Диагностика и методы лечения болезни Ходжкина
Как проявляется лимфогранулематоз у взрослых и детей
Лимфогранулематоз
Диагноз каждого варианта устанавливается только на основании обнаружения клеток Штернберга. Пораженные узлы увеличены в размерах, консистенция их с течением времени становится плотной. В зависимости от клеточного состава гранулемы различают 4 гистологических варианта лимфогранулематоза: В течение болезни возможны трансформации варианта 1 через промежуточный вариант 3 в вариант 4. Установление этиологии лимфогранулематоза лежит в плоскости решения общих вопросов этиологии бластомных процессов системы кроветворения. Лимфогранулематоз — редкое онкологическое заболевание, заболеваемость лимфогранулематозом в Великобритании составляет 3 случая на населения. В западных странах в течении заболевания отмечают два пика, больший приходится на возраст лет, меньший — на пожилой. В развивающихся странах чаще регистрируют случаи заболевания у детей. Более предрасположены к лимфогранулематозу представители обеспеченных слоев населения, европеоиды, а также переболевшие инфекционным мононуклеозом. Причина заболевания не установлена и может оказаться разной при различных гистологических его вариантах. Характерный диагностический признак — клетки Рид-Штернберга, содержащие два ядра или более и окруженные клеточной популяцией, включающей малые лимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, гистиоциты, плазматические клетки на фоне фиброзных изменений. Инфильтрирующие лимфоциты принадлежат к Т-лимфоцитам, они обусловливают энергический иммунный ответ лимфатического узла и, возможно, способствуют выживанию опухолевых клеток. Нодулярный вариант лимфоидного преобладания — самостоятельное заболевание, представляющее собой В-клеточную лимфому. Этот вариант лимфогранулематоза характеризуется благоприятным прогнозом, хотя может иметь хроническое рецидивирующее течение, длящееся многие годы подобно неходжкинским лимфомам низкой степени злокачественности. Характеризуется чрезвычайным разнообразием симптомов. Болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов шеи вначале справа , затем процесс переходит и на другую сторону и узлы других областей. Величина лимфоузлов может колебаться от горошины, фасоли до мужского кулака. Узлы спаиваются между собой в конгломераты, но не спаиваются с кожей, не вскрываются и не нагнаиваются. Лихорадка всегда сопровождает лимфогранулематоз и на ранних стадиях может быть единственным его признаком. Температурная реакция разнообразная, но в большинстве случаев ей свойственен волнообразный характер. Кожный зуд быть локализованным над областью увеличенных лимфоузлов или генерализированным, мучительным. Для лимфогранулематоза характерно распространение опухолевых клеток из пораженного лимфатического узла на соседние узлы. Поэтому при лечении больных руководствуются классификацией Энн Арбор. Поражение костного мозга к моменту постановки диагноза обнаруживают редко, но оно более вероятно при локализации поражения ниже уровня диафрагмы, поэтому в таких случаях для уточнения стадии опухолевого процесса выполняют также терпанобиопсию костного мозга. Выявление других прогностических факторов привело к тому, что при выборе тактики лечения редко ориентируются только на анатомическую стадию заболевания. Каждая стадия требует уточнения путем добавления одного из следующих буквенных индексов: А — общие симптомы отсутствуют; В — есть общие симптомы; Е — есть симптомы поражения различных органов. Исследования последних лет позволили выделить признаки заболевания, имеющие прогностическое значение. Для ранней стадии заболевания I и IIА стадии сформулированы прогностические группы на основе гистологического варианта заболевания, возраста и пола больного, его симптомов, количества пораженных анатомических областей и поражения медиастинальных лимфатических узлов. Для развернутой стадии заболевания IIB-IV стадии выделено семь прогностических факторов на основании анализа случаев заболевания. При наличии трех и более факторов прогноз считают неблагоприятным. Различают скоротечные формы продолжительностью несколько месяцев, формы, длящиеся 2—3 года, и продолжающиеся 5—6 лет и более. По степени распространенности процесса в соответствии с классификацией ВОЗ различают: Средняя продолжительность