Полинейропатия у детей лечение - Полинейропатия, что это такое? Причины, симптомы и лечение, прогноз
Полинейропатия у детей
Острая полинейропатия (синдром Гийена-Барре) у детей
Инфекционная полинейропатия у детей
Полинейропатия: симптомы и лечение
Полинейропатия
Что такое полинейропатия? Симптомы и лечение поражений нервно-мышечного аппарата
Идиопатические воспалительные полиневропатии ИВП — группа гетерогенных иммуноопосредованных аутоиммунных заболеваний периферической нервной системы ПНС разной степени тяжести и длительности течения. Синдром Гийена—Барре СГБ — острое неинфекционное воспалительное заболевание периферических нервов и нервных корешков. СГБ впервые описан в г. Landry и выделен в отдельную нозологическую форму G. Strohl, представивших в г. Исторически сложившиеся терминологические разногласия по более корректному названию этого заболевания привели к тому, что в настоящее время существует не менее восьми вариантов названий болезни: СГБ встречается во всех регионах мира как у взрослых, так и у детей, с незначительным преобладанием лиц мужского пола М: Частота встречаемости составляет в среднем 1,5 человека на тыс. Этиология СГБ остается неизвестной. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится вирусам и бактериям. Кроме того, провоцирующими агентами могут быть вирусы простого и опоясывающего герпеса, гриппа, Коксаки, гепатита В, а также вакцинация против гриппа, иногда против краснухи, паротита, кори , оперативные вмешательства, травматическое повреждение периферических нервов. В медицинской литературе описаны случаи СГБ при лимфопролиферативных заболеваниях, системной красной волчанке. Инициирование постинфекционного СГБ обусловлено, скорее всего, молекулярной мимикрией между вирусом и миелиновыми антигенами: При поствакцинальном СГБ, скорее всего, имеет место направленная иммунная реактивность к периферическому миелину. Хирургические вмешательства, травматические повреждения ПН, вызывающие высвобождение антигенов нейронов, могут ускорить болезнь, также как и лимфома, способствующая пролиферации аутореактивных Т-клеток. При СГБ под действием тех или иных патогенных агентов происходит чрезмерная активация иммунокомпетентных клеток. Активированные антигенпрезентирующие клетки представляют аутоантигены и вызывают иммунный ответ с участием клеток типа Th 1 и Th 2. Активированные макрофаги связываются с миелиновым слоем оболочки аксонов, фагоцитируют его и выделяют провоспалительные цитокины, реактивные радикалы кислорода, NO и протеазы. Плазматические клетки, стимулированные Th 2 , синтезируют аутоантитела против миелина. Считается, что в патогенезе СГБ в качестве аутоантигенов выступают белки миелина РО, Р1, Р2 и ганглиозиды. Определенную роль здесь играет система комплемента, так как активированные C3b и мембранолитические комплексы С5b-9 откладываются на миелиновой оболочке ПН в области перехватов Ранвье и дополнительно привлекают к себе макрофаги. Уязвимость перехватов Ранвье, возможно, связана с недостаточностью гематоневрального пространства в области нервно-мышечного синапса. Начинается и бурно нарастает инвазия сенсибилизированными макрофагами миелиновой оболочки ПН, в результате чего возникает отек и расширение эндоневрального инвестиция, растворение базальной мембраны, деформация леммоцитов. Параллельно с демиелинизацией запускаются восстановительные механизмы, поддерживающие с помощью швановской клетки синтез миелина. Степень разрушения миелиновой оболочки зависит от интенсивности местного иммунного ответа и активации системы комплемента. При тяжелых формах заболевания наряду с выраженным распадом миелина возникает дегенерация аксона. СГБ представляет собой неинфекционный воспалительный процесс с демиелинизацией, иногда аксональной дегенерацией ПН. При демиелинизирующем варианте СГБ выявляются отек и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация в черепных, спинномозговых нервах, передних корешках, сплетениях, стволе ПН, иногда с вторичной аксональной дегенерацией. После завершения иммунной атаки развивается ремиелинизация, сопровождающаяся восстановлением утраченных функций. При аксональном варианте СГБ отмечаются тяжелая аксональная дегенерация двигательных и чувствительных нервов, наличие макрофагов в периаксональном пространстве с минимальными признаками воспалительных изменений и демиелинизации. При тяжелом аксональном повреждении возможна валлерровская дегенерация нервных волокон. Нередко СГБ может развиться на фоне полного благополучия. У большинства пациентов заболевание начинается с мышечной слабости, парестезий и болей в конечностях, реже — мышечных болей различной локализации. У детей младшего возраста мышечная слабость