Мой синдром Гийена-Барре (острая воспалительная полинейропатия)
Синдром Гийена — Барре
Синдром Гийена-Барре
Синдром Гийена-Барре острый идиопатический полиневрит; паралич Ландри; острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия - это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности. Диагноз по клиническим данным. Исход синдрома существенно улучшается при адекватном поддерживающем лечении в условиях отделения интенсивной терапии и применении современных методов иммуномодулирующей терапии. Заболеваемость составляет от 0,4 до 4 случаев на населения в год. Синдром Гийена-Барре наблюдается в любых возрастных группах, однако чаще у лиц лет, с равной частотой у мужчин и у женщин. Расовые, географические и сезонные различия заболеваемости для синдрома Гийена-Барре в целом не характерны, возможное исключение составляют случаи острой моторной аксональной невропатии, которые наиболее распространены в Китае и обычно ассоциируются с кишечной инфекцией, обусловленной Campylobacter jejuni и поэтому несколько чаще возникают в летнее время. Заболеваемость существенно увеличивается после 40 лет. В год от синдроме Гийена-Барре в США в среднем гибнет человек. Таким образом, синдром Гийена-Барре - весьма важная проблема здравоохранения, особенно актуальная для пожилых лиц. Наиболее распространенная из приобретенных воспалительных нейропатией. Аутоиммунный механизм изучен не полностью. Демиелинизация и воспалительная инфильтрация в корешках спинномозговых нервов и проксимальных нервах могут объяснить клиническую симптоматику синдрома Гийена-Барре. Полагают, что в патогенезе заболевания задействованы как гуморальный, так и клеточный иммунитет. Наличие лимфоцитов и макрофагов в перивенозных зонах и их взаимодействие с миелинизированными аксонами свидетельствуют, прежде всего, о возможной роли аутоиммунных реакций в демиелинизирующем процессе. Это положение подтверждается и более ранними наблюдениями, согласно которым иммунизация лабораторных животных периферическим миелином с адъювантом вызывает экспериментальный аллергический неврит. Хотя в дальнейшем было показано, что очищенные белки миелин - например, основной белок миелина Р2 или пептидные фрагменты Р2 и протеин РО - способны вызывать экспериментальную невропатию, антитела к этим соединениям редко обнаруживаются при синдроме Гийена-Барре. Т-клетки, выделенные из селезенки и лимфатических узлов крыс, иммунизированных Р2-синтетическим пептидом могут в эксперименте воспроизводить тяжелый экспериментальный аллергический неврит у сингенных мышей. Таким образом, клеточный и, возможно, гуморальный иммунные механизмы могут опосредовать создание экспериментальной модели воспалительного повреждения периферических нервов. В детальном исследовании, проведенном в Японии, у больных были выявлены антигены Campylobacter jejuni. В этом исследовании для выявления термостабильных липополисахаридов использовался метод Penner, а для определения термолабильныъх белковых антигенов - метод Lior. Антигены PEN 19 и LIO 7 С. По сообщениям из других стран, инфекция С. Кроме того, не найдено корреляции между наличием антител к GM1 и клиническими и электрофизиологическими проявлениями заболевания. При синдроме Миллера Фишера часто выявляются антитела к GQlb. С помощью иммуногистохимических методов GQlb выявлялся в паранодальной области черепных нервов человека, иннервирующих глаза. Установлено, что антитела к GQlb могут блокировать передачу в нервно-мышечной системе мышей. При аксональном моторном варианте синдрома Гийена-Барре заболеванию чаще предшествовала инфекция С. Антитела к GMI могут также связываться с перехватами Ранвье, нарушая таким образом проведение импульсов. Кроме того, эти антитела способны вызывать дегенерацию окончаний двигательных волокон и внутримышечных аксонов, что было недавно показано у больных с острой моторной аксональной полиневропатией. Высокий уровень в сыворотке фактора некроза опухолей-альфа ФНО-а , но не интерлейкина-1b или растворимого рецептора интерлейкина-2, коррелировал с электрофизиологическими изменениями при синдроме Гийена-Барре. Исследование образцов, полученных при аутопсии, указывает, что по крайней мере в некоторых