жизни составляет года, некоторые пациенты живут лет и более. Возможны длительные и стойкие ремиссии. В диагностике медиастинальных, легочных, костных, абдоминальных форм при наличии типичных общеклинических симптомов большое, нередко решающее значение приобретают рентгенологические методы исследования — рентгенография, лимфоаденоангиография. В основе диагностики лимфогранулематоза лежит биопсия пораженных лимфатических узлов и других тканей с окраской препаратов традиционными и иммуно-гистохимическими методами. Препараты должен исследовать опытный гематолог. Аспирационную биопсию тонкой иглой также можно применять, но одной ее недостаточно для установления диагноза. Диагноз основывается на триаде: Он считается достоверным при гистологическом подтверждении — обнаружение в биоптате лимфатического узла специфической гранулемы, содержащей гигантские, диаметром мкм клетки Штернберга. Заключается в широкопольном или тотальном облучении рентгеновскими лучами лимфатических узлов и полихимиотерапии комбинацией цитостатиков. В некоторых случаях при наличии монолокального или моноорганного лимфогранулематоза показана радикальная операция — удаление отдельных пакетов лимфатических узлов, резекция желудка, кишечника и т. Из активных терапевтических средств, применяемых при лимфогранулематозе, наибольшее распространение получила рентгенотерапия. Проводят местную глубокую терапию пораженных лимфатических узлов. Облучают с профилактической целью не только очаг, но и соседние участки, а в ряде случаев — и селезенку. Выраженная лейкопения или тромбоцитопения являются противопоказанием к дальнейшей рентгенотерапии. Одним из наиболее эффективных цитостатических препаратов, зарекомендовавших себя в лечении генерализованных форм лимфогранулематоза, являются алкалоиды барвинка розового—винбластин венгерский и винкристин американский. Винбластин применяют в дозе 5—10 мг вначале, при хорошей переносимости, через день, затем после 3—5 вливаний,— в тех же дозах один раз в 5—10 дней. Винкристин ввиду более выраженных токсических свойств вводят в половинных дозах — по 2,5—5 мг. Наиболее приняты следующие комбинации цитостатиков: С целью предотвращения лекарственной цитопении лейко-тромбоцитопении или ее быстрейшей ликвидации лечение цитостатиками проводят под защитой гемотерапевтических трансфузии эритроцитной, лейкоцитной, тромбоцитной массы и гормональных преднизолон средств. Лечение больных лимфогранулематозом следует проводить в специализированных онкогематологических клиниках. Все больные лимфогранулематозоу, как и другими системными заболеваниями крови, подлежат диспансерному наблюдению в онко-гематологических диспансерах. Поскольку лимфогранулематоз поражает преимущественно лиц молодого возраста, проблема побочных эффектов терапии, учитывая существенное увеличение продолжительности жизни больных, становится весьма актуальной. Анализ поздних побочных эффектов лечения лимфогранулеза показал, что за летний период наблюдения за больными лимфогранулематозом от опухолей, развившихся de novo, умерли в 2 раза больше больных, чем от рецидивов самого заболевания. Анализ отдаленных осложнений лучевой терапии, особенно после облучения средостения рак легкого и молочной железы, фиброз легкого, ишемическая болезнь сердца , послужил основанием для изменения подхода к высокодозной лучевой терапии. Облучение мантийной зоны у женщин в возрасте до 20 лет приводит к развитию рака молочной железы к 50 годам у каждой третьей больной, поэтому такую лучевую терапию уже не применяют. Химиотерапия алкилирующими препаратами способствует развитию вторичной миелодисплазии, острого миелобластного лейкоза и неходжкинских лимфом, а также бесплодия, что заставляет учитывать это обстоятельство при планировании лечения. Цель врача при назначении лечения — добиться излечения возможно большего количества больных и уменьшить при этом частоту неблагоприятных отдаленных последствий, особенно при лечении больных на ранней стадии лимфогранулематоза. У большинства больных с ранней стадией лимфогранулематоза к моменту постановки диагноза бывают поражены наддиафрагмальные лимфатические узлы. Печение этих больных следует проводить с учетом прогностических факторов, предсказывающих вероятность поражения поддиафрагмальных лимфатических узлов, если нет явных признаков