Тема: Системные заболевания соединительной ткани
Дифференциальный диагноз.
Диффузные заболевания соединительной ткани (дзст)
Вы точно человек?
Вы точно человек?
Вы точно человек?
Дифференциальный диагноз диффузных болезней соединительной ткани у детей. При всех ДБСТ определяют степень активности болезни; характер течения; наличие висцеральных поражений: В продроме ДБСТ есть ряд общих признаков, объединяющих различные нозологические формы: В лабораторной диагностике для большинства ДБСТ кроме ССД типичны: Системная красная волчанка — это хроническое полисиндром-ное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивается в связи с генетически обусловленным несовершенством имму-норегуляторных процессов. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета. Гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушением клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождается снижением клиренса. Семейно-генетическая предрасположенность, болеют чаще девочки, женщины. Начинается болезнь постепенно, с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит. В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение. Полиартрит, полиартралгии — ранний симптом заболевания. Поражение мелких суставов кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже — коленные суставы. Полисерозит, дерматит, полиартрит — диагностическая триада. Характерно поражение сердечно-сосудистой системы с развитием перикардита, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана—Сакса с поражением митральных, аортальных и три-куспидальных клапанов. Поражение сосудов с развитием синдрома Рейно задолго до типичной картины болезни , поражение мелких и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой. Поражение легких может быть связано с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, проявляется кашлем, одышкой, при аускультации в нижних отделах легких влажные хрипы. При рентгенологическом исследовании можно обнаружить усиленный легочный рисунок и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, выявляются очаговоподобные тени. При исследовании желудочно-кишечного тракта выявляется афтозный стоматит, развивается диспепсический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром развивается при вовлечении в патологический процесс брюшины, происходит развитие васкулита мезентери-ального, селезеночного, развиваются сегментарные илеиты. Поражение ретикулоэндотелиальной системы проявляется в виде увеличения всех групп лимфатических узлов, увеличения печени, селезенки. Волчаночный гепатит развивается очень редко, но увеличенную печень можно выявить при сердечной недостаточности, панкардите, выраженном выпотном перикардите, при развитии жировой дистрофии печени. Волчаночный диффузный гломерулонефрит люпус-нефрит развивается у некоторых больных в период генерализации процесса. Можно встретить разные варианты поражения почек: При распознании люпус-нефрита имеет большое значение пункционная биопсия с иммуноморфологическими и электронно-микроскопическими исследованиями биоптата почки. Развитие почечной патологии с рецидивирующими суставными синдромами, лихорадкой, повышенная СОЭ, что требует исключить нефрит волча-ночного генеза. Необходимо помнить — у каждого пятого больного с нефротическим синдромом может быть системная красная волчанка и поражение нервно-психической сферы у больных может развиться во всех фазах заболевания. В начальной стадии диагностируется астеновегетативный синдром, затем появляются характерные признаки поражения центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, полиневрита, миелита. Очень редко могут развиться эпилептиформные припадки. Возможно развитие галлюцинаций слуховые или зрительные , бредовые состояния и др. Диагностика на основании клинических и лабораторные данных, которые имеют особое диагностическое значение, определяет большое число LE-кле-ток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену. Показаны нестероидные противовоспалительные средства и аминохинолиновые производные. Нестероидные противовоспалительные препараты назначают при суставном синдроме. Иммунодепрессанты, витамины группы В, аскорбиновая кислота во время весенне-осеннего курса. Больным назначают лечение в санаториях местного типа кардиологических, ревматологических. Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни. Это хроническое системное заболевание соединительной ткани, мелких сосудов с распространенным фиброзно-склероти-ческим изменением кожных покровов и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно. Диагноз склеродермии считается достоверным, если имеются либо большой критерий, либо хотя бы два малых критерия. Особое значение имеет нарушение метаболизма коллагена, которое связано с функциональной гиперреактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Также фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, связанное с поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. Системная склеродермия — это коллагеновая болезнь, которая связана с повышенным коллагенообразованием и фиброзом, функционально неполноценными фидробластами и другими кол-лагенобразующие клетки. Предрасположение семейно-генети-ческое, женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Клиническая картина обычно начинается с синдрома Рейно вазомоторных нарушений , нарушений трофики и стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Системная склеродермия начинается с одного какого-либо симптома и быстро приобретает черты многосиндромного заболевания. Поражение кожи — характерный признак заболевания. Самый распространенный — плотный отек, в дальнейшем происходит уплотнение и атрофия кожи. Чаще изменения локализуются на коже лица, конечностей, очень редко кожа всего туловища становится плотной. Одновременно развивается очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации и теле-ангиэктазии. Характерные изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев длительно не заживают, очень болезненные, появляется деформация ногтей, выпадение волос вплоть до облысения. