Постановка диагноза заболевания Системная красная волчанка
Медицинские справочники
Диагностика волчанки красной системной
Register Forgot your password? Системная красная волчанка СКВ — хроническое мультисистемное заболевание соединительной ткани с многообразными дефектами иммунной регуляции, характеризующимися нарушениями толерантности к аутоантигенам клеточных ядер, цитоплазмы и мембран, и образованием аутоантител к этим структурам. Аутоантитела аутоАт обусловливают поражение различных органов и систем как непосредственным воздействием на мишени антиэритроцитарные, антитромбоцитарные, антилимфоцитарные и др. Ат , так и опосредованно через формирование иммунных комплексов ИК в циркуляции и депозицию их в различные структуры или формирование ИК in situ с активацией каскадных систем, индукцией воспалительного ответа и развитием клинической картины, характеризующейся широким спектром и разнообразными проявлениями, неоднозначным клиническим течением и прогнозом, а также ответом на проводимую терапию [8, 9, 17]. СКВ является одним из наиболее тяжелых и распространенных заболеваний соединительной ткани. Распространенность СКВ в различных регионах мира довольно широко варьирует — от 12,5 случая на населения в Англии до 39 и 40 на в Швеции и США соответственно. Среди лиц женского пола в возрасте от 18 до 65 лет СКВ наблюдается в случаях на человек. Представлены убедительные данные о существенном повышении распространенности заболевания за последние 3—4 десятилетия [2—5, 8, 12, 19]. В возрастных группах от 15 до 64 лет заболеваемость СКВ у женщин в 6—10 раз превышает таковую у мужчин. В то же время у лиц младше 15 лет и старше 65 лет половые различия в заболеваемости нивелируются [8, 20, 21]. Этиология СКВ остается неустановленной. В последние годы наблюдается интенсификация исследований, посвященных изучению роли вирусной инфекции в развитии СКВ, что объясняется установлением наличия отчетливых взаимоотношений молекулярной иммунологической мимикрии между протеинами вируса Эпштейна — Барр и некоторыми аутоАт при волчанке у человека и экспериментальных животных. Представлены довольно веские доказательства наличия генетической предрасположенности к СКВ у человека. Показаны наличие семейной и этнической предрасположенности к СКВ и связь заболевания с различными генетическими факторами. У лиц негроидной расы заболеваемость СКВ в 3 раза выше, чем у лиц европеоидной расы [1, 6, 17]. Среди генетических факторов, определяющих предрасположенность к развитию СКВ, ведущее место отводится генам главного комплекса гистосовместимости. У больных СКВ выявляется превалирование определенных гаплотипов HLA-системы I, II и III классов. При наличии таких гаплотипов существенно повышается риск развития СКВ. На определенную роль половых гормонов в развитии СКВ указывает существенное превалирование заболевания у женщин репродуктивного возраста. Представлены доказательства нарушения метаболизма эстрогенов у больных СКВ и их родственников, что представляется важным в свете данных о влиянии половых гормонов на гены, контролирующие иммунный ответ. В патогенезе СКВ ведущее место занимают иммунные механизмы, многие из которых остаются неясными. СКВ характеризуется изменениями практически всех иммунокомпетентных клеток. СКВ ассоциируется с многообразием клеточных иммунологических нарушений. Особое место среди них занимают Т-клеточные дефекты, включающие уменьшение количества циркулирующих Т-лимфоцитов, изменение уровней и функциональной активности их субпопуляции. Отмечаемый при СКВ дефицит супрессорной функции ведет к повышению синтеза Ат и к продукции аутоАт. Важное место в развитии СКВ отводится нарушениям систем цитокинов, принимающих участие в клеточно-опо—средованных иммунных реакциях. Одной из характерных особенностей СКВ являются разноплановые В-клеточные нарушения, обусловливающие гиперактивность В-лимфоцитов. У пациентов с СКВ имеет место увеличение количества созревающих В-клеток, а также повышение скорости пролиферации и активации В-клеток и скорости секреции ими иммуноглобулинов. К важнейшим факторам патогенеза СКВ относят нарушение процессов, обеспечивающих толерантность к аутоантигенам, следствием чего является продукция широкого