Ген представляет собой микроучасток локус хромосомы, который контролирует развитие определенного наследственного признака. Под влиянием различных неблагоприятных факторов окружающей среды происходит их мутация. В этих случаях мутантный ген программирует развитие измененного признака. Возникновению внутричерепной родовой травмы и асфиксии способствуют различные нарушения внутриутробного развития плода, снижающие его защитные и адаптационные механизмы. Родовая травма приводит к внутричерепным кровоизлияниям и к гибели нервных клеток в местах их возникновения. Резус или групповые антитела, проникая через плацентарный барьер, вызывают распад эритроцитов плода. Возникает так называемая билирубиновая энцефалопатия. Наиболее неблагоприятны в этом отношении краснуха, эпидемический паротит, корь. Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают также внутриутробные интоксикации, нарушения обмена веществ у беременной женщины. Такие системные проявления алкогольного повреждения плода во внутриутробном периоде получили название алкогольного синдрома плода. Кроме того, многие из этих детей отличаются выраженной физической ослаб- ленноетью, низкой жизнеспособностью. Кроме непосредственного повреждающего действия на мозг плода, эти факторы имеют мутагенное влияние, т. К причинам органического характера относятся прежде всего различные нейроинфекции — энцефалиты, менингиты, менингоэн- цефалиты, а также вторичные воспалительные заболевания мозга, возникающие как осложнения при различных инфекционных детских заболеваниях кори, скарлатине, ветряной оспе и др. Черепно-мозговые травмы также могут вызывать органическое повреждение ЦНС. Нарушения психомоторного развития отмечаются у детей с тяжелыми и длительными соматическими заболеваниями. Поражение нервной системы при соматических заболеваниях чаще возникает у недоношенных и гнпотрофичных и детей, а также в случаях внутриутробной гипоксии и асфиксии в родах. Выдающийся отечественный психолог Л. Среди таких обратимых форм нарушений в первые годы жизни наиболее часто наблюдаются отставания в развитии моторики и речи. Следует отметить важность медицинской диагностики таких функциональных расстройств. Ребенок с отклонениями в развитии: Ранняя диагностика и коррекция.. Норма и патология в социальном развитии человека, причины социальных отклонений Глава 10Социальные отклонения, их причины и пути преодоления Психологические причины отклонений в семейном воспитании 3. Ранняя диагностика и коррекция. Порядок судебного санкционирования отклонений от нормального развития исполнительного производства ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ Причины и механизмы развития ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ - Акушерство, беременность, роды - Аллергология и иммунология - Анестезиология и реаниматология - Биология - Внутренние болезни - Гастроэнтерология - Гематология - Гинекология - Дермотология, Дермотовенерология - Здравоохранение - Инфекционные болезни - Кардиология - Красота и здоровье - Логопедия - Микробиология - Наркология - Неврология - Нетрадиционная медицина - Оториноларингология - Офтальмология - Педиатрия - Психиатрия - Психология - Реаниматология - Стоматология - Терапия - Токсикология - Фармакология - Физиология человека - Хирургия, пластическая хирургия - Эндокринология - - Бизнес, экономика, финансы - Внешне экономическая деятельность - Горнодобывающие дисциплины - Журналистика, Филология - Логика - Медицина - Право - Право зарубежных стран - Право и другие науки - Психология - Религия - Философия - Эзотерика, непознанное - Языкознание - BiB. Social Бизнес, экономика, финансы Внешне экономическая деятельность Горнодобывающие дисциплины Журналистика, Филология Логика Медицина Акушерство, беременность, роды Аллергология и иммунология Анестезиология и реаниматология Биология Внутренние болезни Гастроэнтерология Гематология Гинекология Дермотология, Дермотовенерология Здравоохранение Инфекционные болезни Кардиология Красота и здоровье Логопедия Микробиология Наркология Неврология Нетрадиционная медицина Оториноларингология Офтальмология Педиатрия Психиатрия - Психология Реаниматология Стоматология Терапия Токсикология Фармакология Физиология человека Хирургия, пластическая хирургия Эндокринология Право Право зарубежных стран Право и другие науки Психология Религия Философия Эзотерика, непознанное Языкознание BiB. Медицина — Психиатрия - Психология. Бизнес, экономика, финансы Внешне экономическая деятельность Горнодобывающие дисциплины Журналистика, Филология Логика Медицина Акушерство, беременность, роды Аллергология и иммунология Анестезиология и реаниматология Биология Внутренние болезни Гастроэнтерология Гематология Гинекология Дермотология, Дермотовенерология Здравоохранение Инфекционные болезни Кардиология Красота и здоровье Логопедия Микробиология Наркология Неврология Нетрадиционная медицина Оториноларингология Офтальмология Педиатрия Психиатрия - Психология Реаниматология Стоматология Терапия Токсикология Фармакология Физиология человека Хирургия, пластическая хирургия Эндокринология Право Право зарубежных стран Право и другие науки Психология Религия Философия Эзотерика, непознанное Языкознание.
Пороки развития представляют собой стойкие морфологические изменения органа или организма в целом, выходящие за пределы вариаций нормы и возникающие внутриутробно в результате нарушения развития зародыша либо плода, иногда — после рождения ребенка вследствие нарушения дальнейшего формирования органов. Эти изменения вызывают нарушения соответствующих функций. Однако под аномалиями развития и дисплазиями понимают только такие пороки, при которых анатомические изменения не приводят к существенному нарушению функций, например деформации ушных раковин, не обезображивающие лица больного и существенно не отражающиеся на восприятии звуков. Грубые пороки развития, при которых обезображивается внешний облик ребенка, нередко называют уродствами. Причины возникновения врожденных пороков вообще и нервной системы в частности весьма разнообразны. Их могут обусловливать мутации, а также их сочетанное воздействие. Одной из главных причин пороков развития являются мутации. В организме они происходят постоянно спонтанные мутации под воздействием естественного фона радиации и процессов тканевого метаболизма. При дополнительном воздействии на организм ионизирующего излучения или химических мутагенов происходят индуцированные мутации. Мутации могут быть генными, хромосомными и геномными. Первые представляют собой новые молекулярные состояния гена. Хромосомные мутации — это изменения хромосом в виде транслокации, делеции, дупликации и инверсии. Геномные мутации — изменение числа хромосом или хромосомных наборов. Хромосомные и геномные мутации индуцируют развитие хромосомных болезней. Они наблюдаются в основном при увеличении времени от эякуляции до слияния спермия с яйцеклеткой и связаны преимущественно с изменением рН среды в половых путях, снижением подвижности сперматозоидов, с нарушением проходимости труб. Среди эндокринных заболеваний, вызывающих пороки развития, главную роль играет сахарный диабет. Пороки развития у детей возникают как при клинически проявляющихся, так и при латентных формах заболевания у матери, но особенно часто — у женщин, которые заболели в препубертатном периоде. Зависимость состояния ребенка от возраста родителей, в котором произошло его зачатие, хорошо известна. Так, у женщин старше 35 лет и мужчин старше 40 лет значительно увеличивается риск рождения ребенка с хромосомными болезнями, обусловленными числовыми изменениями хромосом. У отцов с возрастом повышается риск рождения ребенка с пороками, обусловленными вновь возникшими доминантными мутациями. Тератогенный эффект может наступить при воздействии ряда ионизирующих излучений и зависит от вида и энергии радиоизотопов, длительности их воздействия острое облучение опаснее хронического и суммарной дозы, а также от срока беременности чем меньше, тем больше радиочувствительность плода и индивидуальной чувствительности. Поглощенная плодом доза излучения в 10 рад в первую и в 20 рад — во вторую половину беременности может вызвать изменение его развития, в первую очередь увеличение патологии со стороны ЦНС микроцефалия, нарушение миелинизации, катаракта , недостаточность эндокринной и иммунной систем. Тератогенная роль механических факторов давление матки на плод при маловодии, шум, вибрация и др. Амниотические тяжи, особенно амниотические сращения, приводят к развитию амниотических перетяжек на конечностях, колобоме лица. Из огромного количества медикаментов, тератогенный эффект которых доказан в эксперименте, на человека тератогенно действуют лишь определенные противосудорожные препараты фенитоин, фенобарбитал , антикоагулянты варфарин , противоопухолевые средства миелосан, эндоксан и антимиотические колхицин средства, антиметаболиты аминоптерин. Антибиотики, принимаемые беременной, могут оказывать патологическое влияние на развитие плода. Однако истинных пороков развития они не вызывают. Особого внимания заслуживает внутриутробное повреждение плода в результате хронического употребления алкоголя в течение беременности. Позже был описан синдром алкогольных эмбриофетопатий. Для него характерны врожденная гипоплазия и постнатальный дефицит роста и массы тела, общая задержка физического и психического развития, микроцефалия, короткие и узкие глазные щели, узкий скошенный лоб, эпикант, узкая красная кайма верхней губы, гипоплазия нижней челюсти. Он часто сопровождается гиперрефлексией, тремором, изменчивым мышечным тонусом, реже — спонтанными клоническими судорогами, опистотонусом, слабостью сосательного рефлекса. Кроме того, могут развиваться пороки сердца, почек, половых органов, конечностей. Установлено, что в первые годы жизни у таких детей сохраняется отставание в психомоторном, прежде всего речевом, развитии, часто сочетающееся с гипервозбудимостью и двигательной расторможенностью. Специфической особенностью интеллектуальных нарушений у этих детей служит наличие нерезко выраженной интеллектуальной недостаточности и эмоционально-личностной незрелости. Непосредственно гипоксия крайне редко является причиной пороков. Гипоксия может лишь индуцировать развитие пороков мультифакториального происхождения, например гидроцефалию. По-видимому, чаще пороки вызывают местное нарушение кровообращения, связанное с окклюзией сосудов. Неполноценное питание как тератогенный фактор действует при дефиците микроэлементов, особенно цинка, что обычно наблюдается в случаях хронических энтероколитов, безмясной диеты, приема больших доз салицилатов. Это может индуцировать пороки развития преимущественно ЦНС — главным образом гидроцефалию, микрофтальмию или анафтальмию, иногда — искривления позвоночника, расщелины неба, пороки сердца, грыжи. Из биологических факторов наибольшее значение в развитии пороков имеют вирусы краснухи и цитомегалии. У новорожденных она проявляется субтотальной катарактой, микрофтальмией, реже — пороками сердца и глухотой, обусловленной поражением полукружных каналов. У части таких детей наблюдается микроцефалия, иногда — гидроцефалия. У детей, инфицированных цитомегаловирусом, возможно любое из приводимых ниже клинических состояний: Цитомегаловирус также поражает внутреннее ухо, приводя к глухоте. Вирус также может поражать зубы, вызывая аномалии прикуса, желтый цвет эмали зубов. Новорожденный может быть заражен цитомегаловирусом при переливаниях крови, донорским инфицированным молоком. Из протозойных инвазий определенное значение в возникновении пороков имеет лишь токсоплазмоз. Пораженный при этом эмбрион обычно погибает, а у плода могут развиться вторичная микро— или гидроцефалия, микрофтальмия. Для каждого инфекционного заболевания не существует специфического и просто распознаваемого дефекта, однако при множественных пороках развития необходимо заподозрить внутриутробную инфекцию. Ее следует заподозрить у любого больного ребенка с небольшими размерами тела, не соответствующими гестационному возрасту, т. Однако внутриутробные инфекции отличаются широким спектром клинических проявлений: Формирование пороков происходит преимущественно в период эмбрионального морфогенеза я неделя беременности в результате нарушения процессов размножения, миграции, дифференциации и гибели клеток. Эти процессы происходят на внутриклеточном, экстраклеточном, тканевом, межтканевом, органном и межорганном уровнях. Нарушением размножения клеток объясняют гипоплазию и аплазию органов. Нарушение их миграции лежит в основе гетеротопий. Задержка дифференциации клеток обусловливает незрелость или персистирование эмбриональных структур, а ее полная остановка — аплазию органа или его части. Выделяют несколько групп пороков. В зависимости от времени воздействия вредных факторов и объекта поражения выделяют следующие формы пороков развития. Гаметопатии — патологические изменения в половых клетках, произошедшие до оплодотворения и приводящие к спонтанному прерыванию беременности, врожденным порокам развития, наследственным заболеваниям. Это наследственно обусловленные врожденные пороки, в основе которых лежат спорадические мутации в половых клетках родителей или унаследованные мутации у более отдаленных предков. Бластопатии — это повреждения зиготы в первые 2 недели после оплодотворения до момента завершения дифференциации зародышевых листков и начала маточно-плацентарного кровообращения , вызывающие гибель зародыша, внематочную беременность, пороки развития с нарушением формирования оси зародыша симметричные, асимметричные и неполностью разделившиеся близнецы, циклопия, аплазия почек и др. Эмбриопатии — поражения зародыша от момента прикрепления его к стенке матки й день после оплодотворения до сформирования плаценты й день внутриутробной жизни , проявляющиеся пороками развития отдельных органов и систем, прерыванием беременности. Поскольку в эмбриональный период происходит формирование основных морфологических структур органов, то естественно, что большинство врожденных пороков образуется именно в этот период. Наличие критических периодов, т. Так, воздействие повреждающего фактора на й неделе внутриутробного развития часто ведет к формированию у плода порока сердца, на й неделе — порока развития половых органов и т. Локализация дефекта также зависит от интенсивности повреждающего воздействия. Фетопатии — общее название болезней плода, возникающих под воздействием неблагоприятных факторов с й недели внутриутробной жизни до начала родов. Важнейшая роль в формировании фетопатии принадлежит состоянию плацентарного комплекса. Фетопатии нередко приводят к преждевременным родам, асфиксии при рождении, метаболическим и другим нарушениям адаптации новорожденных к внеутробной жизни и являются наиболее частыми причинами неонатальных болезней и смертности. Аплазия — врожденное отсутствие органа или выраженное его недоразвитие. Отсутствие некоторых частей органа называется термином, включающим в себя греч. Например, олигодактилия — отсутствие одного или нескольких пальцев. Гипоплазия — недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа. Гиперплазия гипертрофия — повышенная относительная масса или размеры органа за счет увеличения количества гиперплазия или объема гипертрофия клеток. Макросомия гигантизм — увеличенные длина и масса тела. Гетеротопия — расположение клеток, тканей либо целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно. Гетероплазия — расстройство разграничения некоторых видов ткани. Гетероплазии следует дифференцировать от метаплазий — вторичного изменения разграничения тканей, которое связывают с хроническим воспалением. Эктопия — смещение органа, т. Например, наличие почки в тазу, сердца — вне грудной клетки. Удвоение и увеличение в числе того или иного органа