случаях классической острой воспалительной демиелинизирующей формы синдрома Гийена-Барре задействован комплемент - на это указывает обнаружение на наружной поверхности шванновских клеток C3d- и С5dкомпонентов, образующих мембраноатакующий комплекс. Таким образом, при синдроме Гийена-Барре представлено большинство компонентов, обычно участвующих в патогенезе иммуноопосредованных заболеваний. Хотя антитела против глюкоконъюгатов, вероятно, участвуют в патогенезе нескольких различных клинических форм синдрома Гийена-Барре, их точная роль неизвестна. Даже если антитела к GM1 присутствуют, они могут связываться не только с GM1, но и с другими гликолипидами или гликопротеинами, имеющими сходные углеводные участки. Более того, во многих случаях синдрома Гийена-Барре отсутствуют признаки предшествующей или сопутствующей инфекции С. Исследование материалов, полученных при биопсии нервов и аутопсии, показывает, что клеточные иммунные механизмы также способствуют развитию синдрома Гийена-Барре. В тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре на всем протяжении двигательных волокон от корешков до окончаний присутствуют лимфоциты и макрофаги, причем активированные макрофаги находятся в тесном контакте с миелином или фагоцитируют миелин. Хотя на экспериментальной модели воспалительной невропатии получены данные, подтверждающие участие Т-лимфоцитов в повреждении нервов, отсутствуют убедительные доказательства, что это имеет место у больных синдромом Гийена-Барре. Накопленные к настоящему времени данные подтверждают вовлечение активированных Т-лимфоцитов, пересекающих гематоэнцефалический барьер и инициирующих демиелинизацию совместно с антителами к специфическим антигенам нервных волокон, цитокинами такими как ФНО-а и интерферон-у , компонентами комплемента, возможно включая мембраноатакующий комплекс и активированных макрофагов. Необходимы дополнительные исследования, чтобы уточнить роль каждого из этих элементов, а также последовательность, в которой они участвуют в патогенезе синдрома Гийена-Барре. Симптомы синдрома Гийена-Барре заключаются в доминировании вялого пареза чем проксимальнее, тем более глубокий , нарушения чувствительности выражены меньше. Типично, что почти симметричная слабость с парестезиями начинается с ног, реже с рук или головы. Выпадают глубокие сухожильные рефлексы. При тяжелом течении в половине случаев очевидна слабость лицевых и орофарингеальных мышц. Иногда видимо, при вариантной форме развивается выраженная вегетативная дисфункция с колебаниями АД, патологической секрецией антидиуретического гормона, аритмиями, кишечным стазом, задержкой мочи и нарушением реакции зрачков на свет. Синдром Фишера - редкий вариант синдрома Гийена-Барре, предполагает офтальмоплегию, атаксию и арефлексию. Первые симптомы Гийена-Барре - это нарушения чувствительности, например, парестезии в стопах. Хотя объективные признаки нарушения чувствительности выявляются довольно часто, обычно они бывают легкими. Ранними и крайне неприятными для больных проявлениями заболевания могут быть глубинные ноющие боли в спине и болезненные дизестезии в конечностях. Параличи могут первоначально вовлекать нижние конечности, а затем быстро, в течение нескольких часов или дней, распространяться в восходящем направлении на верхние конечности, мимическую, бульварную и дыхательную мускулатуру. Однако возможно и иное развитие событий, когда заболевание начинается со слабости в мимической мускулатуре и верхних конечностях, затем вовлекает нижние конечности. С самого начала симптомы обычно имеют симметричный характер, а параличи сопровождаются выпадением или ослаблением сухожильных и периостальных рефлексов. При синдроме Гийена-Барре часто вовлекаются и вегетативные волокна. Заболевание имеет монофазное течение: В годах отмечалось некоторое повышение заболеваемости синдрома Гийена-Барре, связанное с иммунизацией свиной вакциной от гриппа, однако при иммунизации другим вариантом вакцины от гриппа в годах аналогичного явления не зарегистрировано. В классических случаях, проявляющихся сочетанием двигательных, чувствительных и вегетативных симптомов, в основе которых лежит демиелинизирующая полирадикулоневропатия, диагноз