Причины, последствия и способы лечения хронической гранулематозной болезни
Первичный иммунодефицит. Хроническая гранулематозная болезнь
Хроническая гранулематозная болезнь
Более детей ежегодно получают помощь фонда Спасибо! Это состояние также связано с чрезмерным скоплением иммунных клеток, называемые гранулемами от которых происходит название болезни в местах инфекции и очагах воспаления. Эти складки мембраны называемые также фагосомами заполнены переваривающими ферментами и другими противомикробными веществами. В крови имеются две основные категории фагоцитов - нейтрофилы и моноциты. Попадающие в ткани моноциты могут там находиться длительное время, медленно трансформируясь в клетки, называемые макрофагами или дендритными клетками, которые помогают справляться с инфекциями. Фагоциты внешне очень похожи на амеб, так как легко изменяютсвою форму и выбираются из кровеносных сосудов в ткани, легко проскальзывая между другими клетками. Они могут чувствовать присутствие патогенных бактерий или грибов, вызывающих инфекцию в тканях, и поэтому быстро передвигаются к очагам инфекции. После этого клетка начинает выделять в фагосому порции переваривающих ферментов и других противомикробных веществ. Клетка также вырабатывает перекись водорода и другие токсические окислители, которые непосредственно выделяются в фагосому. Перекись водорода вместе с другими веществами способствует уничтожению и перевариванию микроорганизмов - возбудителей инфекции. Поэтому фагоциты больных ХГБ могут защитить организм от некоторых видов инфекции, но не от инфекций, для борьбы с которыми совершенно необходима перекись водорода. Этот дефект защиты от инфекций относится только к некоторым бактериям и грибам. У больных ХГБ имеется нормальный иммунитет к большинству вирусов и некоторым видам бактерий и грибов. Вот почему больные ХГБ не являются постоянно инфицированными. Они могут жить много месяцев или даже лет без инфекций, а потом заболеть тяжелым или угрожающим жизни инфекционным заболеванием, возбудитель которого не может быть обезврежен без перекиси водорода. Больные ХГБ вырабатывают нормальные количества антител обычных типов, в связи с чем они, в отличие от больных с врожденными дефектами функций лимфоцитов, не обладают высокой чувствительностью к вирусам. После введения вакцины БЦЖ, развивается микобактериальное поражение регионарных лимфоузлов, а при распространении инфекции — поражение легких и других органов. На фоне инфекций развиваются гранулемы, закрывающие просвет полых органов пищевода, желудка, мочеточника, мочевого пузыря , что может проявляться соответственно рвотой или задержкой мочи с болевым синдромом. Дети, страдающие от хронических инфекций, отстают в физическом развитии. Жизнеугрожающей инфекцией при хроническом грануломатозе является аспергиллез, поражающий легкие и другие органы головной мозг, кости, сердце. Описаны также аутоиммунные осложнения в виде ювенильного ревматоидного артрита поражение суставов , гломерулонефрита поражение почек. ДИАГНОЗ Поскольку наиболее частая генетическая форма ХГБ встречается только у мальчиков, возникает ошибочное мнение, что ХГБ не может поражать девочек. Существуют некоторые генетические формы ХГБ, которые бывают и у девочек. Тяжесть ХГБ может быть разной, и возникновение инфекции у каждого больного ХГБ в некоторой степени определяется случайностью. Поэтому у некоторых больных ХГБ не возникает никаких инфекций, которые бы привлекли внимание к их заболеванию, до позднего подросткового или даже взрослого возраста. Для педиатров и терапевтов, оказывающих помощь подросткам и молодым взрослым людям, важно никогда не исключать возможности диагноза ХГБ у молодого взрослого человека с пневмонией, вызванной необычным микроорганизмом, например, грибом Aspergillus. Пациент любого возраста с пневмонией, вызванной Aspergillus, Nocardia или Burkholderia cepacia, стафилококковым абсцессом