спектра аутоАт. СКВ характеризуется гетерогенным по- ликлональным аутоАт-ответом. Среди ауто- Ат наиболее специфичными для СКВ являются антинуклеарные Ат, направленные против различных ядерных компонентов, включая ДНК, РНК, гистоны и нуклео- протеиновые комплексы [1, 10, 14, 16]. Диагностика СКВ, особенно на начальных этапах заболевания, нередко бывает затруднительной и требует проведения широкого спектра лабораторных и инструментальных исследований, а в части случаев — динамического наблюдения за пациентами, включая мониторирование лабораторных показателей. Для диагностики СКВ широко используются приведенные ниже критерии Американской ревматологической ассоциации, пересмотренные в году и дополненные Американской коллегией ревматологов в г. Фиксированная эритема плоская или возвышающаяся над поверхностью кожи над скулами, имеющая тенденцию к распространению на носогубные складки. Возвышающиеся эритематозные очаги с плотно прилежащими кератозными чешуйками и фолликулярными пробками, которые могут быть представлены на любых участках кожи. Со временем в этих очагах может развиваться атрофическое рубцевание. Кожная сыпь как результат патологической реакции кожи на солнечные лучи. Констатация пациентом анамнестически или врачом. Язвы слизистой рта чаще безболезненные, устанавливаемые врачом. Неэрозивные артриты, включающие не менее двух периферических суставов, характеризуемые болезненностью при надавливании или припуханием мягких периартикулярных тканей, или выпотом. Одно из следующих при отсутствии приема лекарственных препаратов, способных вызывать эти нарушения:. Од- но из следующих:. Необходимо подчеркнуть, что обсуждаемые критерии не всегда представлены у больных СКВ в количестве, достаточном для констатации СКВ не только в начале заболевания, но даже и при длительном его течении [7, 8, 18]. Серологические параметры занимают важное место в диагностике СКВ, оценке ее активности, а также эффективности проводимой терапии. Среди аутоАт наиболее специфичными для СКВ являются антинуклеарные аутоАт — Ат, направленные против антигенов клеточных ядер антинуклеарные или антиядерные Ат , ядрышек антинуклеолярные или анти—ядрышковые Ат и цитоплазмы антицитоплазматические Ат. Среди выявляемых при СКВ антинуклеарных аутоАт особое значение в диагностике заболевания придается аутоАт к нативной двуспиральной ДНК. Известно также об ассоциациях наличия антител к Ro SSA у больных СКВ с фотосенсибилизацией, интерстициальным пульмонитом, тромбоцитопенией, лимфопенией и ВГН [8, 12]. Антитромбоцитарным аутоАт отводится важная роль в развитии тромбоцитопении при СКВ, однако рутинная оценка антитромбоцитарных аутоАт не находит широкого распространения в клинике из-за недостаточно высокой воспроизводимости результатов используемых методов иммунофлюоресцентных, с агглютинацией, радиоиммунных [8, 15]. Ревматоидные факторы РФ представляют гетерогенную группу Ат, реагирующих с антигенными детерминантами Fc-фрагмента IgG. При СКВ РФ представлены преимущественно Ат класса IgM и выявляются обычно в относительно невысоких сывороточных титрах. Система комплемента представляет группу протеинов плазмы и клеточных рецепторов, последовательно взаимодействующих в процессе клиренса ИК и воздействия на системы воспаления. Оценка системы комплемента может производиться путем измерения его общей гемолитической активности СН50 ; иммунохимической или гемолитической оценки отдельных компонентов комплемента. Среди перечисленных методов вследствие достаточно высокой информативности, простоты и дешевизны, а также надежности наибольшее распространение получила оценка общей гемолитической активности комплемента СН50 [8]. Показано, что снижение уровня СН50 отчетливо ассоциировано со степенью активности СКВ, причем в ряде сообщений представлены данные о том, что уменьшение содержания СН50 у части больных предшествует появлению клинических признаков активизации волчанки [8, 13]. С-реактивный белок СРБ — сывороточный протеин, синтезирующийся клетками паренхимы печени и циркулирующий в крови во фракции g-глобулинов. Представлены данные о низкой специфичности СРБ при СКВ, поскольку его повышенные уровни выявляются также у больных с ревматоидным