вовлечения их в опухолевый процесс при обычном определении стадии заболевания. У больных с благоприятной формой заболевания, в частности нодулярным склерозом или нодулярным вариантом лимфоидного преобладания, протекающей с поражением верхнешейных лимфатических узлов и низкой СОЭ, вероятность поражения поддиафрагмальных лимфатических узлов очень низкая. Их можно лечить лишь облучением пораженной группы лимфатических узлов. Однако большинству больных с благоприятным прогнозом и ранней стадией лимфогранулематоза вне клинических испытаний следует назначить также химиотерапию по схеме ABVD с последующим облучением пораженной группы лимфатических узлов. Частота рецидивов после такого лечения оказалась такой же, как после облучения мантийной зоны или тотального облучения всех лимфатических узлов. Даже менее продолжительная 4-недельная химиотерапия по схеме VAPEC-B с облучением пораженной группы лимфатических узлов да весьма хорошие результаты. В последнее время для выявления активного опухолевого процесса в резидуальных увеличенных лимфатических узлах с успехом стали применять ПЭТ с тордексо-глюкозой, меченой 18 F. Предстоит выяснить, можно ли использовать ПЭТ для выявления больных, которым после химиотерапии можно не выполнять локального облучения, не повышая риск рецидива. Ответ на этот вопрос даст проводимое сейчас в Соединенном Королевстве исследование NCRI. Больные, участвующие в этом исследовании, получают три курса химиотерапии по схеме ABVO, после чего им выполняют ПЭТ. Если по результатам ПЭТ выявляют активный процесс, проводят еще один курс ABVD с последующим облучением пораженных лимфатических узлов. Больных с отрицательным результатом исследования произвольно включают в одну из двух групп, одна из которых получает локальную лучевую терапию, а другая нет. Больных с ранней стадией заболевания, но неблагоприятным прогнозом лечат как при развернутой стадии лимфогранулематоза по общепринятой схеме. Химиотерапию по схеме ABVD и по другим схемам, включающим доксорубицин, после завершения исследования CALGB стали широко применять в качестве стандартной терапии. В этом исследовании сравнивали эффективность трех схем: МОРР мустин, винкристин, прокарбазин. Недавно были разработаны короткая полихимиотерапия Стэнфорд V мустин, доксорубицин, винбластин, преднизолон, винкристин, блеомицин, этопозид и высокодозная полихимиотерапия ВЕАСОРР. Эти схемы лечения комбинируют с локальной лучевой терапией пораженных лимфатических узлов. По предварительным результатам, такое лечение эффективно у большинства больных и обеспечивает высокую безрецидивную выживаемость. Весьма впечатляющие результаты получены при лечении по схеме ВЕАСОРР, они оказались лучше, чем при чередовании схемы СОРР и ABV. Попытки еще больше увеличить дозу препаратов в схеме эскалированная ВЕАСОРР позволили усилить противоопухолевый эффект терапии, но при этом значительно участились обусловленные лечением случаи развития миелодиспластического синдрома и острого миелолейкоза. Смешанная терапия из четырех курсов ВЕАСОРР по обычной схеме и четырех курсов по схеме с повышенной дозой препаратов позволила получить очень высокие показатели выживаемости и уменьшить частоту развития миелодиспластического синдрома. Пока не будет окончательно доказано преимущество терапии ВЕАСОРР, схема ABVD будет оставаться наиболее широко применяемой при лечении больных лимфогранулематозом. При возникновении рецидивов после химиотерапии первой линии можно с успехом назначить химиотерапию второй линии, особенно если предшествовавшая ей ремиссия длилась более 12 мес. Высокодозная химиотерапия с последующей аутотрансплантацией стволовых клеток может значительно повысить выживаемость без прогрессирования DFS , ее: Применение антител к антигену CD30 клеток Рид-Штернберга; в фазе II клинических испытаний показан некоторый эффект при лечении этими антителами. Применение анти-С антител, в том числе меченых для лечения нодулярного варианта с лимфоидным преобладанием. Информация на сайте предоставлена для образовательных целей и не предназначена в качестве медицинской консультации и лечения. We have detected that you are using Internet Explorer 7, a browser version that is not supported by this website. Internet Explorer 7 was released in October of , and the latest version of IE7 