синдрома Гийена-Барре редко вызывает затруднения. Однако встречаются также аксоналъный вариант синдрома Гийена-Барре, преимущественно проявляющийся двигательными нарушениями, и острая моторно-сенсорнаяаксональная невропатия. Острая аксональная форма обычно проявляется более грубым функциональным дефектом и имеет более неблагоприятный прогноз. Сочетание офтальмоплегии, атаксии иарефлексии характерно для еще одного варианта синдрома Гийена-Барре, известного как синдром Миллера Фишера. С диагностической точки зрения, в отсутствие симптомов поражения черепных нервов, даже при сохранной функции сфинктеров необходимо с помощью нейровизуализации исключить сдавление спинного мозга. При дифференциальной диагностике важно также иметь в виду острую перемежающуюся порфирию, интоксикацию металлами, способную вызвать острую полиневропатию, а также системные заболевания, такие как инфекционные мононуклеоз, паранепластические синдромы или различные метаболические расстройства. ВИЧ-инфицированные больные предрасположены к развитию полиневропатии или полирадикулоневропатии, которые могут быть связаны с синдромом Гийена-Барре, цитомегаловирусной полирадикулоневропатией или лимфомой. Эти состояния трудно дифференцировать, основываясь лишь на клинических проявлениях, но исследование цереброспинальной жидкости при полирадикулоневропатии, связанной с ВИЧ-инфекцией, обычно выявляет нейтрофильный плеоцитоз и признаки репликации вируса. Вегетативная дисфункция в том числе расстройства аккомодации, боли в животе и грудной клетке, артериальная гипотензия, тахикардия может существенно усугублять состояние больного и служит неблагоприятным прогностическим признаком. В одном из исследований субклинические признаки вовлечения как симпатической, так и парасимпатической нервной системы, выявляемые с помощью тестов на вегетативные функции, отмечены у подавляющего большинства больных. Невозможность проходить 5 м с поддержкой или опорой прикованность к постели или инвалидной коляске. В последнее время некоторые авторы в качестве казуистически редкой атипичной формы синдрома Гийена-Барре рассматривают острую сенсорную невропатию, проявляющуюся исключительно чувствительными нарушениями. В настоящее время в рамках синдрома Гийена-Барре выделяют четыре основных клинических варианта. Помимо основных, в последнее время также выделяют ещё несколько атипичных форм заболевания - острую пандизавтономию, острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию, наблюдающихся весьма редко. Норма все приведённые ниже признаки должны присутствовать во всех исследованных нервах. Эта форма может включать случаи первичной тяжёлой аксонопатии, тяжёлой дистальной демиелинизации с блоком проведения и вторичной валлеровской дегенерацией после демиелинизации; нейрофизиологически их различить невозможно. Важное диагностическое значение при синдроме Гийена-Барре имеют электромиография ЭМГ и исследование скорости проведения импульсов по нервам, а также исследование цереброспинальной жидкости. Начиная с го дня после появления первых симптомов при электрофизиологическом исследовании выявляются замедление проведения по двигательным и в меньшей степени по сенсорным волокнам, удлинение дистальной латенпии и латентного периода F-волны, снижение амплитуды суммарного мышечного потенциала действия М-ответа и иногда сенсорных потенциалов действия, а также фокальные и асимметричные блоки проведения, которые свидетельствуют о сегментарной демиелинизирующей полиневропатии. С другой стороны, при острой моторной аксональной полиневропатии амплитуда сенсорных потенциалов действия и скорость проведения по сенсорным волокнам могут быть нормальными, но отмечается снижение амплитуды суммарного мышечного потенциала действия и лишь легкое замедление проведения по двигательным волокнам. При поражении как моторных, так и сенсорных волокон могут быть грубо изменены как суммарные мышечные потенциалы действия, так и сенсорные потенциалы действия, а дистальную латенцию и скорость проведения бывает трудно измерить, что свидетельствует о тяжелой моторно-сенсорной аксонопатии. При синдроме Миллера Фишера, проявляющегося атаксией, офтальмоплегией иарефлексией, сила мышц