по своим проявлениям может напоминать расстройство координации при ходьбе. При этом маленькие дети отказываются становиться на ноги, что заставляет подозревать параличи конечностей. Дети стараются найти щадящее положение, при котором неприятные ощущения могли бы исчезнуть или значительно уменьшиться. Присхождение боли имеет смешанный характер: Боль может появляться одновременно с онемением, парестезиями или двигательными нарушениями. У трети больных слабость и онемение начинаются одновременно в руках и ногах. Нарушение поверхностной чувствительности представлено гипалгезией иногда гипералгезией , парестезиями, гиперпатией, дизестезией. В первые дни болезни практически у всех пациентов происходит резкое снижение, а затем полное выпадение сухожильных рефлексов. У больных с преимущественным вовлечением краниоцервикобрахиальной мускулатуры арефлексия может ограничиться только верхними конечностями, при парапаретическом варианте СГБ, когда вовлекаются только ноги, выпадение рефлексов может выявляться только на нижних конечностях. Парезы и параличи конечностей вялые, симметричные, с преимущественной локализацией в дистальных отделах конечностей, в тяжелых случаях отмечаются поражение мышц туловища, включая мышцы шеи, спины, живота. Степень поражения лицевых нервов различна: Нарушение функции бульбарных нервов двустороннее. Диапазон расстройств — от носового оттенка речи и поперхиваний при еде вплоть до афонии, опущения мягкого неба, отсутствия глоточных рефлексов и нарушения глотания. При бульбарном синдроме, как и при глубоких параличах дыхательных мышц, возникают дыхательные расстройства, опасные для жизни ребенка. Начальными признаками дыхательной недостаточности являются появление беспокойства и страха у ребенка, поверхностного сна, быстрой утомляемости при разговоре, уменьшение счета на выдохе 5—10 вместо 30—40 в норме , затрудненное, частое, поверхностное дыхание. Парез диафрагмы проявляется пародоксальным дыханием: Слабость дыхательной мускулатуры, приводящая к необходимости проведения искусственной вентиляции легких ИВЛ , развивается в трети случаев СГБ. К факторам, повышающим риск развития дыхательной недостаточности у детей, относятся короткий продромальный период, вовлечение в процесс ЧН, высокий уровень белка в цереброспинальной жидкости ЦСЖ. Атрофия мышц в остром периоде может отсутствовать, развивается, как правило, позже. Электронейромиография ЭНМГ — наиболее чувствительный метод в диагностике СГБ: При классическом демиелинизирующем варианте СГБ выявляется снижение амплитуды вызванных мышечных ответов М-ответ и блоки проведения по нервам уже в течение первых двух недель заболевания. Характерные признаки на ЭНМГ:. Редко встречаются другие варианты СГБ:. Распространенность СМФ выше в Японии, чем США и Европе. Характерной особенностью СМФ являются:. Чаще встречается в Азии особенно в Китае и Японии , преимущественно у детей и подростков:. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с поражением спинного мозга опухоль, поперечный миелит, полиомиелит , миозитом, нейроборрелиозом, ВИЧ-инфекцией, миастенией, ботулизмом, дифтерией, гипокалиемией, другими полиневропатиями. Тяжелая дыхательная недостаточность, требующая проведения ИВЛ, опасное нарушение сердечного ритма могут развиться в течение нескольких часов, поэтому в фазу прогрессирования заболевания необходимо почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций. Это особенно относится к детям раннего детского возраста, у которых объективная оценка дыхательной функции затруднена. Им проводят мониторирование пульса и газового состава крови, что позволяет выбрать адекватную лечебную тактику. У старших детей мониторинг функции дыхания осуществляется путем регулярного измерения жизненной емкости легких ЖЕЛ. При развитии бульбарного паралича может возникнуть необходимость в питании через назогастральный зонд или гастростому. Плазмоферез — первый доказанный метод поддерживающего лечения. Эффективность плазмофереза возможно связана с удалением циркулирующих в крови иммунных комплексов, компонентов комплемента, провоспалительных цитокинов, повреждающих нервное волокно. Если плазмоферез применяется в первые 2 недели заболевания, то период выздоровления до момента, когда пациент двигается самостоятельно сокращается на 1 месяц — с 83 до 43 дней. Количество операций — 4—5 с интервалом не более суток для больных, требующих ИВЛ или не способных пройти более 5 метров с опорой или поддержкой, и не менее 2 для больных, способных стоять или пройти самостоятельно свыше 5 метров. Плазмоферез имеет относительные противопоказания при печеночной недостаточности, тяжелых электролитных нарушениях, высоком риске кардиоваскулярных