= = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = =
Загрузить здесь: >>>>>> Скачать ТУТ!
= = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = = =
Муковисцидоз. Клиническая картина. Диагностика. Лечение
Муковисцидоз: симптомы и лечение
Муковисцидоз. Причины, симптомы, диагностика и эффективное лечение
Муковисцидоз. Этиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
Муковисцидоз
2. Муковисцидоз Особенности клиники, принципы диагностики, лечения.
Муковисцидоз
Муковисцидоз — тяжелое врожденное заболевание, проявляющееся поражением тканей и нарушением секреторной деятельности экзокринных желез, а также функциональными расстройствами, прежде всего, со стороны дыхательной и пищеварительной систем. Отдельно выделяют легочную форму муковисцидоза. Кроме нее встречаются кишечная, смешанная, атипичная форы и меконивая непроходимость кишечника. Легочной муковисцидоз проявляется в детском возрасте приступообразным кашлем с гутой мокротой, обструктивным синдромом повторными затяжными бронхитами и пневмониями, прогрессирующим расстройством дыхательной функции, приводящим к деформации грудной клетки и признакам хронической гипоксии. Диагноз устанавливается по данным анамнеза, рентгенографии легких, бронхоскопии и бронхографии, спирометрии, молекулярно-генетического тестирования. Изменения при муковисцидозе затрагивают поджелудочную железу, печень, потовые, слюнные железы, кишечник, бронхолегочную систему. Заболевание наследственное, с аутосомно-рецессивным наследованием от обоих родителей-носителей мутантного гена. Нарушения в органах при муковисцидозе возникают уже во внутриутробную фазу развития, а с возрастом пациента прогрессивно нарастают. Чем раньше проявился муковисцидоз, тем тяжелее течение заболевания, и тем серьезнее может быть его прогноз. В связи с хроническим течением патологического процесса, пациентам с муковисцидозом необходимо постоянное лечение и наблюдение специалиста. В развитии муковисцидоза ведущими являются три основных момента: Причиной муковисцидоза служит генная мутация, в результате которой нарушается строение и функции белка МВТР трансмембранного регулятора муковисцидоза , участвующего в водно-электролитном обмене эпителия, выстилающего бронхопульмональную систему, поджелудочную железу, печень, желудочно-кишечный тракт, органы репродуктивной системы. При муковисцидозе изменяются физико-химические свойства секрета экзокринных желез слизи, слезной жидкости, пота: Задержка вязкого секрета в протоках вызывает их расширение и формирование мелких кист, в наибольшей степени бронхолегочной и пищеварительной системах. Электролитные нарушения связаны с высокой концентрацией кальция, натрия и хлора в секретах. Застой слизи приводит к атрофии усыханию железистой ткани и прогрессирующему фиброзу постепенному замещению ткани железы - соединительной тканью , раннему появлению склеротических изменений в органах. Осложняет положение развитие гнойного воспаления в случае вторичного инфицирования. Поражение бронхолегочной системы при муковисцидозе происходит вследствие затруднения отхождения мокроты вязкая слизь, нарушение функции мерцательного эпителия , развития мукостаза застоя слизи и хронического воспаления. Нарушение проходимости мелких бронхов и бронхиол лежит в основе патологических изменений органов дыхания при муковисцидозе. Бронхиальные железы со слизисто — гнойным содержимым, увеличиваясь в размерах, выпячиваются и перекрывают просвет бронхов. При муковисцидозе патологические изменения в бронхах и легких осложняются присоединением бактериальной инфекции золотистого стафилококка, синегнойной палочки , абсцедированием абсцесс легкого , развитием деструктивных изменений. Это связано с нарушениями в системе местного иммунитета снижение уровня антител, интерферона, фагоцитарной активности, изменение функционального состояния эпителия бронхов. Кроме бронхолегочной системы при муковисцидозе отмечается поражение желудка, кишечника, поджелудочной железы, печени. Муковисцидоз характеризуется многообразием проявлений, которые зависят от выраженности изменений в тех или иных органах железах внешней секреции , наличия осложнений, возраста пациента. Встречаются следующие формы муковисцидоза:. Деление муковисцидоза на формы условно, так как при преимущественном поражении респираторного тракта наблюдаются и нарушения органов пищеварения, а при кишечной форме развиваются изменения со стороны бронхолегочной системы. Главным фактором риска в развитии муковисцидоза является наследственность передача дефекта белка МВТР - муковисцидозного трансмембранного регулятора. Начальные проявления муковисцидоза наблюдаются обычно в самом раннем периоде жизни ребенка: Респираторная форма муковисцидоза проявляется в раннем возрасте и характеризуется бледностью кожного покрова, вялостью, слабостью, малой прибавкой в весе при нормальном аппетите, частыми ОРВИ. У детей наблюдается постоянный приступообразный, коклюшеподобный кашель с густой слизисто — гнойной мокротой, повторные затяжные всегда двухсторонние пневмонии и бронхиты , с выраженным обструктивным синдромом. Дыхание жесткое, прослушиваются сухие и влажные хрипы, при обструкции бронхов - сухие свистящие хрипы. Существует вероятность развития инфекционно-зависимой бронхиальной астмы. Возникает деформация грудной клетки килевидная , бочкообразная или воронкообразная , изменение ногтей в виде часовых стекол и концевых фаланг пальцев по форме барабанных палочек. При длительном течении муковисцидоза у детей обнаруживается воспаление носоглотки: При значительных нарушениях функции внешнего дыхания наблюдается сдвиг в кислотно-щелочном