артритом, серонегативными спондилоартропатиями, различными инфекционными заболеваниями. В настоящее время СРБ используется как один из неспецифических тестов для оценки активности СКВ [8, 13, 15]. Скорость оседания эритроцитов СОЭ представляет неспецифический тест оценки активности заболевания. Повышение СОЭ показывает тесную ассоциацию с лихорадкой, общей слабостью, миалгиями, артритами, алопецией. Рабочая группа Ассоциации ревматологов Украины рекомендует к клиническому применению классификацию СКВ, основанную на определении варианта течения болезни в зависимости от характера ее начала острое, подострое или хроническое , степени активности заболевания I степень — минимальная, II степень — умеренная, III степень — высокая в соответствии с клиническими и лабораторными характеристиками , а также клинико-морфологической характеристике поражений внутренних органов и систем. В последние три десятилетия отмечено существенное увеличение выживаемости больных СКВ [8, 12, 18]:. Существенный прогресс был достигнут за счет улучшения ранней диагностики и своевременного назначения адекватной терапии, строго обоснованного назначения глюкокортикоидов, препаратов цитотоксического действия, выбора их оптимально эффективных дозировок и комбинаций, обеспечивающих высокую эффективность с низким уровнем побочных эффектов, более широкого применения противомалярийных препаратов, использования эффективных антибактериальных, гипотензивных, антиангинальных, антикоагулянтных и гиполипидемических средств, а также широкого и эффективного использования терапии замещающей почки гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почек. Однако летальность при СКВ особенно в развивающихся странах превышает таковую в общей популяции, что может быть связано, в частности, с недостаточным общеобразовательным уровнем на—селения, отказом от рекомендуемой терапии и низким уровнем медицинской помощи социально-экономические причины, квалификация медицинского персонала, поздняя диагностика, плохой контроль за проводимой терапией и др. Лекарственная волчанка ЛВ — синдром, характеризующийся продукцией аутоАт с развитием клинической картины, подобной таковой при СКВ, обусловленный применением ряда лекарственных препаратов ЛП [8]. Через несколько недель после отмены таких препаратов обсуждаемый синдром разрешается самопроизвольно. Иммунологическая сущность феноменов ЛВ и ЛАИР однотипна; их различают по степени выраженности иммунопатологических реакций и наличию или отсутствию клинических проявлений при ЛАИР [8, 18, 20]. По эпидемиологическим оценкам, ежегодно в США регистрируется 15— 20 тыс. Среди больных с ЛВ умеренно преобладают женщины, но в значительно меньшей степени, чем при СКВ. Клинико-лабораторные проявления ЛВ подобны таковым при СКВ. Развитие ЛВ обычно начинается спустя продолжительное время не менее 1 мес. Возникновение клинических проявлений может быть как острым, так и постепенным. Среди клинических проявлений ЛВ превалируют лихорадка, артралгии, артриты, миалгии, серозиты плевриты, перикардиты. Существенно реже, чем при СКВ, развиваются скуловая эритема, дискоидная сыпь, фотосенсибилизация, алопеция, язвы слизистой рта и носоглотки, поражение почек и ЦНС. Характер серологических нарушений при ЛВ, вызываемых различными ЛП, идентичен. С высокой частотой выявляются антинуклеарные Ат и реже в отличие от СКВ — Ат к двуспиральной ДНК, Sm, Ro SS-A и La SS-B. Часто в периферической крови наблюдаются LE-клетки. Обычно при ЛВ имеет место повышение уровней СОЭ и СРБ. СКВ — системная красная волчанка аутоАт — аутоантитела Ат — антитела ИК — иммунные комплексы РФ — ревматоидный фактор СРБ — С-реактивный белок СОЭ — скорость оседания эритроцитов ЛВ — лекарственная волчанка ЛП — лекарственный препарат ЛАИР — лекарственная аутоиммунная реакция ПЦТД — препараты цитотоксического действия. Ведущим подходом к ведению больных с ЛВ должно быть прекращение приема ЛП, обусловившего ее развитие. Применение глюкокортикоидов следует резервировать для больных с тяжелыми клиническими проявлениями ЛВ, такими как плеврит, перикардит с наличием умеренного или большого количества жидкости в полостях, а также полиартрит. При этом высокоэффективна глюкокортикоидная