данной схемы лечения. Наиболее разумный вариант лечения тестотоксикоза и синдрома Олбрайта-Мак-Кьюна-Штернберга — гонадотропин-независимых состояний, которые не отвечают на терапию аналогами люлиберина — применение ципротерона или кетоконазола который блокирует некоторые этапы синтеза стероидов, включая тестостерон. Если костный возраст при этих состояниях заходит далеко за 12 лет, развивается истинный пубертат центрального происхождения. В таких случаях может понадобиться дополнительное лечение гонадолиберином. При ложном раннем половом созревании, вызванном секрецией половых стероидов опухолью, необходима консультация онколога и последующее хирургическое вмешательство. Лечение любых форм ВГН, протекающих с вирилизацией, гипертензией или без нее, а также поздно дебютировавший неклассический дефицит гидроксилазы заключается в заместительной терапии стероидными гормонами. При истинном центральном раннем половом созревании дополнительно назначают люлиберин. Адренархе, как и изолированный гирсутизм, являясь доброкачественными состояниями, приводят к косметическим проблемам. Для восстановления менструального цикла при синдроме поликистозных яичников может потребоваться лечение. У пациенток старшего детского возраста возможно назначение антиандрогенных препаратов в сочетании с контрацептивами под строгим наблюдением врача. Проблема избыточного роста волос решается нанесением депиляционных кремов и электролизиса. Санация акне достигается средствами для очищения кожи и местными антибиотиками. Телархе обычно не требует какого-либо лечения. Наилучший способ лечения идиопатической гинекомастии при раннем половом созревании — хирургическое лечение ввиду доказанной неэффективности медикаментозного лечения. Ваш e-mail не будет опубликован. Главная Врачи Клиники Форум врачей Форум консультаций Вопрос врачу Вопрос юристу Книги Болезни. Раннее половое созревание - фото. Преждевременное адренархе пубархе Преждевременное половое созревание у девочек Спермотоксикоз Раннее выявление и лечение прогрессирующего супрануклеарного паралича Нормальное половое развитие Созревание фолликула Преждевременное половое развитие у девочек Половое развитие детей. Добавить комментарий Отменить ответ Ваш e-mail не будет опубликован. По всем вопросам обязательна консультация врача.
Преждевременным половое созревание называют в случае появления вторичных половых признаков у мальчиков возрастом младше 9 лет, у девочек — до 8 лет. Согласно данным статистики, этот симптомокомплекс распространен среди детей всего мира — болезнями, сопровождающимися им, страдает порядка 0. Однако наиболее часто регистрируют данный синдром в Америке и странах Африки. В этой статье мы ознакомим читателя с видами преждевременного полового созревания ППС , причинами и механизмами его развития, а также расскажем о симптомах, принципах диагностики и лечения этой патологии. Классификация синдрома преждевременного полового созревания весьма условна, поскольку одни его формы в определенных условиях способны трансформироваться в другие. Тем не менее, выделяют 4 основных разновидности данного нарушения, каждая из которых включает в себя по нескольку подвидов. Возникает в связи с повышенной активностью системы гипофиз-гипоталамус. Оно, в свою очередь, делится на 3 вида: Церебральное истинное ППС могут вызвать:. Истинное преждевременное половое созревание, возникшее в результате длительного воздействия на организм ребенка половых гормонов, может иметь место в таких случаях:. Такие варианты преждевременного полового созревания имеют место при тестотоксикозе и синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта. Активность половых желез в данном случае обусловливают генетические нарушения, она не связана с уровнем в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Проявляются они преждевременным вторичным оволосением или изолированным ранним увеличением молочных желез. Отдельным вариантом ППС является таковой на фоне первичного гипотиреоза в стадии декомпенсации. Его нельзя отнести ни к одной из вышеперечисленных форм болезни, поскольку механизм развития данной патологии иной. Как понятно из данных, предоставленных выше, преждевременное половое созревание — это не самостоятельная патология, а лишь синдром, комплекс симптомов, которые возникают в результате