was released in October of It is no longer supported by Microsoft. Continuing to run IE7 leaves you open to any and all security vulnerabilities discovered since that date. In March of , Microsoft released version 9 of Internet Explorer that, in addition to providing greater security, is faster and more standards compliant than versions 6, 7, and 8 that came before it. We suggest installing the latest version of Internet Explorer , or the latest version of these other popular browsers: Firefox , Google Chrome , Safari , Opera. Мужчины болеют несколько чаще женщин. Причины лимфогранулематоза В зависимости от клеточного состава гранулемы различают 4 гистологических варианта лимфогранулематоза: Симптомы и признаки лимфогранулематоза Возможна генерализованная лимфаденопатия. В более поздней стадии — симптомы поражения печени, легких, костного мозга. Стадии лимфогранулематоза Для лимфогранулематоза характерно распространение опухолевых клеток из пораженного лимфатического узла на соседние узлы. Клинические формы лимфогранулематоза Различают скоротечные формы продолжительностью несколько месяцев, формы, длящиеся 2—3 года, и продолжающиеся 5—6 лет и более. Диагноз лимфогранулематоза В диагностике медиастинальных, легочных, костных, абдоминальных форм при наличии типичных общеклинических симптомов большое, нередко решающее значение приобретают рентгенологические методы исследования — рентгенография, лимфоаденоангиография. Лечение лимфогранулематоза Заключается в широкопольном или тотальном облучении рентгеновскими лучами лимфатических узлов и полихимиотерапии комбинацией цитостатиков. При генерализованном лимфогранулематозе показано лечение химиотерапевтическими средствами. С развитием глубокой лейкопении и ниже лечение временно прерывают. Ранняя стадия IA и НА У большинства больных с ранней стадией лимфогранулематоза к моменту постановки диагноза бывают поражены наддиафрагмальные лимфатические узлы. Развернутая стадия заболевания Химиотерапию по схеме ABVD и по другим схемам, включающим доксорубицин, после завершения исследования CALGB стали широко применять в качестве стандартной терапии. Перспективы Отказ от применения лучевой терапии на ранней стадии заболевания. Оцените материал 1 2 3 4 5 1 Голосовать. Другие материалы в этой категории: Цирроз печени Истинный цирроз печени представляет конечную, практически необратимую стадию хронических диффузных гепатитов Базедова болезнь в основном характеризуется усиленным тканевым обменом и повышенной реактивностью нервной системы…. Хронический избыток глюкокортикоидов, независимо от своей причины, обусловливает симптомы и признаки…. Бронхоспазм — состояние острой дыхательной недостаточности, которое возникает в результате бронхиальной обструкции…. Развитие гипертонического криза сопровождается следующими симптомами Перепечатка материалов с сайта строго запрещена! Unsupported Browser We have detected that you are using Internet Explorer 7, a browser version that is not supported by this website.
Лимфогранулематоз — опухолевое заболевание, которое поражает в организме человека лимфатическую ткань. Оно характеризуется патологическим гранулематозно-опухолевым поражением лимфосистемы, злокачественным перерождением ее клеток, образованием лимфогранулем в лимфоузлах и внутренних экстралимфатических органах селезенке, легких, коже, печени, почках , а также костном мозге. Лимфогранулематозом болеют преимущественно молодые и среднего возраста 15 — 35 лет , а также пожилые после 50 — 60 лет мужчины. Женщины и дети болеют в 2 раза реже. Заболевание имеет злокачественный характер и без лечения приводит к летальному исходу. Впервые лимфогранулематоз был описан в г. Ходжкиным, который объяснил некоторые моменты протекания этого заболевания. В его честь оно получило еще одно название — лимфома Ходжкина. Затем, уже русскими учеными Кутаревым и Березовским были сделаны гистологические исследования клеток пораженных лимфоузлов, в ходе которых были выявлены гигантские опухолевые клетки, которые отвечают за развитие болезни. В самом начале своего открытия лимфогранулематоз считали инфекционным заболеванием, среди возбудителей которого рассматривали туберкулезную и кишечную палочку, стрептококки, бледную трепонему и дифтерийную бациллу. Но позже эти предположения не подтвердились. Точные