или части его. Неразделение слияние органов двух симметрично или асимметрично развитых однояйцевых близнецов. Название пороков, определяющих неразделение конечностей или их частей, начинается с греч. Персистирование — обратное развитие морфологических структур, которые в норме исчезают к определенному периоду развития артериальный проток или овальное окно у ребенка в возрасте старше 3 месяцев. Дисхрония — нарушение темпов ускорение или замедление развития. Процесс может касаться клеток, тканей, органов или всего организма. Врожденные пороки могут проявляться и другими изменениями органов. Например, нарушением лобуляции увеличение или уменьшение долей легкого или печени , образованием врожденных водянок гидроцефалия, гидронефроз , инверсией — обратным зеркальным расположением органов. В зависимости от последовательности возникновения различают первичные и вторичные пороки. Первые непосредственно связаны с мутациями или воздействием тератогенных факторов. Вторые являются следствием первичных пороков гидроцефалия, развившаяся при спинномозговой грыже или обусловлены альтернативно-пролиферативными процессами в нормально развивающихся органах гидроцефалия при токсоплазмозе. Выделение первичных пороков из комплекса обнаруженных у ребенка нарушений развития имеет большое значение для медико-генетического прогноза, поскольку риск определяется по основному пороку. В связи с распространенностью пороки классифицируют на изолированные, системные и множественные. Изолированными называют первичные пороки, которые отмечаются лишь в каком-либо одном органе микроцефалия, шестипалость. Системные пороки объединяют несколько первичных пороков в одной системе органов ахондроплазия. Множественные пороки составляют группу первичных пороков и дисплазии, отмечающиеся в двух и более системах органов гидроцефалия в сочетании с дисплазиями лица и шестипалостью. Множественные пороки в свою очередь подразделяются на синдромы и неклассифицированные комплексы. Под синдромами понимают устойчивые сочетания нескольких первичных пороков, например COFS-синдром церебро-окулофацио-скелетный , основными признаками которого являются микроцефалия, микрофтальмия, катаракта, множественные дисплазии лица, скелетные аномалии вывихи в суставах, сгибательные контрактуры и ряд пороков других органов. К неклассифицированным комплексам относят пороки, проявления которых не укладываются ни в один из известных синдромов. Среди пороков центральной нервной системы ЦНС различают пороки конечного мозга, обонятельного анализатора, стволовых отделов, мозжечка, спинного мозга и позвоночника, вентрикулярной системы и субарахноидального пространства. Возможности пренатальной диагностики врожденных нарушений развития и их эффективной коррекции стремительно расширяются. Однако не менее важно правильно и квалифицированно определить дальнейшую тактику ведения беременности и родов. Ультразвуковое исследование с целью пренатальной диагностики пороков развития должно проводиться на трех уровнях. I уровень — общее акушерское ультразвуковое исследование. Обычно его выполняют врачи женских консультаций. Целью исследования на этом уровне является определение нормы или наличия отклонения от нормы. II уровень — специализированное пренатальное ультразвуковое исследование. Выполняется в медико-генетических центрах, специализированных ультразвуковых отделениях родильных домов и медицинских вузов. Цель исследования — разрешение всех вопросов относительно наличия или отсутствия нарушений развития плода, возникших при исследовании на первом уровне. III уровень — экспертное пренатальное ультразвуковое исследование, выполняемое для постановки окончательного диагноза и определения тактики дальнейшего ведения беременности. Исследования на этом уровне выполняются с использованием новейших технологий и специализированных методов исследования допплерометрия, эхокардиография, нейросонография, инвазивные методы — амниоцентез, кордоцентез. Оценка результатов исследования на III уровне должна проводиться совместно с генетиками, детскими хирургами, неонатологами, педиатрами, кардиологами и другими специалистами. В случае выявления путем ультразвукового исследования хирургической патологии плода решающее слово в определении дальнейшей тактики принадлежит хирургу-неонатологу, при этом прежде всего должен быть решен вопрос, является выявленный порок корригируемым или нет. При наличии у плода корригируемого порока тактика может быть различной. Так, при наружном опухолевидном образовании больших размеров необходимо родоразрешение путем планового кесарева сечения опасность разрыва во время родов как опухолевидного образования ребенка, так и родовых путей матери. При выявлении кишечной непроходимости ребенка сразу после рождения в обязательном порядке переводят в хирургический стационар не только до развития осложнений, но и до начала клинических проявлений порока. Сепсис представляет собой заболевание, в основе которого лежит неадекватный системный воспалительный ответ организма на условно-патогенную инфекцию, приводящую к стойким нарушениям микроциркуляции, расстройствам гемостаза и острым системным нарушениям. Высокая частота возникновения сепсиса в неонатальном периоде обусловлена следующими факторами. Недостаточной сформированностью как неспецифических барьерных механизмов, так и иммунитета и их низких резервных возможностей в период становления биоценоза по сравнению со взрослыми и детьми более старшего возраста к моменту рождения. Физиологическими особенностями иммунного статуса новорожденных, связанными с периодом внутриутробной жизни, родовым стрессом и переходным периодом из условий внутриутробного развития к внеутробному. Особенностями рождения и раннего постнатального периода жизни, которые представляют собой цепь экстремальных воздействий родовой стресс , каждое звено которой сопровождается соответствующим профилем гормонов. Индивидуальной реактивностью организма новорожденного, обусловленной сроком гестации, особенностями антенатального периода развития, возможными дефицитами питания матери, хронической внутриутробной гипоксией и др. Отсутствием четких критериев ранней диагностики сепсиса, септического шока у новорожденных. Различают две группы больных сепсисом — с ранним и поздним началом. Характерные сроки для рано начинающегося сепсиса — 4-й и более ранние дни жизни; источником микроорганизмов являются родовые пути матери. Заболевание протекает молниеносно с вовлечением многих органов и систем, наиболее частое проявление — пневмония. Время начала поздно начинающегося сепсиса — 5-й день и позднее. Характерно осложненное течение беременности и родов. Источником микроорганизмов являются родовые пути матери, окружающая среда. Течение заболевания — медленное, прогрессирующее с возникновением локальных очагов. Типичным проявлением является менингит. Возбудителями позднего сепсиса новорожденных, в том числе и госпитального, наиболее часто являются золотистый стафилококк, эпидермальный стафилококк и энтерококк. Однако в разных регионах при разных эпидситуациях структура возбудителей неонатального сепсиса может существенно различаться. Что касается нозокомиальных инфекций с греч. У части детей неонатальный сепсис возникает на фоне вирусной инфекции, как внутриутробной, так и приобретенной. Факторы, снижающие противоинфекционные свойства естественных барьеров: Факторы, угнетающие иммунологическую реактивность новорожденного: Факторы, увеличивающие риск массивной бактериальной обсемененности ребенка и риск инфицирования госпитальной флорой: Недоношенность предрасполагает к развитию сепсиса вследствие сочетания первых двух групп факторов. Ребенок особенно чувствителен к инфекционным агентам в момент рождения и в первые дни жизни, что связано с избытком глюкокортикоидов в его крови, формированием иммунологического барьера слизистых оболочек и кожи, физиологичными для этого периода голоданием и катаболической направленностью обмена белков. Наиболее существенные анте— и интранатальные факторы высокого риска развития неонатального сепсиса следующие. Хронические очаги инфекции, прежде всего в урогенитальной сфере, желудочно-кишечном тракте, аутоиммунные заболевания и эндокринопатии у матери. Клинически выраженные бактериальные инфекционные процессы у матери непосредственно до родов и в родах, в частности эндометрит после родов. Асфиксия при рождении или другая патология, потребовавшая реанимационных пособий или длительного воздержания от энтерального питания. Наследственные иммунодефициты; смерть предыдущих детей в семье от инфекций до 3 месяцев жизни. Длительные и массивные курсы антибактериальной терапии у матери в последний месяц беременности. Массивные и длительные курсы антибиотикотерапии у ребенка. Входными воротами инфекции, приводящей к сепсису, у новорожденных могут быть: Источниками инфекции могут быть мать, персонал, другой больной ребенок. Путями передачи инфекции могут быть родовые пути матери, руки персонала, инструментарий, аппаратура, а также предметы ухода. Кровь у больного сепсисом является не только транспортной средой для бактерий, но и местом их размножения, т. Эндотоксины бактерий способны поражать микроциркуляторное русло как за счет повреждения сосудистого эндотелия, так и за счет нарушения реологических свойств крови. С одной стороны, поток бактериальных метаболитов и токсинов необходим для развития иммунной системы организма, с другой — при дефиците потока нутриентов массивность потока бактериальных токсинов кишечной флоры увеличивается. Именно поэтому отсутствие энтерального питания является фактором риска развития иммунодефицитного состояния и тяжелых инфекционных процессов при минимальном инфицировании. Классификация основана на времени инфицирования интранатальное, постнатальное , этиологии, входных воротах инфекции, течении молниеносное, острое, подострое , периодах болезни начальный, разгара, восстановительный, реабилитации , наличии признаков полиорганной недостаточности и осложнения, требующих целенаправленной терапии. Клинических симптомов, характерных лишь для сепсиса, нет. Особенно характерен внешний вид больного: Несмотря на активную антибактериальную и другую комплексную терапию, симптомы токсикоза держатся или даже нарастают, умеренно увеличиваются в размерах печень и селезенка. Чем раньше от момента рождения начинается сепсис, тем тяжелее он протекает. Для недоношенных детей типично подострое, т. Кроме того, отмечаются срыгивания, рвота, неустойчивый стул, периоды вздутия живота, бледность или желтушность кожи, температура тела может подниматься лишь незначительно или держаться на нормальных цифрах. На фоне активной терапии состояние больного на какое-то время может улучшаться, и вышеперечисленные симптомы могут стать менее выраженными, а часть из них — даже исчезнуть. Однако при окончании интенсивного лечения или наслоении вирусной инфекции состояние ребенка вновь ухудшается, выявляются признаки инфекционного поражения кишечника по типу некротизирующего воспаления тонкого и толстого кишечника, воспаления легких, усиливаются признаки токсикоза тошнота, рвота, головная боль , появляются желтуха либо сероватая пятнистость кожи. Часто за несколько часов септический процесс резко обостряется, возникают сразу несколько гнойных очагов с поражением легких, костей, кишечника, мозга и др. Для стафилококкового сепсиса типичны локальные гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки, пупка некротическая флегмона, омфалит и др. Менингит сопровождается лихорадкой, возбуждением, выбуханием родничка, монотонным сильным криком с периодическими вскрикиваниями, судорогами, запрокидыванием головы, вздутием живота, рвотой, срыгиваниями, нередко — диареей. Остеомиелит — это воспаление костного мозга, распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу. Чаще всего страдают бедренные и плечевые кости. В настоящее время на фоне раннего начала лечения антибиотиками остеомиелит протекает чаще вяло, подостро. Клинически болезнь проявляется ограничением подвижности конечности, закрепленным ее положением переразгибание в суставе или стойкое сгибание , болевой реакцией при пальпации и пассивных движениях. Припухлость участка поражения и рентгенологические изменения появляются позже — даже на 3-й неделе. В начале инфекционного процесса возможны кратковременные, на 2—3 ч, подъемы температуры тела, а через 1—2 дня может быть склонность к снижению температуры тела. Характерны падение массы тела, серый оттенок кожи, болезненный слабый крик. Одновременно могут быть судороги, желтуха, а также поражения кишечника и легких. Может наблюдаться выбухание большого родничка, резкое увеличение окружности головы, ригидность затылочных мышц, повторяющаяся рвота. Менингиальные признаки отмечаются не всегда. Синегнойный сепсис чаще формируется на фоне тяжелых предшествующих заболеваний: Основными входными воротами являются легкие у детей, длительно находившихся на ИВЛ и места травм кожи сосудистыми катетерами. Синегнойный сепсис характеризуется выраженными симптомами интоксикации с угнетением ЦНС, склонностью к гипотермии пониженной температуре тела. Характерным клиническим признаком является септическое поражение кожи — своеобразные черные пятна на коже, некрозы. При синегнойном и протейном сепсисе от больных исходит своеобразный запах, отличающийся от такового при других вариантах сепсиса. Возможно наслоение анаэробной флоры, вызывающей образование некротизирующего энтероколита, для которого характерны учащение стула, водянистый его характер с зеленью и слизью, периодическое вздутие живота, пастозность в нижних его отделах, срыгивания, ухудшение общего состояния падение массы тела, обезвоживание, вялость, отсутствующий взгляд и др. Затем появляются рвота желчью, отечность внизу живота и гениталий, постоянный метеоризм, задержка либо урежение стула, который бывает то менее водянистым, то содержит включение большого количества слизи, иногда с кровью. Резкое увеличение вздутия живота и возникновение после непродолжительного периода усиления беспокойства признаков коллапса одышка, бледность кожных покровов, снижение артериального давления сигнализируют о перфорации кишечника т. Клебсиеллезный сепсис обусловливается острым или даже мгновенным течением, но без выраженной лихорадки. Характерно угнетение ЦНС, образование гнойных очагов в легких, кишечнике и брюшной полости, которые могут формироваться и в мозговых оболочках, костях, почках. Характерна желтушность кожных покровов. Пневмония начинается обычно с гнойного бронхита, но затем появляется обильное количество густой слизисто-гнойной мокроты, требующей повторных санаций трахеобронхиального дерева. Нередко возникают множественные очаги деструкции легких. Возможны нарушения сердечного ритма. Входными воротами чаще являются места катетеризации сосудов, реже — пупочная ранка, кишечник. В период разгара сепсис характеризуется повышением или нестабильностью температуры тела, желтухой, увеличением размеров печени с развитием токсического гепатита, рвотой, вздутием живота, диареей. Менингит может иметь малосимптомное течение, без признаков четких неврологических нарушений. Больной ребенок должен быть госпитализирован в отдельный бокс специализированного инфекционного отделения. Кормить ребенка с сепсисом желательно грудью или грудным свежесцеженным молоком. Количество кормлений увеличивают на 1—2. Кормят детей при тяжелом состоянии из бутылочки или через зонд. При отсутствии материнского или донорского молока кормить целесообразно кислыми смесями, содержащими живую молочнокислую флору. Организация оптимального ухода предусматривает обязательное участие матери в выхаживании больного, поддержание положительного эмоционального статуса, профилактику охлаждения, систематический туалет слизистых оболочек и кожи, регулярное