иных нарушений в организме, на фоне самых различных заболеваний. Истинное ППС возникает в связи с преждевременной активацией секреции гонадолиберина — гормона, синтезируемого клетками гипоталамуса. Основная функция этого гормона — стимуляция выделения передней долей гипофиза гонадотропных гормонов — ФСГ фолликулостимулирующего и ЛГ лютеинизирующего. Они, в свою очередь, стимулируют работу половых желез — выделение ими половых гормонов со всеми вытекающими из этого симптомами развитием вторичных половых признаков. В здоровом организме все эти процессы активизируются в пубертатном периоде, а при патологии — раньше срока. В большинстве случаев причиной ранней активации секреции гонадолиберина становится опухоль гипоталамуса — гамартома. Ложное ППС возникает, как правило, в результате дефицита ферментов бета- и гидроксилазы, результатом которого становится усиленное выделение надпочечниками гормонов-андрогенов. В отдельных случаях избыток в организме половых гормонов возникает при наличии опухолей, секретирующих их. Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание является следствием генетических мутаций. Они обусловливают гиперпродукцию половыми железами гормонов без участия в этом процессе ФСГ и ЛГ. Истинное ППС у девочек проявляется следующими симптомами:. В возрасте лет активизируется способность надпочечников вырабатывать андрогены, поэтому начиная именно с этого возраста и появляются симптомы преждевременного полового развития. При ложных формах ППС у мальчиков размер яичек остается прежним, либо они увеличены незначительно. Также данная патология и у девочек, и у мальчиков сопровождается быстрыми темпами роста ребенка — как в пубертате. Такие дети вырастают на см за 1 год. Имеет место ускоренная дифференцировка костей — это приводит к раннему закрытию зон роста и росту человека ниже среднего в итоге. Чтобы ответить на все эти вопросы, специалист выслушивает жалобы больного, собирает анамнез его жизни и заболевания, проводит объективное обследование, определяет необходимость дополнительного обследования — лабораторного и инструментального. Самое важное на данном этапе — выяснить, каким же было половое развитие у близких родственников пациента. Осматривая девочку, врач обратит внимание на:. У детей и того, и другого пола врач обратит внимание на наличие высыпаний на лице акне , оволосения подмышечных и лобковой областей, определит показатели роста и массы тела. Кроме того, во время объективного обследования могут быть обнаружены симптомы различных заболеваний, проявлением которых является и ППС пятна кофейного цвета, подкожные фибромы, признаки гипотиреоза и так далее. Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание лечат путем приема препаратов группы агонистов гонадолиберина. Наиболее часто применяется диферелин, который активно связывается с рецепторами гонадолиберина в гипофизе, предотвращая связывание с ними самого гормона. Вводят это лекарственное средство внутримышечно, 1 раз в 28 дней. Дозу рассчитывают индивидуально, исходя из массы тела больного ребенка. Формы преждевременного полового созревания, прогрессирующие медленно, возникшие в возрасте лет у девочек, лечению обычно не подлежат. Опухоль гипоталамуса — гипоталамическая гамартома — не угрожает жизни больного, поскольку, как правило, в размерах не увеличивается. Тем не менее, она сопровождается весьма неприятными для человека неврологическими симптомами, в том числе и судорогами, которые ухудшают качество его жизни и требуют лечения с применением радиохирургических методов, радиочастотной термокоагуляции. Если ППС — единственный признак данной патологии, оперативное вмешательство не проводят, а применяют аналоги гонадолиберина. Глиомы хиазмальнооптической области могут являться показанием к хирургическому и лучевому лечению, но иногда пациенты, страдающие ими, просто находятся под динамическим наблюдением у врача. Это связано с тем, что в отдельных случаях такие опухоли могут сами собой инволюционировать претерпевать обратное развитие. Поэтому если глиома не проявляет себя какими-то опасными для жизни или очень неприятными для больного симптомами, ее не трогают. Синдром Мак-Кюьна-Олбрайта подлежит лечению, если он сопровождается длительным повышением уровня эстрогенов в крови и частыми кровотечениями с потерей