остается сохранной, а показатели ЭМГ и скорости проведения по нервам конечностей могут быть нормальными. Однако в первые дни болезни содержание белка в церебро-спинальной жидкости может быть нормальным, при этом увеличение цитоза до 30 клеток в 1 мкл не исключает диагноз синдрома Гийена-Барре. Поскольку при исследовании биоптата икроножных нервов, как правило, не выявляются признаки воспаления или демиелинизации, этот метод не входит в стандартный комплекс исследований у большинства больных синдромом Гийена-Барре, но может быть важным в научных исследованиях. Патоморфологические исследования свидетельствуют, что при синдроме Гийена-Барре преимущественно поражаются проксимальные отделы нервов и корешки спинномозговых нервов: Мононуклеары взаимодействуют как со шванновскими клетками, так и с миелиновой оболочкой. Хотя синдром Гийена-Барре - полирадикулоневропатия, патологические изменения могут выявляться и в центральной нервной системе ЦНС. В большинстве из 13 аутопсийных случаев мононуклеарная инфильтрация лимфоцитами и активированными макрофагами была обнаружена в спинном мозге, продолговатом мозге, мосте. Однако в ЦНС не было выявлено первичной демиелинизации. Синдром Гийена-Барре необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита особенно у детей раннего возраста и других полиневропатий дифтерийная, при порфирии. Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи миастения, ботулизм. Цели лечения синдрома Гийена-Барре - поддержание жизненно важных функций, купирование аутоиммунного процесса с помощью специфической терапии, профилактика осложнений. Все больные синдромом Гийена-Барре подлежат госпитализации в стационар с отделением реанимации и интенсивной терапии. Продолжительность ИВЛ от нескольких дней до месяцев определяют в индивидуальном порядке, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса и общую динамику заболевания. Отключают больного от аппарата ИВЛ постепенно, через стадию перемежающейся принудительной вентиляции. В тяжёлых случаях с выраженными парезами принципиальное значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью больного пролежни, инфекции, тромбоэмболические осложнения и пр. При стойкой брадиаритмии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного водителя ритма. В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Методы специфической терапии показаны при тяжёлом оценка по Североамериканской шкале тяжести двигательного дефицита 4 и 5 баллов и среднетяжёлом балла течении заболевания. Эффективность обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное проведение нецелесообразно. Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учётом доступности, возможных противопоказаний и пр. При необходимости длительной более суток ИВЛ целесообразно наложение трахеостомы. При тяжёлых и длительных бульбарных нарушениях может потребоваться наложение гастростомы. Лечение остро развивающихся и быстро нарастающих проявлений синдрома Гийена-Барре требует поддерживающей терапии в условиях отделения интенсивной терапии, а также воздействия на иммунные механизмы развития заболевания. Больных с синдромом Гийена-Барре следует госпитализировать для тщательного наблюдения за состоянием дыхания и вегетативными функциями. Чем быстрее нарастают параличи, тем выше вероятность того, что потребуется искусственная вентиляция легких. В периоде нарастания симптомов необходимы регулярный неврологический осмотр, оценка жизненной емкости легких, поддержание проходимости дыхательных путей с регулярным отсасыванием слизи. На ранней стадии заболевания необходима постоянная настороженность, поскольку даже в отсутствие явных нарушений дыхательной и бульбарных функций небольшая аспирация может значительно усилить вегетативную дисфункцию и спровоцировать дыхательную недостаточность. Улучшение прогноза и снижение смертности при синдроме Гийена-Барре, достигнутые в последние годы, в основном объясняются ранней госпитализацией больных в отделения интенсивной терапии. Цель раннего перевода заключается в том, чтобы избежать неотложной интубации в условиях тяжелой дыхательной недостаточности с резкими колебаниями артериального давления и частоты сердечных сокращений, которые