проветривание и обеззараживание воздуха бокса. Резко увеличивает эффективность лечения пребывание больного в стерильных боксах. Антибактериальная химиотерапия — важнейшее звено лечения в начале и разгаре септического процесса. Обычно используют максимальные возрастные дозы двух антибиотиков бактерицидного действия. Назначают их внутривенно, но иногда сочетают с назначением внутрь при энтеритах, энтероколитах , в полость абсцессов, при помощи электрофореза на грудную клетку при пневмониях, пупочные сосуды — при омфалите и др. Антибиотики в максимальных дозах применяют только на фоне инфузионной терапии. Дезинтоксикационная терапия осуществляется обычно путем инфузий на фоне мочегонных средств. Разработаны новые методы борьбы с токсикозом: Иммунокорригирующая терапия в начальный период и период разгара — заместительная, т. При стафилококковом сепсисе переливают антистафилококковую плазму или вводят внутримышечно антистафилококковый иммуноглобулин в течение дней подряд. В случае установления возбудителя переливают антисинегнойную или антипротейную плазмы в течение 3—5 дней ежедневно. При сепсисе, возникшем на фоне вирусной инфекции или осложнившемся ею, положительный эффект оказывает введение специфических иммуноглобулинов противогриппозного, противогерпетического и др. Местное лечение гнойных очагов педиатр осуществляет совместно с детским хирургом — вскрытие абсцессов, очагов остеомиелита, наложение аппарата активной аспирации и др. В качестве местной терапии при патологии легких используют аэрозоли с антибиотиками, при гнойных эндобронхитах — промывание антисептическими растворами и др. Назначают СВЧ на гнойный очаг, а затем — электрофорез антибиотиков. Патогенетическая и симптоматическая терапия зависит от особенностей клинического течения сепсиса. Поддержание и коррекция нормального микробного биоценоза — необходимый компонент терапии больного сепсисом. В период применения антибиотиков широкого спектра действия назначают внутрь препараты лакто— и бифидобактерий. Селективная бактериальная деконтоминация предполагает назначение внутрь бактериофагов — сине-гнойного, коли-протейного, стафилококкового. Рекомендуется оптимально приготовлять бактериофаги из микробов, выделенных у больного. Разработан антистафилококковый бактериофаг для внутривенного введения. В восстановительном периоде и периоде выздоровления применяются неспецифические стимуляторы иммунитета. На этом этапе болезни особенно важны массаж и гимнастика, физиотерапия, прогулки, диспансерное наблюдение в поликлинике. После выписки больного из стационара он в течение 3 лет должен находиться под диспансерным наблюдением педиатра, невропатолога, иммунолога и других специалистов в зависимости от характера течения болезни. Профилактические прививки проводят не ранее чем через полгода после выздоровления. Полезно также назначение растений — адаптогенов. Важны профилактика железодефицитных анемий, рахита, закаливание, массаж и гимнастика. У половины детей, выживших после неонатального сепсиса, отмечаются различной степени выраженности признаки энцефалопатии. Профилактика гнойно-септических заболеваний у новорожденных начинается со своевременного выявления и санации бактериального вагиноза, очагов хронического воспаления особенно в мочеполовой сфере у беременной женщины, предупреждения у нее острых инфекций, с динамических наблюдений в женской консультации, создания условий для благоприятного течения беременности и ранней коррекции нарушений, предупреждения недонашивания беременности. Соблюдение персоналом в родильных домах и отделениях патологии новорожденных детских больниц разработанных нормативов противоэпидемических мероприятий — важнейшее условие профилактики гнойно-септических заболеваний у новорожденных. Прикладывание ребенка к груди матери в течение получаса после рождения — очень важное мероприятие по снижению частоты гнойно-воспалительных заболеваний и у новорожденного, и у роженицы. В период родов начинается колонизация микроорганизмами кожных покровов, кишечника, слизистой оболочки рта и дыхательных путей. Очень важно совместное пребывание матери и ребенка в родильном доме. Мать должна соблюдать правила гигиены, а медсестра обязана следить за этим и обучать ее рациональным правилам ухода за новорожденным. Рахит — это заболевание детей грудного и раннего возраста, сопровождающееся нарушением обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, нарушением образования костей и расстройством функций всех ведущих органов и систем, главной причиной которого является дефицит витамина D и его активных метаболитов. Дефицит минерализации и размягчение трубчатых костей у детей дошкольного и школьного возраста называют остемаляцией. Остеопороз представляет собой разрежение структуры костной ткани и ее деминерализацию, за счет недостатка кальция в костной ткани. Причинами и предрасполагающими факторами к возникновению рахита являются. Доказано, что ежедневного пребывания на солнце в течение 1—2 ч с облучением лишь лица и кистей достаточно для поддержания нормального уровня метаболита витамина D в крови в течение недели. Недоношенность, которая предрасполагает к рахиту. Это обусловлено тем, что наиболее интенсивное поступление кальция и фосфора от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности, и ребенок менее 30 недель гестации уже при рождении имеет остеопению — снижение массы костной ткани. В то же время при более быстрых темпах роста, чем у доношенных детей, недоношенным требуются большие количества кальция и фосфора в пище. Также следует отметить, что нерациональные питание и режим жизни беременной могут привести к меньшим запасам витамина D, кальция и фосфора при рождении и у доношенного ребенка. Синдром мальабсорбции, например, при целиакии, при котором нарушается всасывание питательных веществ в кишечнике. Недостаточная активность лактазы также способствует нарушению утилизации пищевых ингредиентов. Хронические заболевания печени и почек, которые приводят к снижению интенсивности образования активных форм витамина D. Избыток в почве, а значит, и в воде, продуктах питания стронция, свинца, цинка и других металлов приводит к частичному замещению ими кальция в костях и способствует развитию рахита. Недостаточная двигательная активность вследствие перинатальных повреждений нервной системы или отсутствия в семье элементов физического воспитания массаж, гимнастика и др. М еханизмы развития заболевания. Дефицит витамина D приводит к уменьшению синтеза кальцийсвязывающего белка, который обеспечивает транспорт ионов кальция через кишечную стенку. Снижение уровня кальция в крови активизирует деятельность околощитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона, действие которого направлено на поддержание постоянного уровня кальция в крови. При этом паратгормон мобилизует выведение неорганического кальция из костей, снижая одновременно реабсорбцию фосфора в почках. Нарушаются окислительные процессы, кроме того, происходит вымывание солей из образовавшейся костной ткани. Кости становятся мягкими, легко деформируются. В зонах роста происходит разрастание неполноценной остеоидной ткани. Развивающийся ацидоз вызывает функциональные нарушения ЦНС и внутренних органов. Снижается иммунологическая защита, что способствует частым заболеваниям, более затяжному их течению. Первые симптомы появляются чаще всего на 2—3 месяце жизни. У ребенка возникают беспокойство, пугливость, раздражительность, капризы, снижается аппетит, нарушается сон становится поверхностным , отмечается вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Усиливается потливость, главным образом во сне и при кормлении, наиболее сильно потеет волосистая часть головы. Пот имеет неприятный кислый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок постоянно трет голову о подушку, в результате чего появляется облысение затылка. Рентгенологические изменения костей обычно отсутствуют. Могут выявляться мышечная гипотония, запоры, небольшая податливость краев большого родничка. Начальный период рахита длится от 1,5 недели до 1 месяца, далее нелеченный рахит переходит в следующий период болезни — период разгара. В этот период имеются отчетливые изменения со стороны скелета и признаки нарушения функций внутренних органов. К мягкости и податливости краев родничка и швов присоединяется размягчение плоских костей черепа — краниотабес. Затылок уплощается, голова становится асимметричной. Происходит деформация грудной клетки. На уровне прикрепления диафрагмы появляется западение — гаррисонова борозда. Увеличивается кривизна спины рахитический кифоз. К более поздним изменениям относятся деформации длинных костей. Чаще всего ноги искривляются О-образно, реже — Х-образно, одновременно и плоскостопие. Большой родничок закрывается только в возрасте 1,5—2 лет и позже. Прорезывание зубов происходит с опозданием, идет непоследовательно, нарушается прикус. Очень часто бывают дефекты эмали и кариес молочных, а затем и постоянных зубов. Характерными для рахита являются также мышечная гипотония и слабость связочного аппарата. При тяжелом течении рахита могут быть деформации таза, ведущие к уменьшению его размеров — плоский рахитический таз. Затормаживается формирование статических и динамических функций, дети позже других поднимают голову, садятся, встают и ходят. При рахите тяжелой степени возникают расстройства деятельности печени, желудочно-кишечного тракта, белкового, жирового обменов, наблюдается недостаток витаминов группы В, а также витаминов А, С, Е, меди, цинка, магния. Деформация грудной клетки и гипотония дыхательных мышц приводят к нарушению легочной вентиляции, вследствие чего больные рахитом предрасположены к воспалению легких. Из других отклонений от нормы следует отметить увеличение лимфатических узлов, селезенки. В период выздоровления у ребенка наблюдается уменьшение признаков рахита расстройства нервной системы, мягкость костей, снижение тонуса мышц, анемия и др. Период остаточных признаков диагностируют спустя 2—3 года, когда нет ни признаков активного рахита, ни лабораторных отклонений от нормы показателей минерального обмена, хотя остаются последствия перенесенного рахита в виде деформаций костей грудной клетки, мышечной гипотонии. Предрасполагающими факторами, кроме низкой массы тела, являются: Главную роль играет тщательно собранный анамнез и внимательный осмотр ребенка. Для диагностики периода и течения рахита выявляют в крови уровень кальция, фосфора, активность щелочной фосфатазы, делают рентгенограмму запястья определяют экскрецию кальция и фосфора с мочой. Соотношение между уровнями кальция и фосфора в сыворотке крови в норме равно 2: При рахите имеются характерные изменения на рентгенограмме костей. Диагноз рахита легкой степени I ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Рахит средней степени тяжести II обусловливается средневыраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Рахит III степени тяжелый выявляют при обнаружении у ребенка выраженных нарушений костной структуры, тяжелых патологий нервной системы и внутренних органов, тяжелой анемии, которые тормозят физическое и психомоторное развитие. Острое течение рахита определяется наличием неврологических симптомов, симптомами размягчения костной ткани, чаще наблюдается у недоношенных детей и детей первого полугодия жизни. При подостром течении выражены признаки остеоидной гиперплазии избыточного образования остеоида. Развитие заболевания идет медленно, чаще наблюдается у детей второго полугодия жизни при рахите череп поражается в первые 3 месяца жизни, деформация грудной клетки возникает, как правило, в 3—6 месяцев, а деформация нижних конечностей, возникает в возрасте, когда ребенок начинает стоять и ходить. Рецидивирующее волнообразное течение характеризуется чередованием периодов улучшения и обострения процесса. Необходимо комплексное лечение рахита. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее УФО и введение препаратов витамина D. Большое значение имеют рациональное питание преобладание в пище продуктов, богатых витаминами, минеральными веществами, в частности кальцием , достаточное пребывание на свежем воздухе, массаж и гимнастика. Специфическое лечение рахита проводят препаратами витамина D. В начальном периоде рахита у доношенного ребенка, находящегося в благоприятных условиях быта и питания, в качестве специфического лечения достаточно назначить цитратную смесь и водный раствор витамина D2. После достижения терапевтического эффекта лечебную дозу витамина D заменяют профилактической, которую ребенок получает ежедневно в течение первых двух лет. Лечение витамином D проводится под контролем пробы Сулковича исследование мочи на содержание кальция. Лечение витамином D в некоторых случаях сочетают с применением препаратов кальция и фосфора глицерофосфат и глюконат кальция, фитин , назначением витаминов группы В, С, цитратной смеси или сока лимона. Важной частью лечения являются лечебная гимнастика, массаж, солевые и хвойные ванны, которые нормализуют деятельность нервной системы, стимулируют обменные процессы в костях и мышцах. Профилактика рахита должна проводиться еще до рождения ребенка антенатальная профилактика. Неспецифическая профилактика в этот период состоит в следовании режиму дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе и двигательной активностью, сбалансированной диете, предупреждении и лечении заболеваний, гестозов и невынашивания беременности. Пища беременной женщины должна быть полноценной в отношении количества килокалорий, белков, жиров и углеводов, минеральных солей и витаминов. Специфическую профилактику целесообразно проводить в последние 3—4 месяца беременности. Суточная потребность беременной в витамине Д составляет МЕ. Витамин D не рекомендуется назначать при возрасте матери старше 35 лет, а также при заболевании сердечно-сосудистой системы. Это может способствовать избыточному отложению кальция в плаценте и привести к внутриутробной гипоксии плода, преждевременному закрытию родничка у ребенка, способствовать развитию у матери атеросклероза. Постнатальная профилактика рахита начинается с первых дней жизни: Специфическую профилактику рахита начинают с 3-недельного возраста у недоношенных — с 10—14 дня жизни , назначают витамин D по МЕ в день в течение первых двух лет жизни осенний, зимний и весенний периоды в сочетании с назначением витаминов С, В1 и В2, В5 на 2 недели в месяц. Назначение витамина D чередуется с курсом УФО 15—20 сеансов 2 раза в год. После этого делается перерыв на 3—4 недели. Заболевание развивается в результате приема больших доз витамина D или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция витамина D в коже. Большие дозы витамина D подавляют функцию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбцию в почечных канальцах, в результате чего повышается щелочной резерв крови, развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, что приводит к уменьшению уровня кальция в крови и повышению нервно-мышечной возбудимости, возникают судороги. Заболевание чаще всего отмечается весной в периоде выздоровления от рахита. Следует выделять скрытую латентную и явную спазмофилию, отличающиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патологического процесса. При скрытой форме внешне дети выглядят практически здоровыми, иногда избыточно упитанными, психомоторное развитие — в пределах нормы. Диагностировать у ребенка скрытую спазмофилию можно с помощью признаков гипервозбудимости: Наиболее частыми симптомами являются: Скрытая спазмофилия встречается часто, а под влиянием провоцирующих факторов плач, высокая температура, инфекционное заболевание, рвота, испуг может переходить в явную спазмофилию. Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой. Ларингоспазм — спазм голосовой щели, возникающий внезапно при плаче или испуге. Он проявляется звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд, при этом отмечаются испуганное выражение лица, цианоз, холодный пот, возможна потеря сознания и присоединение судорог. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, дыхание постепенно восстанавливается и ребенок засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Обычно приступ ларингоспазма продолжается от нескольких секунд до 1—2 мин и повторяется по несколько раз в день. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца тетания сердца. Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго, в течение нескольких часов и даже дней. При длительном спазме на тыльной поверхности кистей и стоп появляется отечность. В редких случаях возможны тонические судороги дыхательной мускулатуры, гладкой мускулатуры мочевого пузыря, кишечника, бронхоспазмы. В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии — клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. В легких случаях приступ проявляется внезапным побледнением лица, оцепенением, подергиванием мимической мускулатуры. Тяжелый приступ также начинается с подергивания мышц лица, далее судороги распространяются на шею, конечности, охватывая все большие мышечные группы, в том числе и дыхательную мускулатуру. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. С самого начала приступа ребенок теряет сознание, происходит непроизвольное отхождение мочи и газов. Иногда приступы следуют один за другим. Во время приступа может произойти остановка дыхания и сердца. Эклампсия чаще наблюдается у детей 1-го года жизни. Важно учитывать возраст ребенка месяцев , наличие клинических, биохимических гипокальциемия в сочетании с гиперфосфатемией, алкалозом в крови и рентгенологических данных, свидетельствующих о рахите, время года, указание на неправильное вскармливание. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать диагноз бесспорным. В случае тяжелого приступа может быть необходима искусственная вентиляция легких. При проявлениях спазмофилии ребенку назначают обильное питье в виде слабого чая, ягодных и фруктовых соков. Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока нужно продолжать до полной ликвидации признаков латентной спазмофилии. Спустя 3—4 дня после судорог проводят противорахитическое лечение. Все неприятные для ребенка процедуры осмотр зева, уколы и др. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма при отсутствии неотложной помощи заканчивается летально. Аномалии конституции диатезы представляют собой предрасположенность к необычным, неадекватным реакциям организма ребенка на ряд внешнесредовых раздражителей, которые у большинства других детей не вызывают особых отклонений. Диатез — не заболевание, а предрасположение, которое при определенных условиях внешней среды может трансформироваться в болезнь. В отечественной педиатрии описываются следующие формы диатезов:. Экссудативно-катаральный диатез — это способность наследственно обусловленных врожденных и приобретенных свойств организма отвечать повышенной реакцией кожи и слизистых оболочек на отдельные внешние раздражители. Факторами риска являются неблагоприятные условия внутриутробного развития, гипоксия плода, перинатальное поражение ЦНС, инфекционные заболевания, массивная медикаментозная терапия, характер вскармливания. К факторам риска экссудативно-катарального диатеза у ребенка относят дисбактериозы и болезни желудочно-кишечного тракта у матери во время беременности, гестозы, медикаментозная терапия во время беременности, особенности питания будущей мамы, а также ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание. Зачастую у родителей или одного из них в детстве также были проявления экссудативно-катарального диатеза. Факторами, способствующими клиническому проявлению диатеза, являются, как правило, пищевые белки коровьего молока, а также яйца, цитрусовые, земляника, клубника, манная и другие каши. Яйца, клубника, земляника, лимоны, бананы, шоколад и рыба содержат либераторы эндогенного гистамина. У детей, находящихся на естественном вскармливании, экссудативно-катаральный диатез может проявиться при употреблении этих продуктов матерью. С первого месяца жизни для таких детей типичны стойкие опрелости, сухость и бледность кожи, гнейс на волосистой части головы — усиленное образование себорейных чешуек, шелушение; молочный струп — покраснение, шелушение на коже щек, увеличивающиеся на улице при холодной погоде, строфулюс — зудящие узелки с серозным содержимым; избыточное нарастание массы тела. Для детей с экссудативно-катаральным диатезом характерны затяжные конъюнктивиты, блефариты, риниты, катары дыхательных путей с обструктивным синдромом, анемия, неустойчивый стул. Гиперплазия лимфоидной ткани также является клиническим проявлением экссудативно-катарального диатеза. Увеличиваются аденоиды и миндалины, лимфатические узлы, реже — печень и селезенка. Течение экссудативно-катарального диатеза — волнообразное, обострения связаны, как правило, с диетическими погрешностями в том числе матери, если ребенок — на грудном вскармливании , но могут быть обусловлены метеорологическими факторами, сопутствующими заболеваниями. У детей с экссудативно-катаральным диатезом, имеющих одновременно рецидивирующие инфекции, возможны наследственные дефекты иммунитета; у имеющих тяжелые неинфекционные кишечные расстройства — экссудативная энтеропатия, недостаточность дисахаридаз кишечника. Лечение начинают с налаживания рационального питания. Для детей первого года жизни оптимальным является грудное вскармливание. Детям с избыточной массой тела необходимо ограничить калорийность питания за счет легкоусвояемых углеводов каш, киселей, сахара , поскольку избыточное количество углеводов в рационе усиливает экссудативно-катаральные изменения кожи. В период обострения заболевания сахар желательно заменить ксилитом или сорбитом. Детям с экссудативно-катаральным диатезом рекомендуется дополнительное введение солей калия, ограничение поваренной соли и жидкости. Из диеты матери, кормящей грудью, исключаются пищевые аллергены: Детей, находящихся на смешанном и искусственном вскармливании, в случае упорного течения диатеза, особенно при доказанной аллергии к коровьему молоку, переводят на вскармливание смесями на основе сои или высокогидролизированных белков. Каши и овощные пюре следует готовить не на молоке, а на овощном отваре. Вместо молока лучше давать кефир, биолакт, бифидок и другие кисломолочные продукты. Первый прикорм в виде овощного пюре детям с экссудативно-катаральным диатезом, находящимся на искусственном вскармливании, следует вводить раньше, в 4,5—5 месяцев. При этом лучше назначать овощное пюре, в котором преобладают щелочные валентности, а не кашу. Прикорм детям с проявлениями экссудативно-катарального диатеза, находящимся на естественном вскармливании, рекомендуется вводить позже, чем здоровым. Каши дают с 6—6,5 месяца, предпочтение отдают гречневой, пшенной, перловой, рисовой крупам; исключаются овсяная и манная каши. У многих детей кожные проявления диатеза уменьшаются при замене сахара, добавляемого в пищу, фруктозой в соотношении 1,0: Важным этапом лечения детей с экссудативно-катаральным диатезом является выявление и коррекция дисбактериоза. Положительный эффект оказывают десятидневные курсы лактобактерина и бифидумбактерина. Лечение экссудативно-катарального диатеза предусматривает применение витаминов В6, А, В5, В15, Е , адаптогенов дибазол, пентоксил. Гипервитаминозы С, В4, В12 способствуют поддержанию экссудативных поражений кожи. Применяют также курсы антигистаминных препаратов супрастин, тавегил, перитол и др. Профилактические прививки детям с экссудативно-катаральным диатезом проводят в обычные сроки, но на фоне предварительной подготовки антигистаминные препараты 5 дней до и 5 дней после прививки, витамины группы В в течение х недель до и х недель после вакцинации. При отсутствии дородовой диетической профилактики, грудного вскармливания и рациональной диеты, режимных ограничений в первые месяцы жизни у ребенка имеется более высокая вероятность развития аллергических заболеваний и прежде всего — экземы и нейродермита, бронхиальной астмы. Дома следует создать гипоаллергенную обстановку: При любых заболеваниях следует применять минимальный набор медикаментов, исключая лекарственные облигатные аллергены пенициллин, биопрепараты. Показаны также раннее выявление и активная санация очагов хронической инфекции, своевременная терапия дискинезии желчных путей, рахита, анемий, гельминтозов, дисбактериоза. Лимфатико-гипопластический диатез представляет собой совокупность наследственно обусловленных врожденных и приобретенных морфофункциональных особенностей детского организма, предопределяющих возможность развития гипертрофии вилочковой железы и лимфатического аппарата у детей, гипоплазии надпочечников, щитовидной и паращитовидных желез, элементов сердечно-сосудистой системы и некоторых других органов и систем. Считается, что основную роль в формировании лимфатико-гипопластического диатеза играют факторы внешней среды, действующие как внутриутробно токсикозы беременных, заболевания матери, способствующие повышению проницаемости плаценты и сенсибилизации плода, инфекционные заболевания матери во второй половине беременности , так и перинатально гипоксия, родовая травма, инфекции , внеутробно длительные инфекционно-токсические заболевания, нерациональное искусственное вскармливание с избытком белков или углеводов. Лимфатико-гипопластический диатез встречается чаще у детей из семей с аллергической предрасположенностью. Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом — вялые, бледные, апатичные, быстро утомляются и плохо переносят длительные и сильные раздражения. Для таких детей характерна избыточная масса тела, тургор тканей и мышц снижены, кожа дряблая. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, распределена неправильно больше — на животе и бедрах. Для лимфатико-гипопластического диатеза характерна диффузная гиперплазия лимфоидной ткани: Вилочковая железа может достигать значительных размеров, вызывая осиплость голоса, шумное дыхание, запрокидывание головы во время сна, расстройства дыхания, астматические состояния, приступы асфиксии, судороги. Такие дети относятся к часто болеющим. Нередко выявляются кожные изменения, склонность к частым и затяжным респираторным инфекциям, протекающим с нейротоксикозом и нарушением микроциркуляции. Максимально выраженные проявления лимфатико-гипопластического диатеза развиваются обычно в возрасте до 3—6 лет. В дальнейшем проявления диатеза постепенно сглаживаются или исчезают вовсе, хотя у детей возможна задержка полового развития. Следует помнить, что у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом имеется повышенный риск развития синдрома внезапной смерти, инфекционнозависимой бронхиальной астмы и аутоиммунных заболеваний. Основное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, закаливание, массаж и гимнастика. В пище детей необходимо ограничивать коровье молоко и легкоусвояемые углеводы кисель, каши, сахар. Коровье молоко лучше заменить на кисломолочные продукты. Прикормы применяют овощные, фруктовые. Периодически детям назначают препараты кальция, бифидумбактерин, бификол. Аденоидные разрастания целесообразно удалять хирургически только при полном отсутствии носового дыхания или при частых рецидивах воспаления органов дыхания. Профилактические прививки детям с лимфатико-гипопластическим диатезом делают в обычные сроки. Важным звеном профилактики является рациональное питание беременной и правильное вскармливание ребенка соответственно возрасту. Следует избегать одностороннего вскармливания с преобладанием того или иного продукта в рационе, перекорма. Большое значение имеют соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика. Нервно-артритический диатез представляет собой совокупность наследственно обусловленных врожденных и приобретенных морфофункциональных особенностей организма, характеризующихся нарушением пуринового обмена или параллельно возникающим нарушением функционирования органов и систем надпочечников, печени, ЦНС и др. Нервно-артритический диатез характеризуется повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, а в дальнейшем — предрасположенностью к развитию ожирения, мочекаменной болезни, нефрита, атеросклероза, сахарного диабета второго типа, подагры и обменных артритов. В формировании нервно-артритического диатеза важную роль играет, с одной стороны, наследование патологических свойств обмена веществ, с другой — питание, режим и среда. В семьях детей, склонных к нервно-артритическому диатезу, отмечаются проявления болезни обмена веществ в виде подагры, тучности, моче— и желчнокаменной болезни, атеросклероза, сахарного диабета, а также неврастении, мигрени, ишемической болезни сердца, гипертонической болезни. Ведущее значение в развитии нервно-артритического диатеза имеет накопление в крови пуринов и конечного продукта их окисления — мочевой кислоты, что приводит к раздражению ЦНС. Повышение уровня мочевой кислоты в крови является самым характерным лабораторным тестом. Зависит от возраста ребенка и представлена неврастеническим, обменным, спастическим, кожным синдромами. Развернутая клиническая картина нервно-артритического диатеза свойственна детям школьного возраста лет. Неврастенический синдром является наиболее характерным для детей с нервно-артритическим диатезом. Уже в грудном возрасте у ребенка отмечается повышенная нервная возбудимость, дети беспокойны, крикливы, мало и плохо спят, пугливы. Психическое развитие таких детей опережает возрастные нормы: Как правило, этих детей относят к сильно неуравновешенному, повышенно возбудимому типу нервной системы. Нередко отмечаются ночные страхи, тики, эмоциональная лабильность, повышенная чувствительность к запахам, привычные рвоты, энурез. Большинство детей с нервно-артритическим диатезом имеет низкую массу тела. Иногда, чаще девочки, быстро полнеют в пубертатном возрасте. Стул, как правило, обильный, несмотря на плохой аппетит. Синдром обменных нарушений выражается в приходящих внезапно или после короткого недомогания возбуждение, тошнота, запор , неукротимой рвоте, схваткообразных болей внизу живота, запахе ацетона изо рта. Это состояние называется ацетонемическим кризом. Провоцирующими факторами могут быть стрессы, заболевания, злоупотребление мясной и жирной пищей при недостаточном количестве углеводов, потребление шоколада, какао, кофе. В этот период в крови повышается уровень кетоновых тел, аммиака, мочевой кислоты, развивается гипогликемия. Рвота обычно прекращается так же внезапно, как и началась. Типичные подагрические приступы в детском возрасте не характерны, однако многие дети жалуются на периодически возникающие кратковременные боли в суставах. Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, склонностью к гипертонии, кардиалгиям, почечным, печеночным, кишечным коликам, запорам. Основным методом лечения являются рациональный режим и диета. Детей нужно оберегать от чрезмерных психических нагрузок, сократить время просмотра телевизора. Положительный эффект создается закаливанием, утренней гимнастикой, прогулками. В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты, ржаная мука, крупы овсяная, гречневая, перловая, пшено и др. Ограничивают мясо, птицу, речную рыбу особенно жареную, копченую , бульоны, жиры кроме растительных. Исключают мясо молодых животных цыплята, телятина , крепкие рыбные и мясные бульоны, субпродукты печень, почки, мозги , колбасные изделия, грибы шампиньоны, белые , некоторые овощи и зелень шпинат, щавель, спаржа, ревень, цветная капуста, петрушка, бобовые, зеленый горошек , а также шоколад, кофе, крепкий чай. Детей с нервно-артритическим диатезом не следует кормить насильно, но надо избегать длительных перерывов в еде. Рекомендуется обогащение пищи солями калия, увеличение количества вводимой жидкости щелочные минеральные воды, клюквенные, брусничные, облепиховые отвары и морсы. При снижении аппетита показано назначение желудочного сока, абомина или других препаратов, улучшающих аппетит витамины В6, В1, коболамин, оротат калия. Полезна фитотерапия настои корня валерианы, травы пустырника и др. Для улучшения выведения кетоновых тел из кишечника обязательно делают очистительную клизму. Кормить ребенка следует по его желанию, преимущественно пищей, содержащей легкоусвояемые углеводы и с минимальным количеством жира жидкая манная каша, картофельное или овощное пюре, бананы, кефир, молоко. Ребенка с приступом ацетонемической рвоты необходимо госпитализировать. Лечение направлено на борьбу с ацидозом, обезвоживанием и усилением выведения кетоновых тел. Также назначаются пантотенат кальция, оротат калия, панангин, витамины группы В. Для устранения повышенной возбудимости используют препараты валерианы, брома. Профилактика включает соблюдение ребенком режима дня, рациональное питание, оберегание его от чрезмерных психических нагрузок. Надо сказать, что неврастенические расстройства — не только провокатор проявления нервно-артритического диатеза, но и одно из его отдаленных последствий как и подагра, мочекаменная болезнь, ожирение. Везикулопустелез стафилококковый перипорит — заболевание, характеризующееся появлением мелких поверхностно расположенных пузырьков на коже ягодиц, бедер, естественных складок, головы. Пузырьки имеют размеры до нескольких миллиметров, наполнены вначале прозрачным, а затем мутным содержимым. Причиной заболевания является воспаление в области устьев эккриновых потовых желез. Течение заболевания, как правило, доброкачественное. Пузырьки лопаются через 2—3 дня с момента появления, образовавшиеся вследствие этого маленькие эрозии покрываются сухими корочками, не оставляющими после отпадения рубцов или пигментации. Пузырчатка новорожденных пемфигус может протекать в двух формах: Доброкачественная форма характеризуется появлением на фоне эритематозных пятен пузырьков и небольшого размера пузырей до 0,5—1 см в диаметре , наполненных серозно-гнойным содержимым. Пузыри могут находиться на разных стадиях развития, имеют слабое инфильтрированное основание, вокруг пузыря отмечается венчик гиперемии. Локализуются обычно в нижней половине живота, около пупка, на конечностях, в естественных складках. Высыпание пузырей может продолжаться несколько дней. На месте бывших пузырей появляются поверхностные эрозии, но далее корки не образуются. Состояние новорожденных может быть не нарушено или среднетяжелым. Возможно повышение температуры тела. Интоксикация при данной форме обычно отсутствует, однако дети могут становиться беспокойными или отмечаются некоторая вялость, уменьшение или отсутствие прибавки массы тела. При своевременно начатом активном лечении выздоровление наступает через 1—2 недели от начала заболевания. Злокачественная форма пузырчатки новорожденных характеризуется появлением на коже большого количества вялых пузырей, преимущественно больших размеров — до 2—3 см в диаметре. Кожа между отдельными пузырями может слущиваться. Состояние детей тяжелое, выражены симптомы интоксикации. Заболевание осложняется отитом, пневмонией, сепсисом. Эксфолиативный дерматит Риттера — наиболее тяжелая форма стафилококковых пиодермий новорожденных. Вызывается госпитальными штаммами золотистого стафилококка, продуцирующими экзотоксин. Заболевание начинается в конце 1-й — начале 2-й недели жизни с появления покраснения, мокнутия кожи и образования трещин в области пупка, паховых складок, вокруг рта. Раннее начало характеризуется наиболее тяжелым течением болезни. В течение нескольких часов яркая эритема распространяется на кожу живота, туловища, конечностей. В дальнейшем на различных участках тела появляются вялые пузыри, трещины, наблюдается слущивание эпидермиса, оставляющее обширные эрозии. Новорожденный имеет вид обожженного кипятком. На фоне заболевания нередко возникают другие очаги гнойной инфекции: В случае благоприятного исхода заболевания наступает эпителизация эрозивных поверхностей без образования рубцов или пигментации. Стафилококковый синдром обожженной кожи, нередко рассматриваемый как вариант дерматита Риттера у более старших детей, вызывают стафилококки, продуцирующие экзотоксин. Появляется интенсивная эритема, нередко — мелкоточечная сыпь. Она начинается чаще с лица и распространяется по протяжению на другие участки кожных покровов. Характерен отек, вначале появляющийся вокруг глаз, на лице иногда имеющий вид полос, располагающийся также вокруг рта и носа и придающий сердитое, печальное выражение лицу ребенка. Покрасневшая кожа очень чувствительна к прикосновению — появляются волдыри, отслоение эпидермиса. У детей возможны явления токсикоза: Следует следить за возможным появлением других очагов инфекции — конъюнктивитов, омфалитов, отитов и др. Приблизительно спустя 2—3 дня обнаженные участки подсыхают и заживают без образования каких-либо следов. Псевдофурункулез Фигнера — это заболевание, которое может начинаться так же, как и везикулопустулез, с дальнейшим распространением процесса на всю потовую железу. В дальнейшем в центре узлов появляется гнойное содержимое. Наиболее частая локализация — кожа волосистой части головы, задняя поверхность шеи, кожа спины, ягодиц, конечностей. Типичны повышение температуры тела, симптомы интоксикации, увеличение региональных лимфатических узлов. Мастит новорожденных — тяжелое заболевание, начинающееся на фоне физиологического нагрубания грудных желез. Клинически проявляется увеличением одной грудной железы, ее инфильтрацией. Гиперемия в первые дни может отсутствовать или слабо выражена. Пальпация сопровождается болезненностью — ребенок плачет, проявляет беспокойство. Вскоре гиперемия кожи над железой усиливается. Состояние ребенка обычно ухудшается, он плохо сосет, повышается температура тела, появляются симптомы интоксикации. Из выходных протоков грудной железы при надавливании появляется гнойное отделяемое. Заболевание опасно гнойно-септическими осложнениями. Некротическая флегмона новорожденных — это одно из наиболее тяжелых гнойно-воспалительных заболеваний новорожденных, начинающееся с появления на небольшом участке кожи красного пятна, обычно плотного на ощупь, в дальнейшем в его развитии можно выделить четыре стадии. Начальная стадия характеризуется быстрым, в течение нескольких часов, распространением очага поражения, принимающего значительные размеры. Темпы поражения подкожной жировой клетчатки обычно опережают скорость изменения кожи. Этому способствует наличие богатой сети лимфатических сосудов и широких лимфатических щелей. Альтернативно-некротическая стадия возникает уже через 1—1,5 суток от начала заболевания, цвет пораженного участка кожи приобретает багрово-синюшный оттенок, в центре возникает размягчение. Стадия отторжения характеризуется омертвением отслоенной кожи, после удаления которой образуются раневые дефекты с покрытыми гноем краями и гнойными карманами. Стадия репарации — развитие грануляций, эпителизация раневой поверхности с последующим образованием рубцов. Заболевание у большинства детей протекает с интоксикацией. Характерны лихорадка, рвота, диспепсические явления, возникновение метастатических очагов инфекции. Катаральный омфалит мокнущий пупок. Клинически характеризуется наличием серозного отделяемого из пупочной ранки и замедлением сроков ее эпителизации. В некоторых случаях отмечается легкая гиперемия. При образовании кровянистых корочек в первые дни после отпадения пуповинного остатка возможно скопление под ними необильного серозно-гнойного отделяемого. Состояние ребенка не нарушено, температура тела нормальная. Можно закладывать мазь с бацитрацином или мупироцином. Показано также УФ облучение пупочной ранки. Гнойный омфалит — воспаление дна пупочной ранки, пупочного кольца, подкожной жировой клетчатки вокруг пупочного кольца, пупочных сосудов, причиной которого являются бактерии. Заболевание начинается на 2-й неделе жизни, нередко — с симптомов катарального омфалита. Через несколько дней появляются гнойное отделяемое пупочной ранки, инфильтрация подкожной жировой клетчатки вокруг пупка, вследствие которой пупок выбухает над поверхностью передней брюшной стенки. Кожа вокруг пупка — красноватого оттенка, горячая на ощупь, характерны расширение сосудов передней брюшной стенки усиление венозной сети , красные полосы. Состояние ребенка нарушено, он становится вялым, хуже сосет грудь, срыгивает, уменьшается прибавка массы тела возможна потеря. Прогноз при своевременно начатой комплексной терапии благоприятный, однако возможны возникновение метастатических очагов инфекции и генерализация процесса. Может возникнуть как осложнение омфалита. Дно пупочной ранки обычно покрыто серозно-гнойным или гнойным отделяемым, после удаления которого выявляется изъязвление. Развитие ее наиболее вероятно, если во время обработки пупочной ранки не снимать корочку, скрывающую дно пупочной ранки. В первые дни заболевания общее состояние может и не нарушаться, но в дальнейшем присоединяются симптомы интоксикации. Группой повышенного риска являются новорожденные, которым в лечебно-диагностических целях проводили катетеризацию сосудов. При тромбофлебите пупочной вены пальпируется эластичный тяж над пупком. При тромбоартериите пупочные артерии пальпируются ниже пупочного кольца. При легких массирующих движениях от периферии пораженного сосуда к пупочному кольцу на дне пупочной ранки появляется гнойное отделяемое. Для детей типичными являются симптомы инфекционного токсикоза. Гангрена пупочного канатика пуповинного остатка при рождении ребенка в родовспомогательном учреждении встречается крайне редко. Заболевание начинается в первые дни жизни и вызывается анаэробной палочкой. Мумификация пуповинного остатка прекращается, он становится влажным, приобретает грязно-бурый оттенок и источает неприятный гнилостный запах. Отпадение пуповинного остатка запаздывает, в пупочной ранке сразу появляется гнойное отделяемое. Состояние больного ребенка нарушено, температура тела повышена, выражены симптомы интоксикации, изменения в анализе крови. Лечение детей с инфекционными заболеваниями пупочной ранки и пуповинного остатка необходимо проводить в отделениях патологии новорожденных детской больницы. Залогом успешной терапии является своевременное назначение антибиотиков, коррекция лечения проводится после получения данных о возбудителе и его чувствительности к антибиотикам. При выраженной интоксикации показана инфузионная терапия. На фоне антибактериальной терапии целесообразно применение пробиотиков. Лечение детей с гангреной пуповинного остатка начинают с немедленного его отсечения. При тромбофлебитах вследствие катетеризации пупочной вены в случае отсутствия явлений интоксикации и других признаков наслоения бактериальной инфекции проводится только местное лечение: Прогноз при вовремя начатом комплексном лечении благоприятный. Противоэпидемические мероприятия при появлении больного с любой формой гнойно-воспалительных заболеваний в отделении новорожденных заключаются в немедленном переводе ребенка в специализированное отделение детской больницы. Прием новорожденных в палату, откуда был выведен больной, прекращают. Всем новорожденным, находившимся в контакте с больным, производят смену пеленок и одеял, назначают бифидумбактерин. Санитарная обработка помещения проводится в соответствии с инструкцией. Кожные покровы новорожденных, находившихся в одной палате с больным, осматриваются дежурным педиатром во время каждого пеленания детей. Лечение везикулопустулеза состоит в корректировке режимных моментов, принятии гигиенических ванн с учетом состояния пупочной ранки с использованием дезинфицирующих средств раствор калия перманганата 1: При пузырчатке новорожденных прокалывают пузыри, после чего обрабатывают спиртовыми растворами анилиновых красок. При проведении данной манипуляции нельзя допустить попадания содержимого пузыря на здоровые участки кожи. При эксфолиативном дерматите Риттера очень важно поддержание нормальной температуры тела и жидкостно-электролитного баланса, необходим щадящий уход за кожей. Смягчающие кремы с витамином А и др. Важным условием лечения всех пиодермий являются стерильные негрубые пеленки, уход с минимальной травматизацией кожи. Воздух в боксе ребенка 4 раза в день обеззараживают бактерицидной лампой. Показано также УФО ранки. Лечение псевдофурункулеза Фигнера, прободающей формы эктимы, панариция, мастита, остеомиелита, гангрены пупочного канатика и некротической формы флегмоны новорожденных проводят совместно педиатр и детский хирург, который определяет показания для проведения различного вида дренажа. Питание новорожденных, больных гнойно-воспалительными заболеваниями, проводят грудным молоком в объеме, соответствующем возрасту с учетом инфузионной терапии. Молоко матери можно применять только в том случае, если оно стерильно. Общая терапия среднетяжелых и тяжелых форм гнойно-воспалительных заболеваний новорожденных включает: Опрелости — это процесс воспаления кожи в местах, в которых возникают раздражения мочой и калом либо трением пеленками из грубого материала. Также играет роль личная предрасположенность, иногда опрелости легкой степени появляются и при правильном уходе — симптом экссудативного диатеза. Опрелости, как правило, возникают в области ягодиц, нижней части живота, половых органов, реже — за ушами, в шейных, подмышечных, паховых, бедренных и других складках. Различают три степени опрелости. Самое главное — это частое пеленание ребенка и регулярные воздушные ванны. Нельзя допускать длительного пребывания в мокрых пеленках, использования подкладной пеленки, пластиковых пеленок. Показаны ежедневные гигиенические ванны с раствором калия перманганата 1: Потница представляет собой распространенное или локализованное поражение кожи, связанное с повышенной функцией потовых желез и расширением их устьев. Появление потницы связано с перегреванием и недостаточным уходом за кожей. Потница проявляется обильными мелкими 1—2 см в диаметре красными высыпаниями и пятнами на шее, внизу живота, верхней части грудной клетки, в естественных складках кожи — паховых, подмышечных и др. Иногда заметны беловатые пузырьки. Общее состояние, аппетит, активность, сон, температура тела у детей с потницей остаются в норме. Кожа при потнице легко становится входными воротами для стрептококковой и стафилококковой инфекций так называемая инфицированная потница. Лечение заключается в устранении дефектов ухода, применении гигиенических ванн в кипяченой воде с добавлением раствора калия перманганата до приобретения водой слабо-розового цвета, последующем припудривании индифферентными присыпками детская, тальк с цинком. Сальный ихтиоз — это своеобразное состояние кожи, в основе которого лежит усиленное выделение засыхающего секрета сальных желез. После исчезновения физиологической эритемы в первые дни жизни у ряда новорожденных отмечается обильное физиологическое шелушение кожных покровов. Появление отеков внизу живота, в области половых органов так же, как и водянка яичка у мальчиков могут быть признаком гормонального криза и проходят без всякого лечения в конце первой — на второй неделе жизни. Отек тыла стоп может быть признаком синдрома Шерешевского-Тернера хромосомная аномалия , пороков развития почек, лимфатических сосудов. Лимфатический отек костей и стоп новорожденного, имеющий вид тестоватой припухлости, иногда держится несколько недель и месяцев, а затем без лечения исчезает. Однако отеки могут быть проявлением патологического состояния