Туберозный склероз
ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ
Как увеличить продолжительность жизни, если диагностирован туберозный склероз
Туберозный склероз ТС — генетическое заболевание с широким спектром клинических проявлений и сопровождающееся развитием доброкачественных опухолей гамартом различных локализаций. Тип наследования — аутосомно - доминантное. Это и приводит к развитию опухолей в разных органах и тканях. Расчетное число больных ТС в Российской Федерации около 7 человек по литературным данным распространенность ТС — 5 на Заболевание чаще диагностируется в раннем детском возрасте и проявляется эпилептическими приступами инфантильными спазмами , следствием которых являются аутизм и ограничение интеллектуальных возможностей. В почках могут также развиваться доброкачественные опухоли - ангиомиолипомы AMЛ и кисты, редко — злокачественные ангиомиолипомы и почечно-клеточный рак. Опухоли головного мозга и почек часто вызывают серьезные опасные для жизни осложнения кровотечения и разрыв опухоли почки, развитие гидроцефалии при опухолях мозга и требуют неотложного хирургического лечения. У больных ТС также могут развиваться кисты легких и легочная гиперплазия, поражения глаз опухоли сетчатки глаза, депигментация радужной оболочки глаза , органов желудочно-кишечного тракта, опухоли сердца рабдомиомы , опухоли кожи ангиофибромы лица и другие изменения. Лечение туберозного склероза осуществляют в соответствии с клиническими проявлениями. При эпилепсии применяют противосудорожные препараты, хирургические методы, стимуляцию блуждающего нерва, кетогенную диету. Опухоли головного мозга подлежат хирургическому лечению. При поликистозе почек медикаментозное лечение требуется при развитии почечной недостаточности, при раке почки выполняют нефрэктомию. Ингибиторы пути сигнальной передачи mTOR показали свою высокую эффективность в качестве препаратов патогенетической терапии туберозного склероза; препараты данного класса в настоящее время являются единственным медикаментозным методом лечения, направленным на причину заболевания и воздействующим сразу на все его клинические проявления. По данным международных клинических исследований были. О нас Цели и задачи Наши реквизиты Контакты Редкие болезни О редких заболеваниях Энциклопедия заболеваний Лечение Список лекарств Клинические рекомендации и стандарты Клиники Диагностика Правовая помощь События. Туберозный склероз МКБ 10 код: По данным международных клинических исследований были включены и 20 больных РФ применение эверолимуса в средней дозе 6 мг в сутки для лечения опухолей головного мозга и почек приводит к уменьшению объема опухоли, улучшению клинических проявлений и препятствует появлению новых опухолей. О нас Материалы Клиники Правовая помощь События Диагностика Лечение. Лаборатория Дизайна OLIVE LAB.
Как правильно писать адрес на алиэкспресс
Причины цели задачи организационные формыреализациинепрерывного образования рф
Стеблевский хабаровск последние новости
Самсунг а5 характеристики отзывы
Сколько дрожжей на 1 литр браги
Как скинуть лишний вес при беременности