печени, стафилококковой пневмонией, инфекционным поражением кости микроорганизмом Serratia marcescens, должен быть обследован на ХГБ. Самым точным методом выявления ХГБ является измерение выработки перекиси водорода фагоцитами. В отличие от этого, фагоциты больных ХГБ не могут вырабатывать достаточных количеств перекиси водорода для флуоресценции дигидрородамина. Кроме того, для диагностики ХГБ еще используются и другие тесты, например, тест гистохимического восстановления нитросинего тетразолия НСТ. Тест НСТ оценивают визуально: Этот тест более подвержен субъективной оценке человека и можетдать ложно-отрицательные результаты, в результате чего остаютсяневыявленными легкие формы ХГБ, когда клетки слегка синеют, но не достигают нормального цвета. После постановки диагноза ХГБ следует обратиться в одну из немногих специализированных лабораторий, где могут подтвердить генетический тип. Существуют два типа передачи заболевания: Тип наследования важен для определения риска развития заболевания у следующих детей. Трансплантация костного мозга может быть успешна у пациентов раннего возраста. Есть сообщения об успешном проведении генной терапии и полном излечении от данного заболевания. Большую опасность для больных представляет работа с садовым перегноем, после которой может возникнутьтяжелая и угрожающая жизни острая ингаляционная аспергиллезная пневмония. Они также должны избегать контакта с пылью. ПРОГНОЗ За последние 20 лет качество жизни многих больных ХГБ значительно улучшилось. Подавляющее большинство детей с ХГБ имеют хорошие шансы дожить до взрослого возраста, а многие взрослые сегодня не только имеют хорошую работу, но и здоровых детей. Нам помогают 2 руб. О фонде Кто мы и что делаем Попечители, волонтеры Что такое иммунодефицит Медицинские статьи 12 настораживающих признаков ПИД Клиники. Презентация для школьников о том, что такое иммунитет, какие нарушения встречаются, как живут дети с первичным иммунодефицитом и как им можно помочь. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром — первичный иммунодефицит, при котором у пациентов мужского пола отмечается нарушение иммунного ответа на вирус Эпштейн-Барра. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром — первичный иммунодефицит, при котором отмечается хроническое незлокачественное увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, аутоиммунная патология, повышение уровня иммуноглобулинов в крови. Синдром Ди Джорджи — врожденный дефект, который приводит к гипоплазии или отсутствию тимуса вилочковой железы в сочетании с пороками развития крупных сосудов, сердца, паращитовидных желез, костей лицевого черепа и верхних конечностей. Особенности редкой формы первичного иммунодефицита, клинические проявления, иммунологические нарушения и принципы терапии наследственного ангионевротического отека. Индивидуальные планы самоконтроля для каждого пациента и оценкаа их эффективность. Первый Московский государственный медицинский университет им. Наследственный ангионевротичекий отёк - редкое, жизнеугрожающее заболевание, которое относится к группе первичных иммунодефицитов. Причина - недостаточность общего уровня или снижение функциональной активности С1-ингибитора системы комплемента. Жизнь таких больных становится кошмаром: Пациенты нередко испытывают страх очередного приступа, для них характерны чувство одиночества, ощущение безысходности и бесконечные проблемы на работе, в учебе и быту. Действительно, динамические изменения показателей иммунной системы происходят в ответ на различные состояния организма: Является ли это патологией? В большинстве случаев — нет, это нормальная реакция живого организма. Ведь основная функция иммунной системы — это борьба со всем чужеродным, будь то бактерия или опухолевая клетка. Однако в некоторых случаях изменения иммунной системы носят долгосрочный, патологический характер, такие состояния называются