почек, сердечно-сосудистой системы. Появляются на й неделе жизни. Кожа над такими инфильтратами либо не изменена, либо имеет фиолетово-красную окраску, позже становится бледной. Инфильтраты могут быть болезненными. Общее состояние ребенка не нарушено, температура тела нормальная. Инфильтраты исчезают самопроизвольно без лечения за несколько недель, иногда — за 3—5 месяцев. Множественные адипонекрозы характерны для детей, у которых имеются особенности липидного обмена, поэтому у них желательно провести лабораторную диагностику. При бактериальных абсцессах нарушается общее состояние детей. Отмечаются лихорадка, признаки интоксикации, кожа над очагом поражения — красноватого оттенка, горячая на ощупь. Склеродермия — это своеобразная форма отека в области бедер, икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий, которая в дальнейшем сопровождается твердеющей припухлостью кожи и подкожного жирового слоя. Кожа на участках поражения — напряженная, бледная, иногда с синеватым оттенком, холодная на ощупь, не собирается в складку. На месте надавливания остается ямка. Ведущее значение в возникновении склеродермин имеют инфекционные заболевания, гипоксические и септические состояния, недостаточность питания. Появляется между м днями жизни, реже — позже. При тяжелом течении поражается почти все тело ребенка, включая подошвы и ладони. Общее состояние ребенка тяжелое, он вял и малоподвижен или вовсе обездвижен, аппетит отсутствует. Прогноз зависит от сопутствующих заболеваний, так как сама склеродермия при хорошем уходе, рациональном вскармливании, согревании проходит через несколько недель. Учитывая склонность к гиперкальциемии, детям до 2 месяцев не назначают витамин D и препараты кальция. Профилактика — предупреждение охлаждения ребенка. Склерема — это тяжелое заболевание кожи и подкожной жировой клетчатки, развивающееся обычно у недоношенных детей или ослабленных в конце первой недели жизни. В области икроножных мышц, на лице, бедрах, ягодицах, туловище, верхних конечностях появляются каменной жесткости уплотнения кожи и подкожной жировой клетчатки. Кожную складку над участком уплотнения собрать не удается, а при надавливании пальцем углубления не остается. Кожа холодная на ощупь, бледноватого или красновато-синего, иногда с желтушным оттенком цвета. Подвижность конечностей резко снижена, лицо — маскообразное. На подошвах, ладонях, мошонке, половом члене уплотнения отсутствуют. Температура тела обычно понижена, аппетит резко снижен, типичны респираторные нарушения, низкое артериальное давление. Причины заболевания не ясны. Склерема обычно представляет собой проявление сепсиса или других инфекционных заболеваний. Лечение основано на комплексной терапии инфекционного процесса, согревании, адекватном питании и поддержании баланса жидкости и электролитов. Прогноз при склереме зависит прежде всего от прогноза того заболевания, течение которого она осложнила. Себорейный дерматит возникает на й неделе, иногда в конце первого месяца жизни и под влиянием рациональной терапии разрешается не позднее 3-го месяца. Зачастую отмечают длительную нефропатию, гепатохолецистит или другую хроническую желудочно-кишечную патологию у матери во время беременности. Второй отличительной чертой являются дефекты питания матери во время беременности — дефициты витаминов, ненасыщенных жирных кислот, злоупотребление продуктами, содержащими так называемые облигатные аллергены. При легкой форме себорейного дерматита в естественных складках на фоне гиперемии появляются пятнисто-папулезные элементы, покрытые по периферии отрубевидными чешуйками. Общее состояние не нарушено. При среднетяжелой форме себорейного дерматита покраснение и шелушение распространяются на туловище и конечности, голову. Чешуйки на голове напоминают картофельные чипсы. Ребенок становится беспокойным, появляются срыгивания, учащается стул. В области бедренных, подмышечных и других естественных складок могут быть мокнутия, образование трещин. Общее состояние больных нарушено, ребенок беспокоен, реже — вялый, аппетит снижен, имеются диспепсические явления. При себорейном дерматите у детей, находящихся на естественном вскармливании, следует обратить внимание на диету матери и исключить продукты, содержащие облигатные аллергены, резко ограничить или исключить продукты промышленного консервирования. Основа лечения детей с себорейным дерматитом — местная терапия с использованием дезинфицирующих средств. Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу — генерализованный дерматоз первого квартала жизни, для которого характерны тяжелое течение, но благоприятный прогноз при рациональном лечении. Для детей с этим заболеванием более типичны инфекционные процессы пиококковые, дрожжевые , гиповитаминозы как у матери, так и у ребенка А, Е, биотина, фолиевой кислоты, группы В. Как правило, заболевание начинается на первом месяце жизни, реже — позднее. Проявляется покраснением кожи ягодиц, паховых складок, затем кожный покров становится ярко-красной окраски, обильно шелушащимся с отделением отрубевидных или пластинчатых чешуек. Поражения спускаются на лоб и надбровные дуги. В области складок — мокнутия, трещины. Общее состояние детей тяжелое: Характерно также присоединение инфекции, осложнения в виде — отита, пневмонии, инфекции мочевых путей, гнойных конъюнктивитов, пиодермии и даже сепсиса. Лечение практически аналогично с себорейным дерматитом, однако необходима также антибиотикотерапия, рациональная регидратационная терапия. Показано также парентеральное назначение витаминов В6, В5, энтеральное — бифидумбактерина. Кожный пупок представляет собой переход кожи передней брюшной стенки на оболочку пуповины. На состояние новорожденного не влияет. Может расцениваться как косметический дефект, уменьшающийся с возрастом. Амниотический пупок представляет собой переход амниотических оболочек с пуповины на переднюю брюшную стенку в сочетании с отсутствием на данном участке кожного покрова. Аномалия опасна присоединением вторичной инфекции. Лечение заключается в профилактике инфицирования, наложении асептических повязок с эпителизирующими препаратами. Выздоровление наступает через несколько недель. Дефект исчезает без остаточных явлений. Выпячивание овальной или округлой формы в области пупочного кольца, увеличивающееся при крике или беспокойстве ребенка. При пальпации определяется широкое пупочное кольцо и иногда — незначительное расхождение прямых мышц живота. Необходимо наблюдение детского хирурга. Заклеивание пупочной грыжи пластырем нежелательно, так как это быстро приводит к раздражению кожи, возникновению эрозий, а в случае попадания инфекции в пупочную ранку может способствовать развитию омфалита. Грыжа пупочного канатика представляет собой тяжелую аномалию развития, при которой через имеющийся в области пупочного кольца дефект передней брюшной стенки происходит выпячивание органов брюшной полости под амниотические оболочки пуповины. При наличии у новорожденного толстой или необычной формы пуповины необходимо провести ее исследование в проходящем свете для исключения грыжи пупочного канатика малых размеров. Из-за осложнений возможны разрыв оболочек с эвентрацией прободением внутренних органов, инфицирование или гнойное расплавление оболочек. На переднюю брюшную стенку сразу после рождения накладывают стерильную марлевую салфетку, смоченную теплым изотоническим раствором натрия хлорида, которую прикрывают сверху стерильной пеленкой. Эта манипуляция предотвращает высыхание, охлаждение и инфицирование амниотических оболочек. После этого ребенок подлежит лечению в отделении детской хирургии. Синдром Беквитта характеризуется, кроме наличия грыжи пупочного канатика, гигантизмом, висцеромегалией увеличением размеров внутренних органов , гиперплазией коры надпочечников, поджелудочной железы и мозгового слоя почек, макроглоссией. У половины детей с грыжей пупочного канатика выявляют сочетанные пороки развития. Свищи пупка различают полные и неполные. Полные свищи могут быть обусловлены незаращением протока между пупком и петлей кишки или сохранением мочевого протока. В эмбриональном периоде первый из них соединяет кишечник с желточным мешком, второй проток — мочевой пузырь с аллантоисом. Желточный проток, как правило, на м месяце полностью облитерируется и превращается в круглую связку печени. Полная облитерация мочевого протока к моменту рождения у большинства детей не заканчивается. Для полных свищей характерно упорное мокнутие пупочной ранки с момента отпадения пуповинного остатка. При широком просвете желточного протока возможно выделение кишечного содержимого, а в области пупочного кольца обнаруживается ярко-красная кайма слизистой оболочки кишки. У таких детей при повышении внутрибрюшного давления возможна инвагинация подвздошной кишки с явлениями частичной кишечной непроходимости. При необлитерированном мочевом протоке из пупочной ранки может каплями выделяться моча. Открытый желточный проток встречается в 5—6 раз чаще, чем полный мочевой свищ. Кислая реакция отделяемого из пупочной ранки говорит в пользу незаращения мочевого протока, в то время как щелочная среда более характерна для полного свища желточного протока. Лечение полных свищей — оперативное, которое во избежание осложнений эвагинация, инфицирование, кровотечение производят сразу после установления диагноза. Неполные свищи пупка возникают как результат незаращения дистальных отделов мочевого или желточного протоков. Неполные свищи пупка отмечаются чаще полных. При попадании инфекции выделение из пупочной ранки становится гнойным. Окончательный диагноз ставят обычно через несколько недель после рождения. Для подтверждения диагноза проводят зондирование свищевого канала и рентгеноконтрастное исследование. Хирургическое вмешательство показано, начиная с 6-месячного возраста, только в том случае, если выздоровление не наступает, несмотря на консервативную терапию. Дивертикул подвздошной кишки дивертикул Меккеля представляет собой незаращение проксимального отдела желточного протока. Как правило, дивертикул подвздошной кишки чаще диагностируют при наличии осложнений — кровотечения, воспаления дивертикулит , кишечной непроходимости. Кровотечение появляется остро и обильно, но может наблюдаться и хроническое кровотечение небольшими дозами. Кровь появляется в каловых массах, которые становятся темно-коричневого цвета. Кровотечение может повторяться не один раз. При массивном кровотечении быстро появляется анемия. Дивертикулит протекает с симптомами, сходными с острым аппендицитом тошнота, боль в животе, повышение температуры, лейкоцитоз. Кишечная инвагинация, начинающаяся с дивертикулита, протекает с типичными симптомами внезапное начало, приступообразная боль в животе, рвота, кишечное кровотечение. Кишечная непроходимость может быть вызвана также перекрутом кишечных петель вокруг дивертикула. Клиническая картина типична для непроходимости кишечника. В ряде случаев симптомы нарастают медленно и сопровождаются явлениями сначала частичной, а затем полной кишечной непроходимости. Это грибовидное разрастание язвочек и остатки пуповинной ткани, которые заполняют пупочную ранку и иногда заходят за края пупочного кольца. Наличие фунгуса типично для новорожденных с избыточным весом, имеющих толстую пуповину и широкое пупочное кольцо. Состояние ребенка не нарушается, воспалительные изменения отсутствуют, пупочные сосуды не пальпируются. Воспалительных изменений в крови нет. Лечение местное, заключается в прижигании ляписным карандашом после обычной ежедневной обработки пупочной ранки. Гемолитическая болезнь новорожденных — заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. ГБН обычно вызывает несовместимость плода и матери по резус— или АВО-антигенам. Несовместимость по АВО-антигенам, приводящая к ГБН, обычно бывает при группе крови матери 0 I и любой группе крови ребенка кроме первой. К резус-ГБН приводит обычно предшествующая беременности сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус-антигену. Сенсибилизирующими факторами являются прежде всего предыдущие беременности в том числе внематочные и закончившиеся абортами , а потому резус-ГБН, как правило, развивается у детей, родившихся не от первой беременности. При АБО ГБН может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты в связи с наличием у матери соматической патологии, гестоза, приведших к внутриутробной гипоксии плода. Эритроциты плода регулярно обнаруживают в кровотоке матери, начиная с 16—18 недель беременности. Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов, но обычно она невелика — 3—4 мл крови плода. Проникшие в кровоток матери эритроциты плода, имеющие антиген, отсутствующий у матери, приводят во время первой беременности к синтезу вначале Rh-антител, относящихся к иммуноглобулинам класса М, которые через плаценту не проникают, а затем — и антител класса G, которые уже могут проникать через плаценту. Во время беременности из-за малого количества эритроцитов у плода, а также из-за активных иммуносупрессорных механизмов первичный иммунный ответ у матери снижен, но после рождения ребенка и в связи с большим количеством в кровотоке матери эритроцитов ребенка, проникших туда в родах и из-за снятия иммуносупрессии, происходит активный синтез резус-антител. Именно поэтому введение экзогенных резус-антител является эффективным методом снижения и резус-сенсибилизации, и частоты резус-ГБН. Однако не всегда имеется соответствие между титром резус-антител в крови беременной или ребенка и тяжестью ГБН. Избыточный гемолиз эритроцитов при ГБН происходит в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, однако при тяжелых формах болезни гемолиз может быть и внутрисосудистым. Неполные антиэритроцитарные антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G, повреждают мембрану эритроцита, приводя к повышению ее проницаемости и нарушению обмена веществ в эритроците. Эти измененные под действием антител эритроциты активно захватываются макрофагами перечисленных органов и преждевременно гибнут. Образующееся большое количество непрямого билирубина, поступающего в кровь, не может быть выведено печенью, и развивается гипербилирубинемия. Если же гемолиз не слишком интенсивен при небольшом количестве поступающих материнских антител, печень достаточно активно выводит непрямой билирубин, то у ребенка в клинической картине ГБН доминирует анемия при отсутствии или минимальной выраженности желтухи. Считается, что если антиэритроцитарные антитела проникали к плоду длительно и активно в течение беременности до начала родовой деятельности, то развивается отечная форма ГБН. В большинстве случаев плацента предотвращает проникновение антител к плоду. В момент родов барьерные свойства плаценты резко нарушаются, и материнские антитела поступают к плоду, что и обусловливает отсутствие желтухи при рождении и появление ее в первые часы и дни жизни. Антиэритроцитарные антитела могут поступать ребенку с молоком матери, что увеличивает тяжесть ГБН. Хотя гипербилирубинемия с непрямым билирубином приводит к поражению самых различных органов и систем головной мозг, печень, почки, сердце, легкие и др. Установлено, что практически весь непрямой билирубин крови связан с альбумином. Каждая молекула альбумина может связать 2 молекулы непрямого билирубина, но одну из них — прочно, а другую — рыхло. Факторы риска билирубиновой энцефалопатии:. Мозг новорожденного более чувствителен к токсическому действию непрямого билирубина вследствие отсутствия в нем лигандина специфический белок, связывающий непрямой билирубин и очень низкой активности билирубиноксигеназной системы, окисляющей непрямой билирубин и делающей его нетоксичным, сниженной способности очищения цереброспинальной жидкости от билирубина, повышенной проницаемости капилляров и большего внеклеточного пространства в мозге. Упомянутые дефекты особенно выражены у недоношенных детей. Классификация ГБН предусматривает установление: Легкое течение ГБН диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных. В этом случае при отсутствии каких-либо осложнений, тяжелых фоновых состояний и сопутствующих заболеваний требуется лишь фототерапия. О средней тяжести ГБН свидетельствует гипербилирубинемия, которая не сопровождается билирубиновой интоксикацией или развитием других осложнений. Обычно таким детям необходима инфузионная терапия в сочетании с интенсивной фототерапией. Отечная форма — это наиболее тяжелое проявление резус-ГБН. Типичным признаком является отягощенный анамнез матери — рождение предыдущих детей в семье с ГБН, выкидыши, мертворождения, недонашиваемость, переливание резус-несовместимой крови, повторные аборты. При ультразвуковом исследовании плода характерна поза Будды — голова вверху, нижние конечности из-за бочкообразного увеличения живота согнуты в коленных суставах, необычно далеко расположены от туловища. Из-за отека значительно увеличена масса плаценты. Как правило, матери страдают тяжелым гестозом в виде преэклампсии, эклампсии. При рождении у ребенка отмечаются резкая бледность и общий отек, особенно выраженный на наружных половых органах, ногах, голове, лице; резко увеличенный в объеме бочкообразный живот; значительное увеличение размеров печени и селезенки, приглушение сердечных тонов. Отсутствие желтухи при рождении связано с выделением непрямого билирубина плода через плаценту. Очень часто сразу после рождения развиваются расстройства дыхания из-за гипопластических нарушений в легких. Нередко у детей с отечной формой ГБН возникает геморрагический синдром кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечный тракт. Анемия и диспротенемия у подобных детей нередко приводят к сердечной недостаточности. Желтушная форма — наиболее часто диагностируемая форма ГБН. У части детей желтуха отмечается уже при рождении врожденная желтушная форма. Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее обычно течение ГБН. При врожденной желтушной форме у ребенка часты инфекционные процессы. При АВО-ГБН желтуха появляется на й день жизни и даже позже. Интенсивность и желтушный цвет в течение некоторого времени изменяются: Типичным также является увеличение печени и селезенки, желтушное окрашивание склер, слизистых оболочек, часто наблюдается отечность брюшной полости. По мере повышения уровня непрямого билирубина в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются физиологичные для новорожденных рефлексы, появляются другие признаки билирубиновой интоксикации. Выделяют IV фазы течения. I — преобладание симптомов отравления билирубином — слабость, понижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от еды, монотонный неэмоциональный крик, отрыжка, рвота. II — появление классических признаков ядерной желтухи — спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с негнущимися конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое возбуждение и резкий высокочастотный крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, судороги, исчезновение реакции на звук, сосательного рефлекса; остановки дыхания, иногда повышение температуры тела; прогрессирующее ухудшение неврологической симптоматики обычно продолжается в течение суток. III — период ложного благополучия и исчезновения спастичности начиная с середины 2-й недели жизни , когда наблюдается обратное развитие неврологической симптоматики. IV — период формирования клинической картины неврологических осложнений, начинается в конце периода новорожденности или на м месяце жизни: Летальный исход как следствие поражения мозга возможен как в первой, так и во второй фазе билирубиновой энцефалопатии и отмечается на фоне появления геморрагического синдрома, расстройств сердечной деятельности и дыхания. Кожный покров у детей бледный, преобладает слабость, плохо развит сосательный рефлекс. У них наблюдается увеличение размеров печени и селезенки, в периферической крови — проявления анемии. Уровень непрямого билирубина обычно нормальный или умеренно повышенный. Признаки анемии появляются в конце 1-й или даже на 2-й неделе жизни. В ряде случаев анемия впервые развивается на 3-й неделе жизни и под влиянием внешних факторов — инфекционные заболевания, назначение некоторых медикаментов сульфаниламиды, нитрофураны, парацетамол, витамин К, ацетилсалициловая кислота, антигистаминные препараты, тетрациклин и др. Течение и прогноз ГБН зависят от формы и тяжести болезни, своевременности и правильности лечения. При отечной форме прогноз нередко неблагоприятный. Прогноз для жизни у большинства детей с желтушной формой болезни благоприятный. У детей, перенесших желтушную форму ГБН, наблюдается высокая инфекционная заболеваемость на 1-м году жизни. Течение АВО-ГБН, как правило, более легкое, чем резус-ГБН: Подозрение на ГБН возникает при: Диагностировать ГБН тяжелого течения можно антенатально. У всех женщин с резус-отрицательной кровью не менее трех раз исследуется титр антирезусных антител. Первое исследование проводят при постановке на учет в женскую консультацию. Повторное исследование оптимально провести в 18—20 недель, а в III триместре беременности производить его каждые 4 недели. Титр резус-антител у матери не позволяет точно предсказать будущую тяжесть ГБН у ребенка, и большую ценность имеет определение уровня билирубина в околоплодных водах. Если титр резус-антител 1: За 2—3 недели до предполагаемых родов надо оценить зрелость легких, и если они незрелы, назначить матери дексаметазон или бетаметазон. Однако не всегда степень повышения титра резус-антител в крови беременной соответствует тяжести ГБН. Другим современным методом диагностики врожденной отечной формы ГБН является ультразвуковое исследование, выявляющее отек плода. У всех детей резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-принадлежность, уровень билирубина сыворотки. При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, анализируют динамику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей. Изменения в периферической крови ребенка: Физическое и психомоторное развитие подавляющего большинства детей, перенесших желтушную форму ГБН, соответствует средним возрастным нормативам. В то же время у детей, перенесших ГБН, отмечается повышенная заболеваемость инфекционными болезнями. Учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в механизмах развития ГБН, а также важную роль иммунологических механизмов в развитии гестоза, каждую девочку надо рассматривать как будущую мать и проводить гемотранс-фузию только по жизненным показаниям. В профилактике ГБН важное место отводится работе по разъяснению женщинам вреда аборта. Для предупреждения рождения ребенка с ГБН всем женщинам, имеющим резус-отрицательную принадлежность крови, в первый день после родов или аборта следует ввести анти-D-глобулин, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из кровотока матери, предотвращая синтез резус-антител матерью. Беременных с высоким титром антирезус-антител целесообразно госпитализировать на 12—14 дней в дородовое отделение в сроки 8, 16, 24, 28 и 32 недели. Женщинам проводится неспецифическое лечение: При врожденной отечной форме ГБН необходимо немедленно в течение с пережать пуповину. Необходимы температурная защита, срочное начало инфузионной терапии. При желтушной форме кормление начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в количестве, соответствующем возрасту, до исчезновения изоантител в молоке матери, что бывает обычно в конце 1-й недели жизни. Однако даже если мать какое-то время не кормит грудью, нужно сделать все для сохранения лактации, т. После пастеризации материнское молоко можно давать и ее ребенку с ГБН. Лечение повышенного содержания билирубина в крови делится на консервативное и оперативное. Фототерапия в настоящее время — это наиболее широко используемый метод консервативного лечения желтухи новорожденных с непрямым билирубином в крови. Установлено, что это практически безопасный и эффективный метод лечения. Положительный эффект фототерапии заключается в увеличении выделения билирубина из организма с калом и мочой, уменьшении токсичности непрямого билирубина и риска ядерной желтухи при высоком уровне непрямого билирубина. Длительность фототерапии зависит от ее эффективности, т. Эффективность фототерапии повышается при сочетании ее с инфузионной терапией. Фототерапия — единственный метод консервативного лечения гипербилирубинемий, эффективность которого общепризнанна. Однако в настоящее время рассматривается возможность применения препаратов, адсорбирующих в кишечнике непрямой билирубин. Показанием к заменному переливанию крови в 1-е сутки жизни является также появление желтухи или выраженной бледности кожных покровов в первые часы жизни ребенка с увеличением размеров печени или селезенки, а со стороны крови — тяжелой анемии и доказанной несовместимости крови матери и ребенка по группе или фактору. После заменного переливания крови обязательно назначают консервативную терапию-фототерапию, инфузионную для лечения или предотвращения гипогликемии. Энтеральное питание начинают через 6—8 ч. Миокардит представляет собой воспаление сердечной мышцы инфекционно-аллергической или инфекционно-токсической природы. Миокардиты встречаются довольно часто. Чаще наблюдаются у мальчиков, чем у девочек. Они нередко возникают в 4—5 лет и в подростковом возрасте. Миокардиты часто развиваются под воздействием различных факторов. Для большинства миокардитов характерен аллергический и аутосомный компонент. При вирусной, риккетсиозной, трипаносомной инфекции возбудитель локализуется внутриклеточно в кардиомиоцитах или интерстициальной ткани миокарда, где образуются микроабсцессы. При воздействии токсинов при миокардитах дифтерийной этиологии, стрептококковой, стафилококковой инфекции развивается инфекционно-токсический шок. При риккетсиозных инфекциях повреждается эпителий сосудов и развивается воспаление, при этом цитотоксины негативно влияют на миокардит. По данным миокардиальной биопсии миокардит может быть лимфоцитарным — при вирусной инфекции; нейтрофильным — при бактериальной инфекции; эозинофильным — при повышенной чувствительности при паразитарной инвазии, приеме лекарственных препаратов. Признаки сердечной недостаточности отсутствуют и появляются после нагрузки в виде тахикардии или одышки. При правожелудочковой недостаточности печень выступает на 2—3 см из-под реберной дуги. При правожелудочковой недостаточности отмечаются увеличение печени и отечный синдром, сопровождающийся отеками на лице, ногах, гидраборакс, гидроперикард, асцит. III стадия — тяжелые нарушения гемодинамики, нарушения обменных процессов и функций всех органов. Клиническая картина частично зависит от врожденного или приобретенного характера миокардита. Внутриутробный миокардит часто диагностируется в первые недели или месяцы жизни обычно в связи с появлением сердечной недостаточности. Различают ранние и поздние кардиты. Ранние кардиты возникают на м месяцах внутриутробной жизни и характеризуются развитием эластичной и фиброзной ткани в слоях миокардита без проявлений воспаления. Поздние кардиты возникают после 7-го месяца внутриутробной жизни. В этих случаях имеет место воспаление миокардита без образования эластичной и фиброзной ткани. Признаки раннего врожденного кардита отмечаются уже во внутриутробном периоде, но обычно он проявляется в первые недели жизни развитием острой сердечной недостаточности. У ребенка в первые часы жизни могут появиться следующие симптомы:. Границы сердца смещаются влево, отмечаются глухие тоны, учащение сердцебиения. На верхушке прослушивается систолический шум. На ЭКГ определяются снижение вольтажа зубцов, преобладание биопотенциалов левого желудочка, удлинение интервала Q Т, смещение сегмента ST, зубца Т. ЭХО КГ отмечает расширение полости и гипертрофию миокарда левого желудочка при нормальных размерах правого желудочка. В дальнейшем прогрессирует сердечная недостаточность. При поздних кардитах в первые месяцы жизни выявляются утомляемость ребенка при кормлении, отставание физического развития, потливость, признаки сердечной недостаточности. Границы сердца умеренно расширены, тоны громкие или приглушенные. На рентгенограмме определяется увеличение размеров сердца. На ЭКГ регистрируются тахикардия, атриовентрикулярные блокады. При эхокардиографии отмечается расширение полости левого желудочка и левого предсердия. При тяжелых формах назначаются оксигенотерапия, антибактериальные препараты. В качестве противовоспалительной терапии — вольтарен и индометацин. В периоде обратного развития используются производные хинолина месяцев, анаболические препараты. Исходом неревматического кардита являются кардиосклероз, гипертрофия миокарда, слипчивый перикардит или клапанный порок. Острый неревматический миокардит развивается в первые 2—3 года жизни вскоре после перенесенной инфекции. На первый план при развитии приобретенных миокардитов выступают экстракардиальные симптомы:. Подострый неревматический миокардит наблюдается у детей старшего возраста. Он отличается от острого миокардита более длительным течением и неэффективностью медикаментозной терапии. В этих случаях на первый план выступают поражения проводящей системы сердца с нарушениями ритма и формирования блокад. Хронический рецидивирующий кардит встречается у детей старше трехлетнего возраста как результат острого или подострого кардита или как первично-хронический процесс. При первично-хроническом кардите начальный период протекает скрытно, он распознается при появлении признаков недостаточности кровообращения. Обычно появляются жалобы на повышенную утомляемость, боли в области сердца, одышку, учащенное сердцебиение, иногда — навязчивый кашель. У детей выявляется отставание в физическом развитии, пульсация в эпигастральной области, цианоз с малиновым оттенком. При обследовании отмечаются увеличение сердца, аритмия, систолический шум на верхушке или другие сердечные шумы. При легкой степени отмечаются очаговое поражение миокарда без расширения границ сердца, слабая выраженность клинических и параклинических признаков, отсутствие сердечной недостаточности. Средняя тяжесть характеризуется многоочаговым поражением миокарда, выраженными общими симптомами, увеличением сердца, сердечной недостаточностью без застойных явлений. В случае тяжелой степени отмечается диффузное поражение миокарда с увеличением сердца и выраженной сердечной недостаточностью с застойными явлениями. На госпитальном этапе назначается строгий постельный режим до ликвидации признаков сердечной недостаточности. Назначаются ограничение соли, повышенное содержание витаминов, солей калия. Проводится этиотропная терапия в зависимости от выявленного возбудителя иммуноглобулины, антибиотики и другие средства. При грибковой этиологии назначаются противогрибковые препараты. При сердечной недостаточности назначаются сердечные гликозиды. Они показаны при выраженной систолической дисфункции, наджелудочковой тахикардии. После проведенного лечения при отсутствии активного воспалительного процесса в миокарде, признаков сердечной недостаточности дети направляются на долечивание в местный санаторий. В случае установления этиологического фактора назначаются следующие препараты курсом 2—3 недели см. Кроме того, показаны кардтиотрофические препараты: Курсы повторяются 2—3 раза в год. Вторым этапом является местное санаторное лечение. Его проводят после купирования воспалительного процесса в сердечной мышце при отсутствии признаков сердечной недостаточности. Здесь продолжается начатое в стационаре лечение. Показанием для лечения в санаториях является инфекционно-аллергический миокардит в период стихания активности. Показанием для