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром проявляется в виде миалгий, характеризуется прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. И редко наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышц. Фиброзирующиеся изменения в мышцах могут сопровождаться фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам. Поражение суставов связано главным образом с патологическим процессом пери-артикулярной ткани коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах. Артралгии сопровождаются выраженной деформацией сустава за счет пролиферативных изменений околосуставной ткани, при рентгенологическом исследовании не выявляется значительных деструкций. Особый диагностический признак — остеолиз концевых, а также в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, очень редко — ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке чаще локализуется в областях пальцев, периартикулярных тканях, что выражено в виде болезненных неровных образований, которые могут самопроизвольно вскрываться с отложением крошковид-ных известковых масс. Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных, поражается миокард и эндокард. Склеродермичесиий кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией. При рентгенологическом исследовании выявляется ослабление пульсации, сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии можно выявить немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза, а в более тяжелых случаях может образовываться аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной тканью. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа, нарушение проводимости вплоть до атриовен-трикулярной блокады, инфарктоподобная ЭКГ регистрируется при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Когда процесс локализуется в эндокарде, возможно развитие склеродерми-ческого порока сердца и поражение пристеночного эндокарда Обычно поражается митральный клапан. Склеродермическому пороку свойственно доброкачественное течение. В это же время также возможно поражение крупных сосудов с клиникой облитерирую-щего тромбангиита, можно выявить ишемические симптомы, а именно гангрену пальцев рук, ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп, голеней и т. Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, сопровождается эмфиземой и бронхоэктазами. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом и возможно развитие диффузного гломерулонефрита с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При поражении пищевода клиническая картина в виде дисфагии, расширение и ослабление перистальтики, регидность стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, что наблюдается часто и имеет важное диагностическое значение. В связи с пораженными сосудами возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте. Поражение нервной системы клинически проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи , эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью, мнительностью, бессонницей. Иногда в редких случаях проявляется картина энцефалита или психоза. Возможно развитие клинической картины склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродерматическим поражением даже у лиц молодого возраста. Выявляется поражение ретикулоэндотелиальной системы в виде полиадения, а у некоторых больных гепатоспле-номегалия и поражение эндокринной системы в виде патологии той или иной железы внутренней секреции. Системная склеродермия чаще имеет хроническое течение, и заболевание продолжается несколько десятков лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражения на разные внутренние органы, функции которых длительное время не нарушаются. Эти больные страдают преимущественно заболеваниями кожных покровов и суставов с трофическими нарушениями. При хронической склеродермии выделяют КРСТ — синдром, который проявляется кальцинозом, синдромом Рейно, склеродактилией, телеангиэктазией, характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении системная склеродермия начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, и заболевание начинает неуклонно прогрессировать, приобретая распространенный патологический процесс на многие органы и системы. Смерть таких больных наступает через 1—2 года от начала заболевания. Линейная форма — поражение по ходу сосудисто-нервного пучка, затрагивающее фасции, мышцы и кости; зоны липодистрофий, амиотрофий, укорочение сухожилий и нарушение роста конечности. Глубокая подкожная узловатая форма — локализуется на бедрах и ягодицах с вовлечением фасций. Изолированные узелки по ходу сухожилий, напоминающие ревматоидные и трансформирующиеся кальцинаты. Атипичные формы — идиопатическая атрофодермия синевато-фиолетовые пятна на туловище без предшествующих уплотнений ; склередема Бушке — псевдосклеродермическое заболевание плотный отек дермы и подкожной клетчатки. Диагностика на основании клинических и лабораторных данных: Антифиброзными средствами D-пеницилламина, диуци-фона, колхицина, ферментативных препаратов, диметилсуль-фоксида. Лечение иммунодепрессантными средствами подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование ; назначение глю-кокортикоидов. Предполагают вирусную Коксаки В 2 этиологию