могут спровоцировать дисфункцию или инфаркт миокарда. Одна из наиболее важных задач поддерживающей терапии - предупреждение и своевременное лечение легочной и мочевой инфекций, а также предупреждение тромбоза глубоких вен голени и последующей тромбоэмболии легочной артерии путем подкожного введения гепарина ЕД 2 раза в день. Необходимо также следить за питанием и функцией кишечника. Поскольку вегетативная дисфункция оказывает существенное влияние на летальность, необходим постоянный контроль за сердечной деятельностью и артериальным давлением. Один из важных аспектов помощи больным с синдромом Гийена-Барре в условиях отделения интенсивной терапии, который, однако, не всегда учитывается, - коррекции выраженной тревоги, которая бывает вызвана полным обездвиживанием больного на фоне сохранного интеллекта. В связи с этим важное значение имеет психологическая поддержка. Больным необходимо объяснить суть заболевания, особенности его течения, включая возможность прогрессирования, ознакомить с методами лечения на различных стадиях. Им важно разъяснить, что вероятность полного восстановления весьма высока, даже если какое-то время они будут находиться на искусственной вентиляции легких. Установление контакта с помощью движений глаз уменьшает возникающее у больных чувство изоляции от мира. По нашему опыту, введение 0,5 мг лоразепама каждые часов эффективны при ночных галлюцинациях. Возможно также назначение 0,5 мг рисперидона или 0,25 мг оланзапина. Практика лечения синдрома Гийена-Барре претерпела за последнее десятилетие существенные изменения. Например, была доказана эффективность плазмафереза. Хотя механизм его действия остается неизвестным, полагают, что он может быть связан с выведением антител, цитокинов, комплемента и других медиаторов иммуновоспалительной реакции. В открытом многоцентровом североамериканском исследовании, сравнивавшем исходы заболевания при применении плазмафереза и в отсутствие специального лечения, было показано, что проведение плазмафереза на протяжении пяти дней подряд уменьшает продолжительность госпитализации и приводит к более значительному улучшению, чем в контрольной группе. Лечение было более эффективным, если начиналось на первой неделе заболевания. Сходные результаты были получены и French Cooperative Group, которая провела рандомизированное многоцентровое исследование и показала, что четыре сеанса плазмафереза приводят к более быстрому восстановлению у больных, включенных в исследование French Cooperative Group, В следующем исследовании сранивалась эффективность различного числа сеансов плазмафереза у больных с синдромом Гийена-Барре с различной выраженностью симптомов French Cooperative Group, У больных с легкой симптоматикой, которым проводились два сеанса плазмафереза, восстановление оказалось более значительным, чем у больных, схема лечения которых не включала плазмаферез. У больных с умеренной выраженностью симптоматики четыре сеанса плазмафереза были более эффективными, чем два сеанса плазмафереза. В то же время шесть сеансов плазмафереза по эффективности не превосходили четыре сеанса у больных как с умеренной, так и с тяжелой симптоматикой. В настоящее время в большинстве центров, специализирующихся на лечении синдрома Гийена-Барре, по-прежнему использует пять-шесть сеансов, которые проводятся на протяжении дней, чтобы избежать стресса, связанного с ежедневным проведением этой процедуры. Обменное переливание проводят с использованием катетера Шили. Плазмаферез эффективен также и у детей с синдромом Гийена-Барре, ускоряя процесс восстановления способности к самостоятельному передвижению. Хотя плазмаферез - относительно безопасная процедура, его проведение при синдроме Гийена-Барре требует особой осторожности ввиду опасности вегетативной дисфункции у больных и их склонности к развитию инфекций. Внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина также признано эффективным методом лечения синдрома Гийена-Барре, способным существенно уменьшать продолжительность и тяжесть заболевания. Как и в случае с плазмаферезом, механизм терапевтического действия иммуноглобулина остается неясным. Предполагают, что он может устранять патогенные антитела