Рефрактерные анемии
Миелодиспластический синдром
Рефрактерные анемии
Миелодиспластический синдром
Миелодиспластический синдром
Миелодиспластический синдром
Миелодиспластический синдром МДС — группа разнородных онкологических клональных заболеваний, которая характеризуется нарушением воспроизведения одного или нескольких типов клеток крови. Воспроизводящий клетки крови костный мозг при миелодиспластическом синдроме не производит клетки крови в нужном количестве, поэтому у больных возникает анемия, кровоточивость, усталость, одышка или сердечная недостаточность, возрастает риск инфекций. Входящие в данную группу заболевания отличаются по распространенности, симптоматике, вероятности и предполагаемым срокам трансформации в лейкоз. Более поздние публикации описывали случаи анемии в сочетании с анизоцитозом присутствие в крови форменных элементов, которые по размерам не соответствуют норме , гиперплазией эритроидного ростка и дисплазией эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Анализируя подобные явления, W. Rhoads в г. Hamilton-Peterson опубликовал статью, в которой описал больных, страдающих перешедшими в острый миелоидный лейкоз хроническими гематологическими заболеваниями, сочетающимися с анемией. Аналогичные наблюдения были опубликованы в г. Данное название до сих пор встречается в обиходе. Bjorkman описание развития острого лейкоза у больных хронической рефрактерной анемией, в костном мозге которых присутствовали кольцевые сидеробласты. Обзор, обобщающий накопившиеся данные по результатам наблюдений за больными с предлейкемией, опубликовали в г. Исследователи исключили из анализа синдром Дауна, иммунодефицитные состояния и случаи, при которых наблюдалось воздействие ионизирующего излучения. Обзор включал описание характерных качественных и количественных изменений крови и костного мозга наблюдаемых пациентов, признаки заболевания и причины смерти. На основании полученных данных исследователи предположили наличие у пациентов самостоятельного заболевания, которое предшествует развитию острого миелоидного лейкоза. В том же году была создана классификация МДС, которая используется и сейчас включает уточнения ВОЗ г. Распространенность миелодиспластических синдромов составляет в общем случаев на населения. У мужчин заболевание наблюдается чаще, чем у женщин, но разница в количестве больных незначительна. Частота распространения составляет 1,8 случаев на детей от 0 до 14 лет. Частота миелодиспластических синдромов повышена у людей с некоторыми генетическими аномалиями синдром Дауна, анемия Фанкони и др. Поскольку миелодиспластический синдром может возникать без видимых причин спонтанно или развиваться в результате использования химиопрепаратов и облучения, выделяют первичный и вторичный МДС. РАИБ-T согласно классификации ВОЗ является острым миелоидным лейкозом, а ХММЛ — миелодиспластическим-миелопролиферативным заболеванием. Точная причина возникновения миелодиспластического синдрома в настоящее время не установлена, но известны факторы, оказывающие влияние на развитие заболевания. К факторам, провоцирующим его развитие, относят:. Заболевание развивается под воздействием химиотерапии при лечении других новообразований. Препаратами, которые способны повреждать геном и вызывать последующее развитие МДС, являются:. Вторичный миелодиспластический синдром может также развиться в результате радиотерапии и контакта с токсическими веществами. Основой патогенеза МДС является происходящая под воздействием повреждающих факторов мутация полипотентной стволовой клетки крови. Благодаря возникшим генетическим аномалиям и феномену гиперметилирования ДНК потомки мутировавшей клетки, обладающие биологическим преимуществом, колонизируют костный мозг путем вытеснения нормальных гемопоэтических клеток самых ранних предшественников клеток крови. К особенностям мутации стволовых клеток при миелодиспластическом синдроме относится частичное сохранение потомками мутировавшей клетки способности созревать до зрелых клеток крови. При этом процесс созревания недостаточно эффективен, поэтому в периферической крови количество зрелых клеток уменьшается. Наблюдается также снижение функциональной активности таких клеток. Гиперклеточность костного мозга в сочетании с периферической цитопенией связана с ускоренным апоптозом программируемой клеточной гибелью аномально пролиферирующих делящихся клеток костного мозга. Исследователи отмечают влияние стромального микроокружения неоформленной соединительной ткани на развитие патологических копий гемопоэтических клеток, но механизмы вовлечения в патологический процесс стромальной ткани пока недостаточно изучены. Неэффективный характер процесса кроветворения гемопоэза выражается в изменении морфологических признаков гемопоэтических клеток и изменении их архитектоники клетки меняют расположение внутри костномозговой полости. Неопластические клетки, образовавшиеся в результате мутации, могут мутировать вторично. В