Ссылка на файл: >>>>>> http://file-portal.ru/Муковисцидоз формы у детей/
Муковисцидоз у ребенка: признаки, симптомы, лечение
Муковисцидоз у детей, как остановить болезнь
Муковисцидоз у детей симптомы и лечение | Диагностика муковисцидоза
Именно те органы, которые вырабатывают и выделяют слизь, и поражаются при муковисцидозе. Заболевание накладывает отпечаток на психологическое состояние ребенка, сокращает продолжительность жизни больного. Причиной заболевания является мутация гена-регулятора густоты слизи. Генетический дефект мутация регулирующего гена приводит к повышению густоты и вязкости выделяемого железой секрета, нарушению его выведения по протокам. Возникший застой секрета в железах приводит к инфицированию его патогенной микрофлорой золотистым стафилококком , синегнойной палочкой, гемофильной палочкой и др. В настоящее время известно около двух тысяч видов мутации этого гена-регулятора. Вероятно, это связано с лучшей диагностикой заболевания. Ребенок с муковисцидозом может родиться даже у здоровых родителей, которые сами не болеют, но являются носителями гена с мутацией, не зная об этом. Муковисцидоз может иметь первые клинические проявления уже в раннем послеродовом периоде: Клиническими проявлениями мекониального илеуса являются: Ребенок вялый, отказывается от груди. При этом возможен заворот кишок, заращение просвета кишки и даже перфорация стенки кишечника. Эти осложнения могут привести к необходимости оперативного лечения новорожденного. Возможно и позднее выделение мекония при муковисцидозе, и образование в кишечнике плотных каловых пробок. При мекониальном илеусе у новорожденных отмечается длительная желтуха , но она может быть и самостоятельным проявлением муковисцидоза за счет повышенной густоты желчи и нарушения ее оттока. Одним из симптомов муковисцидоза у новорожденных является соленый вкус кожи за счет отложения на коже кристалликов соли. Если у младенца не было проявлений мекониального илеуса, то длительный период восстановления массы тела первоначальной при рождении и плохая прибавка веса в последующем также могут являться симптомами муковисцидоза. Чаще всего симптомы заболевания проявляются в период введения прикорма или перевода малыша на искусственное вскармливание:. Степень выраженности симптомов может быть разной, что иногда затрудняет раннюю диагностику муковисцидоза. У некоторых деток могут возникать повторные бронхиты или пневмонии с последующим формированием хронического бронхолегочного процесса с постоянной одышкой и назойливым сухим кашлем. Навязчивый сухой кашель часто вызывает рвоту, нарушает сон ребенка. Грудная клетка постепенно приобретает бочкообразную форму. Густая слизь скапливается и в протоке поджелудочной железы, в результате чего ферменты не поступают в перстную кишку, и тем самым нарушается переваривание пищи. Если ребенок получает соевые смеси или коровье молоко, то у него развивается анемия и могут появиться отеки в результате снижения уровня белков в организме. Масса тела снижена, хотя аппетит у ребенка остается хорошим или даже повышенным. Подкожно-жировой слой и мышечная масса уменьшаются. Отмечается дефицит жирорастворимых витаминов А и D. Дети не выносят физических нагрузок. Часто поражаются и верхние дыхательные пути: Нарушения в бронхах могут быть более выраженными, чем в легких. Дыхательные пути содержат гнойную вязкую массу, образующую пробки. Хронический процесс в легких развивается абсолютно у всех больных детей и ведет к нарушению функции легких: При обострениях процесса повышается температура до высоких цифр, нарастает одышка, усиливается кашель. Поражение печени постепенно приводит к формированию цирроза печени и варикозному расширению вен пищевода , из которых может возникать кровотечение. Поражение пищеварительной системы при кишечной форме муковисцидоза может осложниться развитием язв , воспалением пищевода, желчного пузыря, кишечной непроходимостью и др. Вследствие нарушения переваривания пищи усиливаются гнилостные процессы в кишечнике со значительным газообразованием, что вызывает приступообразные боли в животе. Стул учащен, значительно увеличивается количество зловонных каловых масс. При легкой форме заболевания отмечается бледность кожных покровов, иногда сниженный аппетит, периодическая рвота чаще вызванная кашлем , расстройство стула. Кашель появляется чаще в ночное время. Иногда эти проявления, особенно у новорожденного ребенка, расцениваются как обычное нарушение пищеварения, а кашель — как ОРВИ. И только позже, при введении прикорма, при переводе малыша на искусственное вскармливание диагностируется муковисцидоз. Особенно ярко развивается клиническая картина заболевания при приеме ребенком соевых смесей, которые противопоказаны при муковисцидозе. Для тяжелой формы характерны длительные и частые приступы кашля с первых дней жизни младенца. Приступ может закончиться отделением вязкой мокроты, рвотой. Бронхиты и пневмонии, часто возникающие, имеют тяжелое течение и трудно лечатся. Предположительный диагноз ставится на основании клинических симптомов со стороны пораженных органов и систем. Для достоверного подтверждения диагноза проводится потовый тест: При проведении пробы стимулируют потоотделение пилокарпином, собирают и измеряют количество выделенной жидкости и определяют содержание в ней хлора. Потовый тест проводится раза. Такой уровень хлора может быть при отеках, снижении содержания общего белка