причины развития лимфогранулематоза до конца не выяснены и до сих пор. Но считается, что факторами, которые запускают болезнь, являются:. Так или иначе, можно сделать вывод, что лимфогранулематоз развивается в основном в ослабленном человеческом организме. Патогенез заболевания выражается в массовом размножении патологически измененных клеток и распространении их по лимфатическим и кровеносным сосудам. Часто лимфогранулематоз формируется достаточно медленно, на протяжении нескольких лет. В начале патологического процесса наблюдается асептическое воспаление лимфососудов, а затем происходит очаговое увеличение ретикулярных клеток соединительной ткани и появление в лимфатической ткани гигантских двуядерных клеток, которые называют клетками Рид — Березовского — Штенберга. Они являются отличительным признаком лимфогранулематоза и основой гранулем. Если лечение болезни отсутствует, опухоли могут распространяться во внутренние органы — селезенку, легкие, печень и кости, затрагивая костный мозг. По результатам исследования патологического процесса при лимфогранулематозе выделяют 4 типа этого заболевания:. Для него характерны 4 стадии развития, которые определяют по степени распространенности процесса:. Лимфогранулематоз проявляется разнообразными симптомами. Они обычно остаются безболезненными, не соединенными с кожей и подвижными. Но затем лимфоузлы постепенно увеличиваются и сливаются в 1 крупное новообразование, например такое, как на этом фото. В это время у больных начинают появляться симптомы лимфогранулематоза, основными из них являются:. Дополнительно, на поздних стадиях заболевания, при поражении внутригрудных лимфатических узлов, а также присоединении инфекции, в плевральных полостях начинает скапливаться экссудат. Опухоль может прорастать в находящиеся рядом легкие, трахею, пищевод и сердце. Также часто опухоли локализуются в костной системе, в этом случае пораженным оказывается костный мозг позвонков, грудины, ребер, костей таза, реже трубчатых костей. Поражение печени и селезенки не дает никаких специфических симптомов из-за больших компенсаторных возможностей этих органов. Гораздо реже при лимфогранулематозе страдают ЖКТ и нервная система. Лимфогранулематоз у детей встречается намного реже, чем у взрослых и в основном поражает мальчиков дошкольного возраста. Заболевание характеризуется злокачественным изменением лимфатической ткани и постепенным распространением лимфогранулем из лимфатических узлов во внутренние органы. У детей в большинстве случаев оно проявляется сильным увеличением шейных и подчелюстных лимфоузлов и воспалением ротоглотки. Немного реже в патологический процесс вовлекаются надключичные, внутригрудные, и еще реже подмышечные и паховые лимфоузлы. Лимфогранулематоз у детей поражает и внутренние органы: При этом они жалуются на периодически возникающие боли в груди и животе. Несмотря на довольно выраженную клиническую картину злокачественной лимфогранулемы, только гистологический анализ пораженных клеток позволяет с полной уверенностью подтвердить наличие этого заболевания. Для этого проводится биопсия — забор кусочка пораженной ткани или органа для проведения морфологического исследования. Диагноз подтверждается, если в биоматериале больных обнаруживают клетки Рида — Штенберга. Успешность лечения лимфогранулематоза зависит от стадии его развития. На 1 или 2 стадиях заболевание лечат облучением. Для этого назначают лучевую терапию в дозах 35 — 45 Гр на один опухолевый очаг в течение 4 — 6 недель, а в качестве профилактики — 30 — 50 Гр на протяжении 3 — 4 недель. При сильном патологическом увеличении лимфатических узлов назначают химиотерапию или сочетают ее с лучевой терапией. При неэффективности ранее проводимого лечения или если на протяжении 1 года после наступления улучшения болезнь возвращается, то пациентам назначают 2 курса более мощных лекарственных препаратов: Дексаметазона, Этопозида, Араце и Мелфалана. Нажмите, чтобы отменить ответ. Как часто вы болеете? Вообще не болею Редко болею раз в год Ежемесячно сообщаю начальнику, что заболел. Пройдите тест и узнайте. Степень тяжести аденомы простаты.
Система приказов появилась при
Как убрать жир с живота после родов
Газы в желудке причины
Положить деньги на карту учащегося через сбербанк
Одежда петербургский стиль каталог