за счет антиидиотипических антител, блокировать Fc-компонент антител на клетках-мишенях, а также тормозить отложение комплемента, растворять иммунные комплексы, ослаблять функции лимфоцитов, нарушать продукцию или препятствовать осуществлению функций цитокинов. В рандомизированном исследовании, сравнивавшем эффект иммуноглобулина и плазмафереза, было показано, что при применении плазмафереза улучшение в среднем наступает через 41 день, а при применении иммуноглобулина - через 27 дней. Кроме того, у больных, которым вводился иммуноглобулин, отмечено значительно меньше осложнений и в меньшей степени требовалась искусственная вентиляция легких. Основным неблагоприятным прогностическим фактором был пожилой возраст. Последующее рандомизированное многоцентровое исследование плазмафереза и иммуноглобулина у больных, которым эти методики назначались в течение первых 2 недель после появления симптомов, показало, что оба метода имеют сопоставимую эффективность, но их комбинация не имеет существенных преимуществ перед применением каждого из методов по отдельности. Побочные эффекты были легкими и наблюдались редко. У части больных, особенно страдавших мигренью, отмечалась головная боль, которая иногда сопровождалась асептическим менингитом с плеоцитозом в цереброспинальной жидкости. Иногда также наблюдались также озноб, лихорадка и миалгия, а также острое нарушение функции почек с развитием почечной недостаточности. При введении иммуноглобулина возможна анафилактическая реакция, особенно у лиц с дефицитом иммуноглобулина A. Основной недостаток и иммуноглобулина, и плазмафереза - высокая стоимость. Тем не менее, он явно перевешивается эффективностью этих методов лечения, что очевидно даже в нынешнюю эпоху, заставляющую считать деньги. Как показало двойное слепое плацебо-контролируемое многоцентровое исследование, проведенное на больных синдромом Гийена-Барре, внутривенное введение кортикостероидов в высокой дозе метилпреднизолон, мг в день в течение 5 дней не влияет ни на один из показателей, оценивавших исход синдрома Гийена-Барре, а также на вероятность его рецидива. Это может свидетельствовать о том, что кортикостероиды все же могут играть определенную роль в лечении синдрома Гийена-Барре. Для того, чтобы прояснить этот вопрос и определить, отмечается ли существенное улучшение исхода заболевания, если к плазмаферезу или иммуноглобулину добавляют внутривенно вводимые кортикостероиды, необходимы рандомизированные клинические испытания. После окончания острого периода необходимы комплексные реабилитационные мероприятия, план которых составляют в индивидуальном порядке в зависимости от выраженности резидуальной симптоматики ЛФК, массаж и пр. Пациентов, перенёсших синдром Гийена-Барре, следует информировать о необходимости соблюдать охранительный режим не менее мес после окончания заболевания. Недопустимы физические перегрузки, перегревание, переохлаждение, избыточная инсоляция, приём алкоголя. Также в этот период следует воздерживаться от вакцинации. Причиной смерти может быть дыхательная недостаточность, летальный исход возможен также вследствие аспирационной пневмонии, сепсиса и других инфекций, тромбоэмболии лёгочной артерии. Летальность значительно повышается с возрастом: Другие неблагоприятные прогностические факторы для полноценного выздоровления включают продолжительный более 1 мес период ИВЛ, наличие предшествующих заболеваний лёгких. Предикторы неблагоприятного функционального исхода - возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее течение заболевания, низкая амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке подразумевающее тяжёлое поражение аксонов. Портал о человеке и его здоровой жизни iLive. Информация, опубликованная на портале, предназначена только для ознакомления. Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью! При использовании материалов портала ссылка на сайт обязательна. Перейти к основному содержанию. Новости Здоровье Семья и дети Питание и диеты Красота и мода Спорт Отношения. Здоровье Диагностика Обследование организма Медицинские манипуляции Компьютерная томография Радионуклидная диагностика. Рентген Ультразвуковая диагностика УЗИ Эндоскопия. Обзор лекарственных средств Нетрадиционная медицина Медицинские центры Лечение болезней Врачебные специальности. Физиотерапия Трансплантация Стволовые клетки Переливание крови. Хирургические болезни Болезни эндокринной системы Болезни мочеполовой системы Болезни молочных желез Болезни нервной системы Болезни прямой кишки Травмы и отравления Болезни иммунной системы Беременность, роды и послеродовой период. Болезни сердца и сосудов Болезни суставов и мышц Болезни желудочно-кишечного тракта Болезни легких, бронхов и плевры Болезни печени и желчных путей Болезни уха, горла и носа Онкологические болезни Психические болезни. Болезни глаз Болезни детей Болезни зубов Болезни кожи Болезни крови Венерические болезни Инфекционные болезни Гинекологические болезни Возбудители. Белки и белковые фракции Диагностика аутоиммунных болезней Гематологические исследования Исследование гемостаза Лекарственный мониторинг ПЦР-диагностика Серологические исследования Токсикологические исследования Пренатальная диагностика Пигментный обмен. Общеклинические исследования Определение наркотиков Генетические исследования Анализы на гормоны Ферменты и изоферменты Липиды и липопротеины Микроэлементы Онкомаркеры Иммунитет Углеводы. Отдых и лечение в Израиле Боль в спине Здоровье Ваших ног Грипп и простуда Остеохондроз позвоночника Глаукома. Аллергия Вакцинация Запор Геморрой Простатит Остеоартроз. Болезни нервной системы неврология. Новые публикации Резус-конфликт матери и плода: Ингаляции при ларингите небулайзером: Студенты-медики изобрели полезное пиво. Острая и хроническая задержка мочеиспускания: Щетина на спине у новорожденных: Код по МКБ Эпидемиология Причины Патогенез Симптомы Где болит? Формы Диагностика Что нужно обследовать? Дифференциальная диагностика Лечение Прогноз Новейшие исследования. Код по МКБ G Эпидемиология Заболеваемость составляет от 0,4 до 4 случаев на населения в год. Причины синдрома Гийена-Барре Наиболее распространенная из приобретенных воспалительных нейропатией. Патогенез Демиелинизация и воспалительная инфильтрация в корешках спинномозговых нервов и проксимальных нервах могут объяснить клиническую симптоматику синдрома Гийена-Барре. Боли при синдроме Гийена-Барре. Формы В настоящее время в рамках синдрома Гийена-Барре выделяют четыре основных клинических варианта. Острая моторная аксональная невропатия характеризуется изолированным поражением двигательных волокон, наиболее распространена в странах Азии Китай и Южной Америки. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна, эта форма ассоциируется с затяжным течением и неблагоприятным прогнозом. Диагностика синдрома Гийена-Барре При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты. С наибольшим постоянством выявляют ассоциацию с кишечной инфекцией, вызванной Campylobacter jejuni. У лиц, перенёсших кампилобактериоз, риск развития синдрома Гийена-Барре в течение 2 мес после заболевания приблизительно в раз выше, чем в общей популяции. Синдром Гийена-Барре также может развиться после инфекций, вызванных герпес-вирусами цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусом varicella-zoster , Haemophilus influenzae, микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр. Кроме того, синдром Гийена-Барре может развиться при ВИЧ-инфекции. Вакцинация антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр. Оперативные вмешательства или травмы любой локализации. Приём некоторых лекарственных средств тромболитические препараты, изотретиноин и др. Иногда синдром Гийена-Барре развивается на фоне аутоиммунных системная красная волчанка и опухолевых лимфогранулематоз и другие лимфомы заболеваний. Лабораторные и инструментальные исследования Общеклинические исследования общий анализ крови, общий анализ мочи. При планировании специфической терапии иммуноглобулинами класса G необходимо определение фракций Ig в крови. Низкая концентрация IgA обычно связана с его наследственным дефицитом, в таких случаях высок риск развития анафилактического шока терапия иммуноглобулином противопоказана. Исследования ликвора цитоз, концентрация белка. Серологические исследования при подозрении на этиологическую роль тех или иных инфекций маркёры ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni и т. При подозрении на полиомиелит необходимы вирусологические и серологические титр антител в парных сыворотках исследования. ЭМГ, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы синдрома Гийена-Барре. Следует учитывать, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели заболевания. Методы нейровизулизации МРТ не позволяют подтвердить диагноз синдрома Гийена-Барре, но могут быть необходимы для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты. Мониторинг функции внешнего дыхания [определение жизненной ёмкости лёгких ЖЕЛ для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ. В тяжёлых случаях особенно при быстром прогрессировании заболевания, бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах , а также при проведении ИВЛ необходим мониторинг основных витальных показателей в условиях отделения интенсивной терапии: Показания к консультации других специалистов Лечение пациентов с тяжёлыми формами синдрома Гийена-Барре проводят совместно с врачом отделения реанимации и интенсивной терапии. При выраженных сердечно-сосудистых нарушениях стойкая выраженная артериальная гипертензия, аритмии может потребоваться консультация кардиолога. Данные дополнительных методов исследования. Дифференциальная диагностика Синдром Гийена-Барре необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита особенно у детей раннего возраста и других полиневропатий дифтерийная, при порфирии. При дифференциальной диагностике с полиомиелитом следует учитывать данные эпидемиологического анамнеза, наличие в дебюте заболевания лихорадки, симптомов со стороны ЖКТ, асимметричность поражения, отсутствие объективных расстройств чувствительности, высокий цитоз в ликворе. Диагноз полиомиелита подтверждают с помощью вирусологического или серологического исследований. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой бред, галлюцинации и пр. Диагноз подтверждают, выявляя повышенную концентрацию порфобилиногена в моче. Для поперечного миелита характерны ранние и стойкие нарушения функций тазовых органов, наличие уровня чувствительных расстройств, отсутствие поражения черепных нервов. Симптоматика, напоминающая таковую при синдроме Гийена-Барре, возможна при обширных инфарктах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период имеет черты периферического. Однако для таких случаев характерны острое развитие обычно в течение нескольких минут и в большинстве случаев угнетение сознания кома , чего не наблюдают при синдроме Гийена-Барре. Окончательно диагноз подтверждают с помощью МРТ. Миастения отличается от синдрома Гийена-Барре вариабельностью симптоматики, отсутствием чувствительных расстройств, характерными изменениями сухожильных рефлексов. Диагноз подтверждают с помощью ЭМГ выявление феномена декремента и фармакологических проб. Для ботулизма, помимо соответствующих эпидемиологических данных, характерны нисходящий тип распространения парезов, сохранность в части случаев сухожильных рефлексов, отсутствие чувствительных расстройств и изменений в ликворе. Лечение синдрома Гийена-Барре Цели лечения синдрома Гийена-Барре - поддержание жизненно важных функций, купирование аутоиммунного процесса с помощью специфической терапии, профилактика осложнений. Болезни Острая полинейропатия синдром Гийена-Барре у детей. Новейшие исследования по теме Синдром Гийена-Барре. Ученые разобрались с молекулярным механизмом миелинизации аксонов. Она, в свою очередь, благотворно влияет на способности центральной нервной системы ЦНС , в частности головного мозга. Поделись в социальных сетях. Защита авторских прав О проекте. Сообщите нам об ошибке в этом тексте: Leave this field blank.
Samsung galaxy j6 2016 характеристики
Сколько стоит чайник тефаль
Как сделать халву из муки и масла
Образец текстового отчета
Характеристика мира политического
Чпу битрикс каталог
Препарат алиот инструкция по применению
Можно ли увеличить половой член без операции
Массаж жене делал мужчина
Сущность структура и функции общения
Татьяна волосожар и максим траньков последние новости
65 приказ мо
Большая ромашка своими руками
Как растут фисташки видео
Функция принимает отрицательные значения