в крови и при недостаточном количестве потовой жидкости. Поэтому следует учитывать, что отрицательный результат не является стопроцентной гарантией отсутствия заболевания. Временное, преходящее повышение концентрации хлора может отмечаться при неадекватном социальном и семейном воспитании ребенка жестокое обращение, недостаток внимания к ребенку , у детей с нервной анорексией отказ от приема пищи с целью похудения в форме психического заболевания. Генную диагностику проводят в случае клинических проявлений, характерных для муковисцидоза, и нормальном уровне или верхнем пределе нормы хлора в потовой жидкости. Обнаружение двух мутаций гена подтверждает диагноз при атипичном муковисцидозе или при наличии этого заболевания у родных братьев или сестер. Обычно диагноз устанавливают и подтверждают у ребенка уже до года или же в раннем возрасте. Тест на муковисцидоз достоверен уже через сутки после рождения, но в этот период не всегда удается получить необходимое количество потовой жидкости. Поэтому чаще пробу проводят малышу в недельном возрасте. В многих странах генная диагностика проводится потенциальным родителям при планировании беременности или в дородовом периоде. Обнаружение при УЗИ плода повышенной эхогенности кишечника является свидетельством повышенного риска муковисцидоза. В этом случае проводится также генная диагностика. При недостаточности поджелудочной железы определяют уровень ферментов ее в содержимом перстной кишки полученном через зонд у детей старшего возраста и в кале. Это достаточно сложный тест. В старшем возрасте свидетельством недостаточной функции поджелудочной железы является развитие сахарного диабета у пациентов с муковисцидозом. Рентгенография органов грудной клетки и компьютерная томография позволяют выявить патологию со стороны бронхолегочной системы: Исследование функции легких выявляет снижение жизненной емкости легких, увеличенный остаточный объем легких и другие изменения, свидетельствующие о недостаточном обогащении крови кислородом. Согласно скринингу новорожденных комплекса обследования с целью выявления наследственных аномалий и болезней , на 4 день жизни у недоношенных малюток на 7 день берут кровь для лабораторного исследования. При подозрении на муковисцидоз проводятся дополнительные исследования. В зависимости от степени тяжести, лечение может быть проведено в специализированном стационаре или дома. При появлении симптомов у ребенка грудного возраста прогноз хуже. Влияют на исход также ранняя диагностика заболевания и целенаправленное лечение ребенка. В большей степени прогноз предопределяет степень выраженности бронхолегочного синдрома. При наслоении хронической инфекции, вызванной синегнойной палочкой, прогноз хуже. Раньше большинство детей умирали до года. За последние 50 лет продолжительность жизни больных с муковисцидозом увеличилась. При наличии в семье случаев муковисцидоза необходимо получение консультации и генетической диагностики перед планируемой беременностью. Доступность генетической консультации до развития беременности и генетическая диагностика обоих партнеров позволяет избежать рождения ребенка с муковисцидозом. При появлении у ребенка вышеописанных симптомов необходимо обращаться к врачу. Если болезнь выявляется до рождения ребенка или сразу после этого, его начинает лечить неонатолог, а затем педиатр. Проводятся регулярные осмотры пульмонолога, гастроэнтеролога, эндокринолога, ЛОР-врача. Родители консультируются у генетика. Ваш e-mail не будет опубликован. Телефон службы записи к врачам-специалистам Москвы: Информация предоставляется с целью ознакомления. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу. При перепечатке и ретрансляции материалов в Интернете обязательна активная гиперссылка на MyFamilyDoctor. Мой Семейный Врач Предметный указатель Популярное Лекарства Питание Разделы медицины Подкасты Вопросы-ответы Найти врача О сайте. Содержание 1 Причина 2 Симптомы 2. Проявление первых признаков муковисцидоза у детей. Добавить комментарий Отменить ответ Ваш e-mail не будет опубликован. Рекомендуем статьи для ознакомления: Симптомы и лечение Кулицидоз - аллергическая реакция на укус комара, чаще возникающая у детей. Сопровождается она отеком, зудом, покраснением места укуса, в тяжелых случаях - общими реакциями организма. В статье рассказывается, почему рождаются дети с этим заболеванием, как это […] Папиллома у ребенка: Они вызваны вирусной инфекцией. В статье мы рассказываем о том, как заражается ребенок, почему формируются папилломы, как они выглядят и что с […] Ревматизм у детей: Чаще всего страдают кожа, почки, желудок и кишечник, суставы. В статье подробно […]. Полезная информация О сайте Реклама Обратная связь Карта сайта Пользовательское соглашение. Обратитесь к специалистам Телефон службы записи к врачам-специалистам Москвы: Москва, 3-я Фрунзенская ул.
Яблочный пирог тесто на сметане
Ухта где подстричь йорка
Подвеска ниссан ноут схема
Муковисцидоз у детей: симптомы и лечение
График работы парка челюскинцев в минске 2017
Mylene farmer souviens toi du jour перевод
Как приготовить клаб сэндвич дома
Симптомы муковисцидоза у детей и принципы лечения
Карта пыть яха с номерами
Как поддержать здоровье при сменном графике работы
Муковисцидоз у детей
Связь банк нальчик график работы
Значение сна лифт
Рецептыиз слоеного тестас сыром грибами
Муковисцидоз: симптомы и лечение
Защита права на исполнение решения суда