терапия. Малоприемлемо применение при ЛВ препаратов цитотоксического действия и противомалярийных препаратов [8, 12]. Какие из нижеперечисленных механизмов продукцию широкого спектра АутоАт гетерогенный поликлональный аутоАт ответ? Какие из перечисленных иммунологических показателей входят в диагностические критерии СКВ АРА ? У больной 23 лет после посещения солярия в течение месяца удерживаются эритематозные высыпания, появились артралгии в мелких суставах кистей, общая слабость, повышение температура тела до 37,2? Сердце, легкие, органы брюшной полости без особенностей. Какие симптомы у больной входят в критерии СКВ АРА ? Какие показатели следует уточнить для диагностики СКВ? У больной 30 лет повышение температуры тела до 38 С, припухлость и болезненность при движениях в мелких суставах кистей, боли в правой половине грудной клетки, в зоне болезненности шум трения плевры. Отметьте, что является значимым для диагностики СКВ АРА Симптомы нарастали в течение месяца после возвращения с морского курорта. При осмотре высыпания на коже груди округлой формы. Экстрасистолы в мин, умеренное увеличение печени и селезенки. Отметьте нарушения, значимые для диагностики СКВ АРА У больной 24 лет недомогание, быстрая утомляемость к середине дня, что продолжается в течение года. При осмотре единичные язвы во рту, единичные яркие эритематозные высыпания на коже груди округлой формы, подмышечные, шейные лимфоузлы с обеих сторон до 2 см, подвижные, безболезненные. Больная 29 лет обследована в связи с несколькими эпизодами судорожных припадков, причина которых осталась неясной. У больной 17 лет симметричный недеструктивный артрит локтевых и коленных суставов, общая слабость, быстрая утомляемость, единичные пустулезные элементы на щеках. В анамнезе лимфаденопатия, язвы в полости рта, фотосенсибилизация, артралгии мелких суставов кистей и стоп. У больной 21 года впервые обнаружены изменения в моче: У больной 42 лет при ЭхоКГ обнаружен выпот в полости перикарда, стороны других структур без особенностей. В анамнезе артралгии локтевых и коленных суставов, общая слабость, быстрая утомляемость, анемия, повышение СОЭ. Назначьте исследования для исключения СКВ:. Сколько диагностических критериев АРА у больной? У больной 56 лет общая слабость, быстрая утомляемость при обычной физической нагрузке, артриты лучезапястных суставов. В анамнезе фотосенсибилизация, язвы в полости рта, артралгии мелких суставов кистей и стоп. У больной 27 лет резкая общая слабость, лихорадка 40? С, одышка при минимальной физической нагрузке, боль, припухлость лучезапястных суставов. Диагностирована СКВ с поражением кожи скуловая эритема , суставов полиартрит , серозитами двусторонний плеврит, перикардит , гематологическими нарушениями лейкопения, тромбоцитопения. Больная 60 лет страдает гипертонической болезнью, принимает клонидин, адельфан, фуросемид, изосорбида динитрат, атенолол в течение 2 лет. Около года слабость, в течение месяца припухание и болезненность с ограничением движений в пястнофланговых и лучезапястных суставах, появление стойких эритематозных высыпаний на лице лоб, щеки, спинка носа , периодически — формирование язв в полости рта. Какие из лекарственных препаратов могли обусловить развитие волчаночноподобного синдрома лекарственная волчанка? Home Articles Books Training UAME Subscription For authors About us Contacts. Appeal Symposium Participation in the symposium Certificates receipt Reviews. Донецкий национальный медицинский университет Recommended by specialties: Определение Системная красная волчанка СКВ — хроническое мультисистемное заболевание соединительной ткани с многообразными дефектами иммунной регуляции, характеризующимися нарушениями толерантности к аутоантигенам клеточных ядер, цитоплазмы и мембран, и образованием аутоантител к этим структурам. Эпидемиология СКВ является одним из наиболее тяжелых и распространенных заболеваний соединительной ткани. Этиология и патогенез Этиология СКВ остается неустановленной. Диагностические критерии Диагностика СКВ, особенно на начальных этапах заболевания, нередко бывает затруднительной и требует проведения широкого спектра лабораторных и инструментальных исследований, а в части случаев — динамического