больших объемов крови. Чтобы нормализовать уровень эстрогенов, применяют препараты Аримидекс и Фаслодекс. При тестотоксикозе применяют кетоконазол. Ведущий его эффект — противогрибковый, но действует этот препарат путем угнетения стероидогенеза блокирует превращение стероидов в андрогены, снижая уровень в крови последних. На фоне лечения у отдельных больных возможно развитие недостаточности функций надпочечников и печени. Также могут быть использованы Ципротерон ацетат, Аримидекс и Бикалутамид, которые на синтез тестостерона не влияют. Из немедикаментозных методов лечения чрезвычайно важны здоровый образ жизни и правильное питание. Больным необходимо избегать внешних источников тестостенона и эстрогена. Также им следует поддерживать нормальный вес при помощи регулярных физических нагрузок. Поскольку дети, страдающие преждевременным половым созреванием, чувствуют свою непохожесть на сверстников, у них зачастую возникают комплексы и прочие психологические проблемы. В таких случаях им показана консультация и лечение у психотерапевта. Преждевременное половое созревание — не самостоятельная патология, а симптомокомплекс, который является проявлением ряда других заболеваний организма человека. Характеризуется он появлением вторичных половых признаков у детей, которые еще не достигли пубертатного возраста — начиная с лет. Чтобы установить диагноз, врач подробно расспросит больного о его жалобах, выслушает историю заболевания, задаст вопросы об аналогичных проблемах у близких родственников, затем проведет объективное обследование пациента и направит его на дообследование. Когда диагноз установлен, больному назначают лечение в виде здорового образа жизни, соблюдения диетических рекомендаций, регулярных физических нагрузок, приема гормональных препаратов, нейрохирургического или просто хирургического вмешательства. Если эмоциональное состояние пациента в связи с его болезнью нарушено, ему порекомендуют консультацию психолога. К сожалению, преждевременное половое созревание сегодня встречается не так уж и редко. Жизни больного эта патология, как правило, не угрожает, но качество жизни его и его родителей снижает существенно. Но не стоит расстраиваться! Медицина не стоит на месте. Если больной своевременно обратится за медицинской помощью, процессы полового созревания наверняка удастся притормозить. При раннем развитии вторичных половых признаков у ребенка нужно обратиться к педиатру, а затем к эндокринологу. Назначается консультация невролога и офтальмолога, а также андролога и гинеколога. В некоторых случаях необходима нейрохирургическая операци. Ваш e-mail не будет опубликован. Телефон службы записи к врачам-специалистам Москвы: Информация предоставляется с целью ознакомления. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу. При перепечатке и ретрансляции материалов в Интернете обязательна активная гиперссылка на MyFamilyDoctor. Мой Семейный Врач Предметный указатель Популярное Лекарства Питание Разделы медицины Подкасты Вопросы-ответы Найти врача О сайте. Содержание 1 Виды 1. Дифференциальная диагностика истинного и ложного ППР. Раннее половое развитие ребёнка: Преждевременное половое развитие у детей. Клиническое значение оценки полового развития в педиатрии. Добавить комментарий Отменить ответ Ваш e-mail не будет опубликован. Рекомендуем статьи для ознакомления: У молодых пациенток аменорея - признак патологии гипофиза, гипоталамуса или […] Гипотиреоз: Болезнь поражает практически все […] Почему женщины набирают вес после 40 лет? Женщины всегда испытывают досаду от того, что любимая юбка или брюки вдруг перестали застегиваться, т. Особенно часто сталкиваться […] Гиперпаратиреоз: Поэтому патологию паращитовидных желез необходимо вовремя […] С-пептиды: С-пептид - гормон поджелудочной железы, также как инсулин. Его уровень отражает активность этого органа. Определение С-пептида помогает в диагностике сахарного диабета, поликистоза […]. Полезная информация О сайте Реклама Обратная связь Карта сайта Пользовательское соглашение. Обратитесь к специалистам Телефон службы записи к врачам-специалистам Москвы: Москва, 3-я Фрунзенская ул.
Эллиптический тренажер torneo stella c 507m инструкция
Программыдля создания схеми планов
Бежин луг сочинение
Как стать счастливым мужем
1 социальные проблемы молодежи