иммунодефицитными ИДС. Почему дети должны болеть, о бессмысленности иммуномодуляторов и о том, чем настоящий иммунодефицит отличается от частой простуды, — иммунолог Анна Щербина Иммунодефицит — это состояние, сопровождающееся значительными и долговременными изменениями в иммунной системе и серьезными симптомами. Есть иммунодефициты вторичные, а есть первичные ПИД. Как правило, симптомы возникают в раннем возрасте, однако иногда могут возникнуть и у взрослых. Но в любом случае проявления будут очень тяжелыми. С первичными иммунодефицитами встречаются крайне редко. Подтвердить многие такие заболевания можно, обнаружив дефект гена. Но пока, правда, найдены мутации не при всех ПИД, поиск продолжается. Максим Шер Журнал "Большой город". Общая вариабельная иммунная недостаточность - нарушение, характеризующееся низкими уровнями иммуноглобулинов антител в сыворотке крови и повышенной чувствительностью к инфекциям. Данная статья предназначена для пациентов и членов их семей и не должна заменять совета клинициста-иммунолога. Синдром Вискотта-Олдрича является первичным иммунодефицитным состоянием, поражающим как Т- лимфоциты, так и В-лимфоциты. Также тяжело поражаются тромбоциты - клетки, помогающие останавливать кровотечение. Информация в статье предназначена для пациентов и членов их семей и не должна заменять рекомендаций и назначений лечащего врача и клинициста-иммунолога. У больных с Х-сцепленной агаммаглобулинемией основным дефектом является неспособность предшественников В-лимфоцитов созревать до состояния В-лимфоцитов, а затем плазматических клеток. Поскольку у этих больных нет клеток, вырабатывающих иммуноглобулины, наступает тяжелая недостаточность иммуноглобулинов. Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность ТКИН - самый тяжелый диагноз в списке первичных иммунодефицитов - является редким синдромом, обусловленным различными генетическими факторами, и сочетающим отсутствие функций Т- и В- лимфоцитов а во многих случаях также отсутствие функции естественных киллеров или NK-лимфоцитов. Эти нарушения приводят к чрезвычайной чувствительности к тяжелым инфекциям. Первичный иммунодефицит является врожденным нарушением в иммунной системе, имеющим генетическую природу. Показанием для направления к иммунологу является сочетание рецидивирующих вирусных и бактериальных инфекций либо наличие тяжелых, затяжных бактериальных инфекций. Данные Всемирной организации здравоохранения свидетельствуют о том, что частота ОРВИ 8 раз в год является нормальным показателем для детей дошкольного и младшего школьного возраста, посещающих детские учреждения. Инфекции уха, горла, носа, а также бронхолёгочные инфекции составляют основной перечень заболеваний в детском возрасте. Данные ВОЗ свидетельствуют о том, что частота ОРВИ 8 раз в год является нормальным показателем для детей дошкольного и младшего школьного возраста, посещающих детские учреждения. Создается впечатление, что зачастую врачи, вместо того, чтобы четко определить диагноз и проводить лечение заболевания в соответствии с утвержденными стандартами, назначают иммунотропные средства, не представляя эффект и последствия такой терапии. Первичные иммунодефициты, являются наследуемыми заболеваниями, при которых родители являются носителями больного гена и передают его детям. В результате чего у ребенка развивается заболевание. В настоящее время в связи с развитием генетики и иммунологии известны многие гены, мутация в которых приводит к развитию различных форм первичных иммунодефицитов. Новости фонда Им нужна ваша помощь! Павлов Никита 6 лет, Тверская область, г. Глушков Никита, 14 лет, Антуфьев Тимур, 10 лет, Антуфьев Лев, 10 месяцев, Архангельская область, г. О фонде Дети Как помочь Иммунодефицит Новости Отчеты Фонд в социальных сетях. Все ваши пожертвования идут только на нужды детей. Административная деятельность фонда финансируется из других источников.