наблюдения за пациентами, включая мониторирование лабораторных показателей. Одно из следующих при отсутствии приема лекарственных препаратов, способных вызывать эти нарушения: Од- но из следующих: Классификация СКВ Рабочая группа Ассоциации ревматологов Украины рекомендует к клиническому применению классификацию СКВ, основанную на определении варианта течения болезни в зависимости от характера ее начала острое, подострое или хроническое , степени активности заболевания I степень — минимальная, II степень — умеренная, III степень — высокая в соответствии с клиническими и лабораторными характеристиками , а также клинико-морфологической характеристике поражений внутренних органов и систем. Прогноз и летальность В последние три десятилетия отмечено существенное увеличение выживаемости больных СКВ [8, 12, 18]: Лекарственная волчанка Определение Лекарственная волчанка ЛВ — синдром, характеризующийся продукцией аутоАт с развитием клинической картины, подобной таковой при СКВ, обусловленный применением ряда лекарственных препаратов ЛП [8]. СКВ — системная красная волчанка аутоАт — аутоантитела Ат — антитела ИК — иммунные комплексы РФ — ревматоидный фактор СРБ — С-реактивный белок СОЭ — скорость оседания эритроцитов ЛВ — лекарственная волчанка ЛП — лекарственный препарат ЛАИР — лекарственная аутоиммунная реакция ПЦТД — препараты цитотоксического действия Ведущим подходом к ведению больных с ЛВ должно быть прекращение приема ЛП, обусловившего ее развитие. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations: Regulatory T cells in systemic lupuserythematosus: Immune therapy of lupus: Mechanisms of the disease. Contributions of observational cohort studies in systemic lupus erythematosus: Влияние беременностей и родов. Увеличение количества циркулирующих Т-лимфоцитов. Дефицит супрессорной функции Т-лимфоцитов. Нарушение толерантности к аутоантигенам. Нарушения в системе цитокинов. Антитела к односпиральной денатурированной ДНК. Антитела к двуспиральной нативной ДНК. Ат к цитоплазме нейтрофилов АНЦА. Общая слабость, быстрая утомляемость. Язвы в полости рта. Назначьте исследования для исключения СКВ: Антинуклеарные Ат в целом метод ИФА. Ат к нативной двуспиральной ДНК. IgG и IgM антикардиолипиновые Ат.
Диагноз СКВ ставят на основании совокупности имеющихся у больного клинических, инструментальных, лабораторных и морфологических признаков, что требует проведения комплексного обследования. Для активного периода СКВ характерно увеличение СОЭ, развитие лейкопении с лимфопенией, реже обнаруживают гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса. Гипохромная анемия может быть следствием хронического воспалительного процесса и интоксикации, скрытых кровотечений и др. В отдельных случаях развивается аутоиммунная тромбоцитопения, обусловленная появлением АТ к тромбоцитам. Выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, цилиндрурию различных степеней выраженности, коррелирующих с типом и активностью волчаночного нефрита. Изменения биохимических показателей неспецифичны, их исследование проводят для оценки функций различных органов и систем. Повышение уровня С-реактивного белка для СКВ не характерно, его обычно отмечают при присоединении вторичной инфекции. Высокоспецифичны для СКВ, их уровень обычно коррелирует с активностью заболевания, особенно при наличии волчаночного нефрита. ЭКГ, ЭхоКГ, мониторирование ЭКГ по Холтеру при наличии показаний. УЗИ органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия, КТ и МРТ при наличии показаний. Для установления диагноза СКВ наиболее широко используют классификационные критерии Американской ревматологической ассоциации табл. При наличии у больного 4 или более признаков в любом сочетании диагноз СКВ считают достоверным, при наличии 3 признаков - вероятным. Информация на сайте www. Главная Разделы БЗ Молекулярная биология Генетика Биохимия Иммунология Молекулярная эволюция Клеточная биология Физиология Репродукция и развитие Эндокринология Сенсорные системы Патологии Форум Контакты.
Повышенная кислотность причины
Расписание поездов брянск москва киевская брянск
Через сколько времени дают
Какой жесткий лучше
Коптильня горячего копчения размеры чертежи и фото