ряде случаев вследствие вторичных мутаций в костном мозге развиваются клоны гемопоэтических клеток, в большей степени потерявшие способность к созреванию, чем при первичной мутации. При этом в костном мозге увеличивается количество бластов незрелых клеток. В данной ситуации острый лейкоз является закономерным продолжением течения имеющегося заболевания, а не развитием нового заболевания аналогично бластному кризу при хроническом миелолейкозе. Таким образом в результате патологических процессов зрелые клетки крови отличаются опухолевым происхождением, их количество снижено, а функции ослаблены. Миелодиспластический синдром отличается отсутствием типичной именно для данного заболевания клинической картины. Основные симптомы МДС возникают как последствие дефицита клеток крови одного или нескольких различных видов. К данным симптомам относят:. При имеющихся поражениях сосудов нижних конечностей боли в ногах возникают даже при ходьбе на небольшие расстояния. При низком количестве лейкоцитов в крови в результате снижения сопротивляемости организма инфекциям миелодиспластический синдром у больных часто сопровождают рецидивирующие:. В большинстве случаев поводом для медицинского осмотра являются жалобы пациента на симптомы, которые связаны с анемией. Диагностика миелодиспластического синдрома включает:. Чтобы исключить наиболее распространенные виды анемии, проводят биохимический анализ крови, при котором исследуют уровень:. Миелодиспластический синдром диагностируется на основании пункции костного мозга, которая берется в области передних и задних остей подвздошной кости 4 точки. Из аспирата, взятого в одной точке, изготавливают по 10 мазков. По три мазка из каждой точки окрашивают азур-эозином по Романовскому-Гимзе. Также в рамках цитогенетического исследования изучаются хромосомные аномалии клеток костного мозга. Выявленные хромосомные нарушения подтверждают наличие патологического клона и подтверждают наличие у пациента МДС. Лечение миелодиспластического синдрома направлено на снижение клинических проявлений заболевания, восстановление нормальных показателей периферической крови и отсрочку трансформации заболевания в острый лейкоз. Методы лечения подбираются с учетом типа МДС, возраста пациента, наличия сопутствующей патологии и прогностических факторов. В зависимости от данных факторов могут использоваться потенциально излечивающие методы или поддерживающая терапия. Поскольку накопление в организме избыточного железа может вызвать повреждение органов, необходим лабораторный контроль ферритин сыворотки , а также применение препаратов, которые связывают и выводят железо из организма дефероксамин и деферасирокс. Миелодиспластический синдром у молодых пациентов с высоким риском трансформации МДС в острый лейкоз лечится при помощи интенсивной химиотерапии, позволяющей по максимуму уничтожить патологический клон клеток и добиться длительной ремиссии. Излечить МДС полностью можно при помощи трансплантации донорских гемопоэтических стволовых клеток. Исход данного метода зависит от HLA-совместимости совместимости донора и пациента. Существует также риск ранних и поздних осложнений. В настоящее время ведутся исследования методов трансплантации с режимами кондиционирования пониженной интенсивности. Пациентам, не достигшим летнего возраста и отличающихся высоким или промежуточным 2 риском шкала IPSS при невозможности трансплантации стволовых клеток назначают химиотерапию, аналогичную таковой при остром лейкозе. Отрицательной стороной химиотерапии являются:. При достижении ремиссии восстановление нормальных клеток крови происходит в течение нескольких недель. Пациентам с МДС высокого и промежуточного риска, которым не рекомендуется интенсивная химиотерапия или трансплантация стволовых клеток, для продления жизни назначается инъекционный препарат азацитидин Вайдаза. Для улучшения качества жизни таких больных могут назначаться низкие дозы цитарабина, но он менее эффективен по сравнению с азацитидином. Краниостеноз краниосиностоз — раннее закрытие или полное отсутствие черепных швов у ребенка, которое приводит к деформации черепа, ограничению его объема…. Амелобластома адамантинома — одонтогенная доброкачественная опухоль, которая происходит из элементов зубного зачатка — эпителия зубного сосочка или клеток эмалевого органа. Новости Болезни Врачи Публикации. Оставьте заявку и в течение нескольких минут мы подберем Вам хорошего специалиста и поможем записаться к нему на прием. Миелодиспластический синдром МКБ D46 МКБ-9 Заболевания по алфавиту Онкология Синдромы по алфавиту. Оставить комментарий отменить ответ. Информация на сайте предоставляется исключительно в справочных целях. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.
Расписание 62 автобуса вельяминово
Московская оружейная палата часы работы
Где скачать гта сан андреасна компьютер
Сколько белков в мясе свинины
Жкх ваши права волгоград
Счет фактура правила выставления 2015 образец