осложнений, нарушениях сердечного ритма, колебаниях АД, активной инфекции, нарушениях свертывания крови. Имеются технические сложности при проведении плазмофереза у маленьких детей. Учитывая удобство и безопасность, особенно у детей и пациентов с нарушениями функций внутренних органов, в качестве стандарта лечения в большинстве лечебных центров используется ВВИГ. Наиболее часто используемыми в нашей практике препаратами для внутривенного введения являются Интраглобин, Пентаглобин. Успешная терапия ВВИГ обусловлена следующими предполагаемыми механизмами их действия:. Недавно в экспериментальной модели на кроликах было подтверждено, что ВВИГ предотвращает аксональную дегенерацию. Особенно значимым является эффект блокирования антител, в которой играют роль анти-GQ1b и анти-GM1 антитела. Оптимальная доза введения ВВИГ не известна. Данная схема может подействовать более быстро, но вызвать побочные эффекты. Недавно было проведено сравнительное рандомизированное, двойное слепое исследование по введению различных доз ВВИГ пациентам с ГБС. Основываясь на публикациях и нашем опыте, очевидно, что клиническое улучшение на ВВИГ может отмечаться на 7—10 день от начала лечения. Обычно ВВИГ хорошо переносится и не имеет или имеет мало побочных эффектов: Несмотря на возможные побочные эффекты, ВВИГ стали золотым стандартом в терапии СГБ не только у взрослых, но и у детей. Кортикостероиды не рекомендуют включать в схему лечения СГБ и у детей. Если неврологические симптомы продолжают прогрессировать в течение 4—8 недель, диагностируют подострую воспалительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию, при более длительной фазе прогрессирования более 8 недель — хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию ХВДП. Частота заболевания составляет 0,5 случаев на тыс. Заболеванию подвержены как взрослые, так и дети. Мнение о том, является ли ХВДП одним из проявлений СГБ или самостоятельным заболеванием, до сих пор расходится. Они различаются длительностью течения, провоцирующими факторами и ответом на терапию, но патогенез развития СГБ и ХВДП идентичен. Патоморфологически в пораженных волокнах выявляется сегментарная демиелинизация и ремиелинизация, субпериневральный и эндоневральный отек. В дебюте заболевания пациенты отмечают симметричную проксимальную или дистальную слабость мышц, атаксию либо онемение или парестезии в кистях и стопах. В дальнейшем парезы захватывают как проксимальные, так и дистальные отделы верхних и нижних конечностей. Отмечается гипорефлексия или арефлексия, чаще выпадает ахиллов рефлекс. У части больных поражаются ЧН: На ЭМГ снижается скорость проведения по нерву, развивается частичная блокада проведения. Первичная симптоматика ХВДП у детей проявляется интенсивней. Нарушение зрения и неврологические дисфункции встречаются чаще. Дети значительно более восприимчивы к начальной терапии и имеют лучший прогноз, чем взрослые. Внутри группы с ХВДП могут быть рассмотрены: Обычно при ХВДП за хронически монофазным началом может следовать медленно прогрессирующее или рецидивирующее течение. Прогноз при ХВДП менее благоприятен, чем при СГБ. На протяжении многих лет основной терапией является лечение с помощью кортикостероидов. Для ХВДП типичен хороший ответ на терапию кортикостероидами этим она отличается от СГБ. Начальная оптимальная доза также неизвестна. Максимальный успех терапии достигается через 3—6 месяцев. Преимущество кортикостероидов в доступности и низкой стоимости, однако побочные эффекты могут быть серьезными. Учитывая, что пациентам потребуются кортикостероиды на длительное время, оправдано сразу же проводить профилактику остеопороза, особенно у детей и пожилых пациентов. Состояние пациентов с чисто двигательной формой может ухудшаться в течение нескольких дней после терапии корткостероидами, но это ухудшение может иметь временный характер. В последние годы, учитывая побочные действия кортикостероидов, все чаще при лечении ХВДП применяют ВВИГ, плазмоферез и иммуносупрессивные препараты. ВВИГ занимают прочное место в терапии ХВДП. В большинстве случаев их применение позволяет добиться быстрого улучшения клинической симптоматики. Однако имеющиеся в настоящее время данные не позволяют дать единые рекомендации в отношении доз ВВИГ и продолжительности лечения. Поддерживающая терапия зависит от степени тяжести функциональных нарушений, а также течения заболевания. Дозы и интервалы терапии должны быть подобраны индивидуально. Данных о лечении детей, страдающих ХВДП, до настоящего времени относительно мало. Однако имеются доказательства того, что терапия ВВИГ в большинстве таких случаев может быть успешной. Считают, что плазмоферез и ВВИГ-терапия в