дерматомиозита. Провоцирующими факторами являются инсоляция, охлаждение, травма, беременность, лекарственная непереносимость, вакцинация, стрессовые ситуации. Заболевание начинается с острого или подострого течения, с мышечного синдрома в виде миастении, миалгии, также развивается артралгия, появляется лихорадка, при поражении кожи клиническая картина в виде плотных, распространенных отеков. Поражения кожи разнообразны, чаще лиловая параорбиталь-ная эритема с отеком или без отека, эритема над разгибательны-ми поверхностями сустава, иногда с атрофическими рубчиками. Поражение скелетных мышц наблюдается в виде миалгии при движении и в покое, проявляющейся в виде болезненности при надавливании и нарастающей слабости. Мыщцы плечевого и тазового пояса уплотнены, увеличены в объеме, значительно нарушены активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять голову с подушки и удержать ее сидя или стоя, поднять конечности. При большом распространенном процессе больные полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. При поражении скелетных мышц появляется слабость, боли, отеки, уплотнение мышц, гипотрофия мышц, кальциноз. Висцерально-мышечный синдром — поражение симметричных, преимущественно проксимальных, групп мышц, мимических мышц приводит к маскообразности лица, при поражении глоточных развивается дисфагия, а при поражении интеркостальных мышц и мышц диафрагмы нарушается дыхание и снижение жизненной емкости легких, гиповентиля-ция. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. Поли-артралгии при движении проявляются ограничением подвижности суставов вплоть до развития анкилозов, большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, расширением границ сердца влево, при аускультации приглушение тонов сердца, систолический шум на верхушке, артериальная гипотензия. Поражение легких связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких. Желудочно-кишечный тракт также вовлекается в процесс, отмечаются анорексия, боли в животе, появляются симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Поражение периферической и центральной нервной системы. Значительное повышение в крови уровня креатинфосфоки-назы или трансаминаз при отсутствии креатинфосфокиназы или трансаминаз при отсутствии других причин. Дегенеративные изменения мышечных волокон при биопсии, 4 признака — достоверный диагноз, 3 признака — вероятный. Большое диагностическое значение имеют следующие исследования: При остром и подостром течении показаны глюко-кортикоиды в больших суточных дозах преднизолон. При развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды можно отменить полностью. В комплексном лечении назначаются витамины группы В, аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц назначаются прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ. При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных с острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление. При подостром течении можно добиться ремиссии с помощью поддерживающей дозы глюкокортикоидов. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение. Главная Контакты Прислать материал В избранное Нашёл ошибку Вниз. Альтернативная медицина Астрономия и Космос Биология Ветеринария Военная история Геология и география Государство и право Деловая литература Домашние животные Домоводство Здоровье Зоология История Компьютеры и Интернет Кулинария Культурология Литературоведение Математика Медицина Научная литература - прочее Обществознание Педагогика Политика Психология Религиоведение Сад и огород Самосовершенствование Сделай сам Спорт Технические науки Транспорт и авиация Учебники Физика Философия Химия Хиромантия Хобби и ремесла Шпаргалки Эзотерика Юриспруденция Языкознание. Системная красная волчанка 2. Склеродермия Morphea локализованная 3. Клиника, диагностика, лечение Классификация ревматических болезней. Трудно классифицируемые ревматические синдромы. Различные заболевания, ассоциируемые с ревматическими симптомами и признаками у детей: Неревматические заболевания, сходные по клинике с ревматическими. В этиологии ДБСТ можно выделить 3 ведущих фактора. Системная красная волчанка СКВ. Системная красная волчанка Системная красная волчанка — это хроническое полисиндром-ное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивается в связи с генетически обусловленным несовершенством имму-норегуляторных процессов. Склеродермия Morphea локализованная Это хроническое системное заболевание соединительной ткани, мелких сосудов с распространенным фиброзно-склероти-ческим изменением кожных покровов и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно. Провоцирующими факторами являются охлаждение, травма, инфекция, вакцинация и др. Келоидная форма — плотные тяжи, напоминающие кело-идный рубец. Применение гипотензивных и улучшающих микроциркуляцию средств. Локальная терапия, массаж, ЛФК. Симптоматическое лечение при поражении органов пищеварения. Дерматомиозит Дерматомиозит — системное заболевание скелетной, гладкой мускулатуры и кожи. Критерии диагностики дерматомиозита следующие. Слабость проксимальных мышц не менее одного месяца. Миалгии в течение одного месяца при отсутствии нарушений чувствительности. Дегенеративные изменения мышечных волокон при биопсии, 4 признака — достоверный диагноз, 3 признака — вероятный диагноз, 2 признака — возможный диагноз. Главная Контакты Прислать материал Добавить в избранное Сообщить об ошибке.
Cad описание программы
Безопасность интернет банкинга
История названия улиц саратова
Риац результаты экзаменов по обществознанию
Сонник седые волосы у мужчины
Когда уйдем со школьного двора текст слушать