Врач аллерголог-иммунолог поможет при лечении заболевания. Клиническая иммунология и аллергология с возрастными особенностями. Мы нашли для Вас. У нас уже готово индивидуальное предложение для вас. Подробности вы получите в ближайшее время по телефону. Взрослые Дети Беременные Акции. Симптомы хроническая гранулематозная болезни У подавляющей части больных заболевание проявляется на первом-втором годах жизни, но описаны случаи развития заболевания и в возрасте лет. Рецидивирующие возникающие повторно гнойные процессы кожи абсцессы — отграниченное скопление гноя в различных тканях и органах, фурункулы, чиреи — острое воспаление волосяной луковицы, сальной железы и окружающей ткани. Возможно развитие параректальных рядом с прямой кишкой абсцессов, абсцессов печени, селезенки, сепсиса проникновение инфекции в кровь. Различные, часто повторяющиеся грибковые заболевания. Увеличение селезенки и печени в размерах гепатоспленомегалия. Врач аллерголог-иммунолог поможет при лечении заболевания Записаться к врачу аллергологу-иммунологу. Диагностика Анализ анамнеза заболевания и жалоб больного как давно пациента беспокоит: Общий анализ крови проводится для определения воспаления. Рентгенография органов грудной клетки. Ультразвуковое исследование УЗИ органов брюшной полости. Неинвазивное без проникновения через естественные внешние барьеры организма кожа, слизистые оболочки исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн. Проводится для определения состояния внутренних органов — их размеров, структуры, наличия в них патологических изменений например, асбцессов, гранулем узелков, возникающих в результате скопления фагоцитов , исключения опухолей. Остеосцинтиграфия исследование состояния органов с помощью индикатора — радиоактивного маркера. Индикаторы, так называемые радиофармацевтические препараты РФП , вводят в организм больного, затем посредством приемника излучения определяют скорость перемещения, фиксации и выведения их из органов и тканей. Проводится для определения наличия или отсутствия патологических ненормальных процессов в костях. Метод прижизненного послойного исследования внутренней структуры пациента с использованием рентгеновского излучения. Проводится для исключения опухолевых процессов, обнаружения гранулем, абсцессов отграниченное скопление гноя в различных тканях и органах внутренних органов печени, селезенки и уточнения их размеров. Молекулярно-генетический анализ крови для поиска мутаций в гене CYBB именно в нем в большинстве случаев находится дефект — проводят для подтверждения диагноза Х-сцепленной сцепленной с Х хромосомой, то есть находящейся в ней локализации расположения дефектного гена. Лечение хроническая гранулематозная болезни Трансплантация пересадка гемопоэтических стволовых клеток костного мозга является единственным радикальным крайним методом терапии. Терапия инфекционных проявлений заболевания: Иммуномодуляторы для улучшения сопротивляемости инфекциям. Осложнения и последствия Тяжелое течение таких инфекций, как: Сепсис заражение крови, генерализованная инфекция — инфекция, при которой возбудитель распространился по всему организму ; Летальный исход смерть. Профилактика хроническая гранулематозная болезни Поскольку синдром является наследственным передается от родителей к детям , специфическая профилактика заболевания отсутствует. Профилактический прием антибиотиков и противогрибковых препаратов. С целью профилактики заболевания у будущего ребенка необходимо планирование беременности и своевременная подготовка к ней пренатальная диагностика диагностика до родов, то есть во время внутриутробного развития плода для определения генетического дефекта плода, консультация медицинского генетика. Что делать при хроническая гранулематозная болезням? Выбрать подходящего врача аллерголог-иммунолог Сдать анализы Получить от врача схему лечения Выполнить все рекомендации Записаться к врачу аллергологу-иммунологу. У вас хроническая гранулематозная болезнь? Хотите получить индивидуальную скидку на прием к врачу? Когда нужно к врачу:. Мы всегда рады вам помочь!
Статья семья и доу
Дюфастон чтоб отложить месячные на несколько дней
Характеристика на председателя общественной организации
Какой цвет больше всего нравится людям
Сколько сезонов в фильме кесем