случае ХВДП, как и в случае лечения СГБ, имеют одинаковое значение. Побочные реакции при этом незначительны. Терапевтический эффект наблюдается уже через несколько дней. Но для достижения стабильной клинической картины или полного снятия симптомов заболевания большую часть пациентов нужно лечить в течение нескольких недель. В случае рецидивов заболевания пациентам показана повторная терапия. Как и в случаях других полиневропатий, пациентов, у которых нет положительного эффекта от применения плазмофереза или этот эффект непродолжителен , можно успешно лечить далее с помощью ВВИГ и наоборот. Циклоспорин А также может заметно задержать прогрессирование заболевания или снизить частоту обострений у пациентов с ХВДП, не отвечающих на стандартную терапию. В связи с частым возникновением значительных побочных явлений этот вид терапии может быть рекомендован только после того, как все другие терапевтические возможности исчерпаны. Мультифокальная моторная нейропатия ММН — редкое, но курабельное заболевание, имеющее медленно прогрессирующий характер, проявляющееся в асимметричной мышечной слабости. Этиопатогенез заболевания до настоящего времени не ясен. Предполагается, что патогенез данного заболевания аналогичен таковому при СГБ и при ХВДП. При ММН наблюдается более четкая тенденция образования антиганглиозидных-аутоантител анти-GM1 АТ , чем при СГБ или ХВДП. Начальные симптомы заболевания могут наблюдаться в возрасте 20—75 лет. Но известны также случаи заболевания у детей. Мужчины заболевают чаще, чем женщины. В основе ММН лежит избирательная демиелинизация двигательных волокон. Диагностическими признаками заболевания служат прогрессирующие асимметричные парезы, обычно более выраженные в дистальных отделах конечностей, на ЭМГ — множественные очаги демиелинизации двигательных нервов с локальным блоком при нормальном проведении по сенсорным волокнам. В отдельных случаях встречаются признаки мышечной атрофии и арефлексии, в основном верхних конечностей. Чувствительные нарушения редки, но полностью не исключены. В отличие от ХВДП уровень белка в ЦСЖ не повышен. Биопсия нервов обнаруживает воспалительные инфильтраты активированных лимфоцитов, а также признаки сегментарной демиелинизации вплоть до полной потери аксона. В отличие от других демиелинизирующих невропатий пациенты ММН не отвечают на терапию кортикостероидами или плазмоферез. Применение кортикостероидов может даже усилить парез. Как препараты, способствующие замедлению прогрессирования заболевания, а также регрессу неврологических симптомов и снижению функциональных нарушений, зарекомендовали себя ВВИГ и циклофосфамид. Наилучший эффект отмечается у пациентов с блокадой проводимости и высоким уровнем анти-GM1 АТ. Применение ВВИГ позволяет уже в течени нескольких дней достичь нарастания мышечной силы с максимальным улучшением через 2 недели после начала терапии. Через 2—4 недели наблюдается заметное ослабление блокады проводимости. Так как положительный эффект в большинстве случаев длится лишь несколько недель, больным рекомендована поддерживающая терапия ВВИГ. Однако титр анти-GM1 АТ часто остается без изменения. Уровень их снижается только при применении циклофосфамида. При приеме ЦФА per os можно достичь стабилизации состояния на продолжительное время. Эффективным может быть также комбинированная терапия, сочетающая применение ВВИГ и ЦФА. Бембеева , доктор медицинских наук, профессор Г. Дунаевская , кандидат медицинских наук, доцент И. Свидетельство о регистрации СМИ сетевого издания Эл. Идиопатические воспалительные полиневропатии у детей Идиопатические воспалительные полиневропатии ИВП — группа гетерогенных иммуноопосредованных аутоиммунных заболеваний периферической нервной системы ПНС разной степени тяжести и длительности течения. Коллоквиум , Педиатрия , pediatric. Эпидемиология СГБ встречается во всех регионах мира как у взрослых, так и у детей, с незначительным преобладанием лиц мужского пола М: Патогенез Основной мишенью иммунных атак являются шванновские клетки и миелин. В клиническом течении СГБ различают 3 стадии: Диагностика Цереброспинальная жидкость ЦСЖ. Характерные признаки на ЭНМГ: ЭНМГ — резкое снижение амплитуды М-ответа с наличием признаков денервации, блокада проведения по сенсорным волокнам;. Лихорадка не исключает СГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания;. Политика обработки персональных данных Свидетельство о регистрации СМИ сетевого издания Эл. Metrika ; yaCounter
Открываем новый секрет имен существительных
Ано дпо эксперт
Помогает ли кортексин детям быстрее развиваться отзывы
Дневник практики образец продавца
Образец перечня в порядке текущей эксплуатации
Биоритмы человека реферат