детей на курортах является неактивная фаза миокардита без недостаточности кровообращения, без нарушений проводимости. Показаниями к госпитализации являются: Стационар на дому может быть организован при отказе от госпитализации и легком течении заболевания. Клинико-инструментальный контроль осуществляется 2 раза в месяц в течение первых 3 месяцев наблюдения, затем — ежемесячно на протяжении первого года жизни, ежеквартально — на протяжении второго года жизни, затем — по индивидуальному плану. Длительность диспансерного наблюдения составляет не менее 5 лет. При хронических миокардитах больной находится на постоянном диспансерном наблюдении и с учета не снимается. Дети при удовлетворительных функциональных пробах в течение первого года наблюдаются и занимаются в специальной группе. Первичной профилактикой миокардитов являются закаливание, рациональный режим питания, оздоровление группы часто болеющих детей. Встречается эндемично в сельских районах Америки и некоторых других регионах. При хроническом течении заболевания может развиться острое расширение кишечника и пищевода. Это протозойная инфекция, вызываемая Trypanasoma crusi. Это заболевание вызывается застойной сердечной недостаточностью, нарушениями сердечного ритма и проводимости. В области верхушки сердца на ЭХО КГ выявляются аневризмы. Часто развивается после трансплантации сердца, возбудителем является Toxoplasma gondi. Для этого миокардита характерны кисты в эндомиокардиальных биоптатах, повышение титров специфических антител в сыворотке крови. Он возникает на фоне иммунодефицитных состояний. Лечение проводится специфическим иммуноглобулином. Вызывается спирохетой Borellia burgolorferi. Заболевание передается укусом клеща. Основными симптомами являются лихорадка, артрит, миалгии, эритема, кардит с развитием атриовентрикулярной блокады. Основным признаком является преобладание в воспалительном инфильтрате миокарда эозинофилов, что характерно для аллергического происхождения заболевания. Возникает на фоне аутоиммунных заболеваний типа миастении, полимиозита. Данный миокардит отличается тяжелым течением, нарушениями ритма, дисфункцией левого желудочка. Эндокардит — воспаление эндокарда, которое может возникать по разным причинам. При поражении створок сердца возникают приобретенные пороки сердца. Эндокардит чаще всего является проявлением поражения сердца при ревматизме, может возникать при болезнях соединительной ткани. Эндокардиты иного происхождения делят на инфекционные и неинфекционные. Острый инфекционный эндокардит — воспалительное заболевание сердца, характеризующееся формированием на эндокарде чаще — на клапанах сердца образований, состоящих из скоплений фибрина, тромбоцитов и микробных тел. Эндокардит могут вызывать около 50 возбудителей. Чаще всего встречается бактериальная флора — зеленеющий стрептококк, стафилококк, пневмо— и энтерококки, а также грамотрицательные бактерии: Развитие эндокардита может возникать при воздействии риккетсий, вирусов, грибов и смешанной микрофлоры. В половине случаев эндокардит бывает вторичным при приобретенных и врожденных пороках сердца, пролапсе митрального клапана. Группами риска являются больные с ревматическими пороками сердца. Наряду с инфекцией важную роль играют повреждения клапанного аппарата сердца, снижение иммунологической защиты, аллергические реакции. Определенное значение имеет повреждение эндокарда при гемодинамических микротравмах, эндотелия клапанов и других участков эндокарда при различных заболеваниях. Заболевание возможно в любом возрасте, даже внутриутробно. Для клинической картины характерны симптомы острого сепсиса. У всех больных появляются симптомы интоксикации. В типичных случаях появляются лихорадка, озноб, потливость, резкая слабость. Возникают симптомы сердечной недостаточности: Кожа больного желтовато-землистого цвета, у половины больных отмечаются проявления геморрагического синдрома: Реже на ладонях выявляются болезненные узелки Ослера, пятна Дженуэя — безболезненные красные высыпания. Позднее появляются спленомегалия и изменения в моче. Быстро присоединяются поражения клапанного аппарата сердца, чаще — аортального. Поражение легких протекает по типу бронхопневмонии или инфаркт-пневмонии. Боль в животе может быть связана с инфарктами селезенки, печени, кишечника. Костно-суставной синдром проявляется полиартралгиями, иногда — реактивным артритом, может возникнуть токсическая энцефалопатия, когда появляются жалобы на головную боль, головокружение, бессонницу, обмороки. Клиника подострого затяжного септического миокардита аналогична таковой при остром инфекционном эндокардите. Клинически его характеризуют инфекционно-аллергическими реакциями, в частности распространенным васкулитом, поражением миокарда, костного мозга, а также почек. Больные жалуются на слабость, потерю аппетита, недомогание, повышенную температуру, ознобы. На фоне общих симптомов могут появиться приступы удушья, сердцебиения, неприятные ощущения и боли в области сердца. Позже на первый план выступают жалобы, связанные с тромбоэмболитическими осложнениями. В этих случаях появляются боли в области печени, селезенки, почек, расстройства зрения. В начальной стадии отмечается бледность, затем появляется субиктеричность, кожные покровы приобретают бледно-землистый цвет или цвет кофе с молоком. При сердечно-сосудистой недостаточности наблюдается цианоз губ, ушных раковин, носа, ногтей. Часто выявляются и геморрагические проявления в виде сыпей, носовых кровотечений. В одних случаях лихорадка носит субфебрильный, в других — фебрильный характер. Со стороны сердца характерны признаки приобретенного или врожденного порока, предшествовавшего эндокардиту, и новые поражения сердца, вызванные септическим процессом. Характер шумов зависит прежде всего от локализации поражения эндокарда. Чаще поражаются аортальные и митральные клапаны, но могут поражаться и другие изолированно или в сочетании с аортальным. В самом начале болезни выявляются изменения со стороны миокарда и сосудов сердца. В последнее время при затяжном септическом эндокардите обнаруживается диффузный нефрит с быстро развивающейся почечной недостаточностью. Ценным диагностическим критерием является диспротеинемия со значительным увеличением глобулиновых фракций. В последнее время наблюдаются атипичные стертые формы болезни. При этом течение заболевания характеризуется длительным удовлетворительным состоянием больных, появлением неопределенных жалоб и кратковременным необъяснимым подъемом температуры. На первый план может выступать внесердечная патология нефрит, геморрагические проявления и др. Диагноз инфекционного эндокардита основывается на внезапном начале и особенностях температурной реакции, быстром присоединении довольно грубых сердечных шумов, нарастающих в динамике, связанных с поражением клапанов, своеобразии внесердечных проявлений. В общем анализе крови могут обнаруживаться нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличенная СОЭ, анемия. Одним из важнейших методов диагностики является исследование гемокультуры. При иммунологическом исследовании отмечается повышение уровня IgM, G. Вторым важным методом диагностики является ЭХО кардиография, при которой обнаруживаются вегетации на клапанном и пристеночном эндокарде. Осложнения встречаются редко, наиболее тяжелыми являются эмболии фрагментами вегетаций селезенки, почек, легочной артерии, сосудов головного мозга, брыжейки и венечных артерий. Лечение эндокардитов проводится только в стационаре. Постельный режим назначается до исчезновения недостаточности кровообращения. Дети до 1 года должны получать грудное молоко матери. Пища должна содержать витамины, микроэлементы, минеральные вещества. Основным в лечении инфекционного эндокардита является назначение антибактериальных средств с учетом чувствительности микробов к антибиотикам и препаратам сочетанного действия. При грибковом инфекционном эндокардите используют амфотерецин в сочетании с флуконазолом в возрастной дозе. В случае недостаточности кровообращения назначаются сердечные гликозиды, диуретики, препараты, улучшающие сократительную функцию миокарда. В случае миокардита, нефрита подключаются негормональные противовоспалительные препараты типа индометацина, вольтарена. При стафилококковом эндокардите производят переливание противостафилококковой плазмы, введение стафилококкового иммуноглобулина, при хроническом течении вводят стафилококковый анатоксин. В случае тяжелого течения показан плазмоферез, а также назначается глюкокортикоидная терапия. Назначение хирургического лечения проводится при застойной сердечной недостаточности, не поддающейся лечению, рецидивах инфекционного эндокардита с разрушением клапана, в случае проведения клапанного протезирования, при инфицировании клапанного протеза. Первичная профилактика нацелена на мероприятия, направленные на повышение иммунологической реактивности детей; лечение ревматизма и других инфекционных заболеваний, устранение очагов инфекции. Проведение антибиотикотерапии при инкуррентных заболеваниях рекомендуется после выписки из стационара 1 раз в 2 месяца в течение первого года жизни. Рекомендуется посев крови на раннее выявление возбудителя эндокардита. Из физических методов реабилитации назначается лечебная физкультура в виде утренней гимнастики, дозированной ходьбы, упражнений с нагрузкой малой и средней интенсивности с целью повышения выносливости. Санаторное лечение проводится после выписки из стационара в специализированном местном санатории в качестве постстационарного этапа реабилитации. Наиболее тяжелое течение наблюдается при грибковом и стафилококковом эндокардите. Перикардиты, возникающие первично, встречаются редко, чаще перикардиты сопровождают иные болезни сердца. Острые гнойные перикардиты наиболее часто встречаются в раннем возрасте при генерализованной стафилококковой инфекции: У более старших детей перикардит может возникнуть при ревматизме, ревматоидном артрите, болезнях соединительной ткани. Перикардит может сопровождать неревматические кардиты, паразитарные, острые инфекционные заболевания. В результате воспаления в полости перикарда появляется экссудат. При накоплении жидкости в перикарде возникает экссудативный перикардит. Одновременно развивается грануляционная ткань, а выпавший фибрин или рассасывается, или приводит к полной облитерации полости перикарда. Острые гнойные перикардиты могут возникать в результате прорыва в полость перикарда абсцессов легких, средостения, миокарда. Растяжение перикарда экссудатом раздражает окончания чувствительных нервов, что приводит к нарушению гемодинамики. При медленном накоплении жидкости нарушения гемодинамики развиваются постепенно. Если экссудат рассасывается не полностью, могут возникнуть спайки или сращения листков перикарда или полость перикарда облитерируется. Спайки и сращения нередко становятся причиной изменения сердечного ритма, защемления сосудов и могут способствовать возникновению хронических нарушений гемодинамики. Различают сухой фибринозный , выпотной экссудативный и слипчивый адгезивный перикардиты. По течению различают острый, подострый и хронический перикардиты. Самыми частыми клиническими симптомами острого сухого перикардита являются боль в области сердца, усиливающаяся при глубоком вдохе, тошнота, кашель при перемене положения тела. Одновременно с этим появляются тахикардия, изнуряющий кашель, может повышаться температура. Самым характерным симптомом является шум трения плевры. Интенсивность и распространенность его могут быть различными. Место наилучшего выслушивания шума — основание сердца и левый край грудины на уровне IV—V межреберья. Шум трения усиливается при надавливании стетоскопом в положении сидя, а также при глубоком вдохе. Он может быть нестойким. Клиническая картина его может быть разнообразной и зависит от быстроты накопления жидкости в околосердечной сумке и ее количества. Под ее влиянием увеличивается давление в перикарде и затрудняются наполнение и опорожнение сердца. Появляются жалобы на острые и тупые боли в области сердца, возникают одышка, кашель, тахикардия, осиплость голоса, могут появиться икота и рвота из-за сдавления возвратного и диафрагмального нерва. Больные принимают сидячее положение с наклоном туловища вперед или коленно-локтевое положение. Появляются бледность, цианоз кистей и стоп, набухание шейных вен, отек нижних конечностей, увеличение печени, иногда асцит. В области сердца обнаруживается выпячивание, верхушечный толчок не определяется. Тоны сердца приглушены, ослабевает их звучность. Прослушивается нестойкий шум перикарда. Определяется снижение артериального давления, повышение венозного давления. На вдохе отмечается выпадение пульса. Может наступить тампонада сердца при скоплении большого количества жидкости. При рентгенологическом исследовании отмечается расширение тени сердца, оно принимает треугольную форму, форму трапеции или шара. При осумкованном перикардите появляется односторонняя широкая выпуклость сердечной тени. На ФКГ определяется шум трения перикарда. На УЗИ выявляется эхонегативное пространство на задней, реже — передней поверхности левого желудочка, позволяющее оценить количество жидкости в полости перикарда. Пробный прокол перикарда имеет решающее значение в диагностике выпотного перикардита. Пункция перикарда показана при гнойном перикардите и угрозе тампонады сердца. Эта форма сопровождается спаечными процессами, облитерацией или кальцификацией полости перикарда. Основные жалобы — на одышку при движении и физической нагрузке. Заболевание протекает на фоне общей дистрофии, при симптомах венозного застоя, повышенного венозного давления. Наблюдается учащенное сердцебиение, верхушечный толчок выражен слабо, имеют место раздвоение II тона, асцит, гипертрофия печени. На эхокардиограмме — утолщение и сращение листков перикарда, невозможность диастолического расширения правого желудочка. Хронический перикардит возникает при вторичных перикардитах, при туберкулезном, ревматическом и септическом перикардите. Часто острая фаза остается незамеченной и выявляется при нарушении гемодинамики. Хронические перикардиты делят на сдавливающие с обызвествлением или без обызвествления перикарда и слипчивые с нарушением или без нарушения гемодинамики. У больных отмечаются общая слабость, обморочные состояния, потеря аппетита, чувство тяжести в правом подреберье, сердцебиение, боли в области сердца. Цианоз губ, ногтей усиливается в горизонтальном положении, отмечается пастозность лица и шеи по утрам. Обычно набухают вены шеи. Расширяются подкожные вены груди и живота. Нарушение гемодинамики приводит к скоплению транссудата в плевральной и брюшной полостях. Диагностическое значение имеют асцит и отеки на ногах. Иногда возникает желтуха, может появиться некроз паренхимы печени. Частый, иногда парадоксальный пульс в сочетании с набуханием яремных вен является важным признаком сдавливающего перикардита, так же как уменьшение ударного объема сердца и снижение систолического артериального давления. При рентгенологическом обследовании тень сердца не увеличена, в то время как застой в большом круге кровообращения и воротной вене выражен. Контуры сердца деформированы, пульсация сердца частая, ее амплитуда снижена или отсутствует. С помощью инструментального метода исследования выявляются расширение полых вен и увеличение правого и левого предсердий. Размеры желудочков не увеличены. Лечение перикардитов проводится в стационаре. Оно включает лечение основного заболевания и симптоматическое лечение перикардита. При выпотном перикардите важно обеспечить удобное положение больного в постели.
https://gist.github.com/fe1667944dc83e5d19c47ae0f06ddc1b
https://gist.github.com/2782397033a674d1839f31363f84919c
https://gist.github.com/9bfaf5a9ebbd5736d95c64b0d47237f6