равновесии в сторону ацидоза. Если легочная симптоматика сочетается с внелегочными проявлениями, то говорят о смешанной форме муковисцидоза. Она характеризуется тяжелым течением, встречается чаще других, сочетает в себе легочные и кишечные симптомы заболевания. С первых дней жизни наблюдаются тяжелые повторные пневмонии и бронхиты затяжного характера, постоянный кашель, расстройство пищеварения. Критерием тяжести течения муковисцидоза принято считать характер и степень поражения респираторного тракта. В связи с этим критерием при муковисцидозе выделяют четыре стадии поражения дыхательной системы:. Своевременно поставленный диагноз при муковисцидозе очень важен в плане прогноза жизни больного ребенка. Легочную форму муковисцидоза дифференцируют с обструктивным бронхитом , коклюшем , хронической пневмонией иного генеза, бронхиальной астмой; кишечную форму - с нарушениями кишечного всасывания, возникающими при целиакии, энтеропатии , дисбактериозе кишечника, дисахаридазной недостаточности. Поскольку муковисцидоза, как заболевания наследственного характера, нельзя избежать, то своевременное диагностирование и компенсирующая терапия приобретают первостепенное значение. Чем раньше начато адекватное лечение муковисцидоза, тем больше шансов выжить появляется у больного ребенка. Хирургическое вмешательство показано при тяжелых формах кишечной непроходимости, подозрении на перитонит, легочном кровотечении. Лечение муковисцидоза большей частью симптоматическое, направлено на восстановление функций дыхательного и желудочно-кишечного тракта, проводится на протяжении всей жизни пациента. При преобладании кишечной формы муковисцидоза назначается диета с высоким содержанием протеинов мясо, рыба, творог, яйца , с ограничением углеводов и жиров можно только легко усваиваемые. Исключается грубая клетчатка, при лактазной недостаточности — молоко. Необходимо всегда подсаливать пищу, потреблять повышенное количество жидкости особенно в жаркое время года , принимать витамины. Заместительная терапия при кишечной форме муковисцидоза включает в себя прием препаратов, содержащих пищеварительные ферменты: Об эффективности лечения судят по нормализации стула, исчезновению болей, отсутствию нейтрального жира в кале, нормализации веса. Для снижения вязкости пищеварительных секретов и улучшения их оттока назначают ацетилцистеин. Лечение легочной формы муковисцидоза направлено на снижение вызкости мокроты и восстановление проходимости бронхов, устранение инфекционно-воспалительного процесса. Назначают муколитические средства ацетилцистеин в виде аэрозолей или ингаляций , иногда ингаляции с ферментными препаратами химотрипсин, фибринолизин ежедневно в течение всей жизни. Параллельно с физиолечением применяют лечебную физкультуру , вибрационный массаж грудной клетки, позиционный постуральный дренаж. С лечебной целью проводят бронхоскопическую санацию бронхиального дерева с использованием муколитических средств бронхоальвеолярный лаваж. При наличии острых проявлений пневмонии, бронхита проводят антибактериальную терапию. Также используют метаболические препараты, улучшающие питание миокарда: Пациенты с муковисцидозом подлежат диспансерному наблюдению пульмонолога и участкового терапевта. Родственники или родители ребенка обучаются приемам вибрационного массажа, правилам ухода за больным. Вопрос о проведении профилактических прививок детям, страдающим муковисцидозом, решается индивидуально. Дети с легкими формами муковисцидоза получают санаторное лечение. Пребывание детей, больных муковисцидозом, в дошкольных учреждениях лучше исключить. Возможность посещения школы зависит от состояния ребенка, но ему определяется дополнительный день отдыха в течение учебной недели, время на лечение и обследование, освобождение от экзаменационных испытаний. Прогноз муковисцидоза крайне серьезен и определяется тяжестью заболевания в особенности, легочного синдрома , временем появления первых симптомов, своевременностью диагностики, адекватностью лечения. Наблюдается большой процент летальных исходов особенно у больных детей 1-го года жизни. Чем раньше у ребенка диагностирован муковисцидоз, начата целенаправленная терапия, тем вероятнее благоприятное течение. За последние годы средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих муковисцидозом, увеличилась и в развитых странах составляет 40 лет. Большое значение имеют вопросы планирования семьи, медико-генетическое консультирование пар, в которых есть больные муковисцидозом, диспансеризация больных этим тяжелым недугом. Москва Москва Московская область Санкт-Петербург. Болезни Диагностика Лечение Врачи Клиники Рейтинг. Причины и механизм развития муковисцидоза. Причины и механизм развития муковисцидоза В развитии муковисцидоза ведущими являются три основных момента: Муковисцидоз - лечение в Москве. Посев мокроты на флору с определением чувствительности. Массаж классический грудной клетки. Последние новости Ученые обнаружили гендерные различия в депрессии подростков Коллаген поможет сохранить кожу молодой Лекарство от малярии помогает защищать эмбрионы от вируса Зика Новые биомаркеры помогут правильно диагностировать ЧМТ Развитие деформации тазобедренного сустава связано с ожирением в детском возрасте Вред от употребления алкоголя во время беременности может передаваться через поколения. Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом! При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.
Сколько стоим метро в санкт петербурге
Виндовс 7 64 бита 2017 скачать торрент
Хочу служба по контракту
Ренни макинтош работы
Ремонт квартир с черновой отделкой своими руками